Aplasia medular adquirida
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Aplasia medular: Enfermedad poco frecuente que provoca en el paciente una gran susceptibilidad a las enfermedades infecciosas. Es una insuficiencia en la médula caracterizada por una desaparición total (aplasia grave) o parcial (aplasia moderada) de precursores hematopoyéticos (células) en la médula ósea, lo que dará lugar a una pancitopenia en sangre periférica, que suele acompañarse de síndrome anémico, infeccioso y hemorrágico.
Sumario
Causas
La aplasia medular es una enfermedad adquirida. Los agentes más frecuentes en su desarrollo son infecciones (sobre todo virales), los fármacos y los agentes tóxicos ambientales (benzol, pinturas, barnices, insecticidas, etc.). Sin embargo, con frecuencia la causa de la enfermedad no se puede identificar (son los casos conocidos como idiopáticos).
Como se produce
Se produce por la desaparición de las células madre hematopoyéticas, bien secundaria a un daño directo producido por un tóxico o por un mecanismo inmunológico en el los propios linfocitos del paciente reconocen como extrañas dichas células madre y las destruyen. Aunque en ocasiones la aplasia medular adquirida se puede relacionar con un desencadenante, la ingesta de algún fármaco, el contacto con agentes químicos, pesticidas, benceno, pinturas o radiaciones ionizantes o haber padecido determinadas infecciones virales (siendo las hepatitis las más frecuentes), en la mayoría de los casos (80%) no es posible identificar la causa.
Síntomas
En la aplasia medular, como consecuencia de la falta de producción de estos elementos sanguíneos, los pacientes pueden presentar diferentes síntomas en un grado variable dependiendo de la intensidad del déficit. El déficit de hematíes (anemia) puede manifestarse con cansancio, debilidad, palidez, sensación de mareo, palpitaciones y dolor de cabeza, si bien, por lo general, la anemia suele ser bien tolerada ya que se instaura de forma lenta y progresiva. Como consecuencia del déficit en leucocitos (leucopenia y neutropenia) pueden producirse úlceras en la boca e infecciones de manera continuada. El déficit en plaquetas (trombopenia) puede producir hematomas tras mínimos traumatismos, sangrado de encías, nariz o conjuntivas, así como hemorragias más graves en cualquier otro lugar del cuerpo.
Diagnóstico
El diagnóstico de sospecha se establece al realizarse un análisis de sangre (hemograma) para estudiar alguno de los síntomas anteriormente mencionados. Lo más frecuente es que en esta analítica el recuento de hematíes, leucocitos y plaquetas esté bajo (pancitopenia), sin embargo, el diagnóstico no podrá establecerse hasta haber realizado un estudio de la arquitectura de la médula ósea a través de una biopsia. La biopsia medular es un procedimiento sencillo en el que, por medio de una punción en la cadera, se obtiene un pequeño cilindro de hueso. Asimismo, al mismo tiempo que se realiza la biopsia se toma una muestra de la sangre que está dentro de la médula ósea (aspirado) la cual se utiliza para complementar los estudios de la biopsia y poder diferenciar entre la aplasia medular adquirida y otras causas de pancitopenia.
Tratamiento
- Tratamiento de soporte: El objetivo de estas medidas es mejorar inicialmente los síntomas del paciente. Para mejorar las manifestaciones derivadas de la anemia, el paciente recibirá transfusiones de glóbulos rojos. Si existe sangrado secundario a la falta de plaquetas, se deberá llevar a cabo una transfusión de plaquetas. En caso de que haya fiebre, será necesario administrar antibióticos y, dado que estos pacientes tienen las defensas bajas, deberán realizarse siempre las medidas de higiene necesarias para evitar que contraigan otras infecciones. Los pacientes con una aplasia no grave pueden estar prácticamente asintomáticos y no precisar estas medidas de apoyo.
- Tratamiento dirigido: En los casos en los que se haya identificado la causa de la aplasia medular, el principal tratamiento consiste en suprimir el agente causante. En ocasiones se utilizan andrógenos (hormonas masculinas) para corregir la aplasia, sin embargo hay que tener en cuenta que estos fármacos pueden tener notables efectos secundarios y son más eficaces en aquellas aplasias asociadas a defectos en proteínas que mantienen estable el tamaño de los cromosomas (telomerasas).
- Otros tratamientos que pueden administrarse, si no dispone de donantes, son la globulina antilinfocítica o antitimocítica, corticoides, ciclosporina A, etc.
Cuando la aplasia no es severa o el paciente no tiene edad para someterse a un trasplante de médula, además del tratamiento de soporte, pueden administrarse factores de crecimiento hematopoyético (que estimulan la producción de las células por la médula ósea) o inmunoglobulinas.
Cómo se presenta
Se presenta secundaria a un mecanismo autoinmune por lo que los pacientes son tratados con fármacos inmunosupresores asociados en ocasiones a un trasplante de células madres. Los pacientes con una aplasia menos grave deben ser tratados con un agente inmunodepresor denominado ciclosporina A al que en ocasiones se asocian globulina antitimocítica (más conocida como ATG) y factores estimulantes de la hematopoyesis (como el G-CSF). Con este tratamiento se resolverá el cuadro en el 50-60% de los pacientes, si bien en un tercio de los casos la aplasia puede reaparecer al cabo de un tiempo siendo necesario administrar un nuevo ciclo del mencionado tratamiento.
Pronóstico
El pronóstico a largo plazo depende de la severidad de la aplasia, la edad del paciente, la precocidad en el inicio del tratamiento inmunosupresor y la disponibilidad de donante compatible (familiar o no familiar). Dos tercios de los pacientes con tratamiento inmunodepresor se curan en uno o dos ciclos. Con el trasplante de médula ósea la probabilidad de curación oscila entre el 70-95% de los trasplantes de hermanos compatibles y el 70-85% de los de donantes no emparentados.
Fuentes
- www.geth.es › pacientes › hemopatias › aplasia-medular
- www.fcarreras.org › aplasia
- www.topdoctors.es › Diccionario médico ›
