Carcinoma 256 de Walker
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El carcinoma 256 de Walker es un tumor infrecuente, de crecimiento lento del ojo, que afecta normalmente a hombres mayores de aproximadamente 70 años de edad. Sin embargo, en áfrica la enfermedad es diferente. La incidencia aumenta rápidamente, afecta a personas jóvenes (de aproximadamente 35 años de edad) y generalmente a mujeres.
Es más agresivo, con una media de antecedentes de tres meses en la presentación. Este modelo se relaciona con la coexistencia deVIH/SIDA pandémico, alta exposición a VPH y radiación solar en la región.
Existen diversas intervenciones, pero a pesar del tratamiento, hay una tasa alta de recurrencia (hasta un 43%) y resultados cosméticos deficientes en la última etapa de la enfermedad. Esta revisión se realizó a fin de evaluar las intervenciones para el tratamiento del carcinoma escamocelular de la conjuntiva en individuos infectados por VIH.
Características clínicas
El tumor puede ser asintomático o presentar enrojecimiento, irritación, dolor intenso y pérdida de visión. Afecta comúnmente a la zona visible entre los párpados superior e inferior (conjuntiva interpalpebral), generalmente en el lado nasal en el margen de la conjuntiva y la córnea (limbo). Este tumor de crecimiento lento puede presentarse solo o con crecimiento difuso.
Los tumores solos pueden ser nodulares o gelatinosos y pueden tener una placa de color blanco (leucoplaquia). La lesión imita las degeneraciones conjuntivales benignas como pterigión y pinguécula. La mayoría de los casos son unilaterales. Los casos bilaterales son infrecuentes.
Diagnóstico
La mayoría de los casos se diagnostican después de que una persona se presenta con un tumor en el globo ocular, que luego se extirpa y se envía a histología para obtener un diagnóstico definitivo. La histopatología es el modo más frecuente de diagnóstico en la práctica. Aunque se considera el valor de referencia (gold standard), los diagnósticos histopatológicos están sujetos a distintas interpretaciones. También se ha usado la citología, especialmente para el seguimiento de personas tratadas mediante quimioterapia o tratamiento inmunitario para vigilar la recurrencia, ya que las células malignas no se adhieren de manera satisfactoria entre sí.
Más recientemente, se han desarrollado nuevos métodos. Estos incluyen el uso de citometría de ADN para identificar la regresión de las células tumorales; inmunotinción para determinados marcadores genéticos moleculares, como proliferación de antígenos nucleares celulares (PCNA), expresión Ki67, mutaciones del gen tp53 y regiones organizadoras nucleolares argirófilas; y tinción con azul de toluidina para marcar los márgenes tumorales para la escisión quirúrgica . Sin embargo, la citología y la inmunotinción no indican la profundidad de la invasión.
Opciones de tratamiento
El tratamiento de esta afección desde antes del VIH ha sido sencillo: escisión quirúrgica sola o con tratamiento adyuvante adicional. El objetivo principal de la escisión quirúrgica es la extracción completa del tumor para reducir al mínimo la recurrencia . El defecto superficial resultante puede necesitar reconstrucción mediante un trasplante de la membrana amniótica o autoinjertos del limbo.
Las terapias adyuvantes aumentan la escisión quirúrgica. Estos incluyen crioterapia, quimioterapia, radioterapia, tratamiento inmunitario y trasplantes de la membrana amniótica. Actúan eliminando las células malignas residuales en los márgenes de la escisión o las que pueden diseminarse durante la escisión, aunque hay también los informes de su uso como tratamiento primario. Se ha descrito el uso de cidofovir, un antivírico activo contra el papilomavirus humano, como una tratamiento primario y se informó que provocó regresión tumoral.
Experimenta fosforilación a los difosfatos activos independientes de las enzimas víricas, que actúan como inhibidores y como sustratos alternativos de la polimerasa de ADN vírico, por lo que inhibe la síntesis de ADN.
La radioterapia destruye el ADN y ARN de las células que se dividen. La fuente de radiación beta es el estroncio 90. El tratamiento fotodinámico combina un fármaco (llamado fotosensibilizador o agente fotosensibilizador) con luz de una longitud de onda específica para producir especies activadas de oxígeno que promueven la destrucción tumoral. Otra opción de tratamiento es el trasplante de membrana amniótica. Es una de las capas de la placenta y se obtiene después de la cesárea electiva. Tiene propiedades antiangiogénicas, anticicatrizantes y antiinflamatorias.
El tratamiento inmunitario para esta afección incluye el uso de interferón alfa. El interferón alfa forma parte de un grupo de proteínas llamadas citocinas. Tiene una triple acción con efectos antivíricos y oncostáticos, y además activa las células destructoras naturales, que son las células del sistema inmunitario que pueden reconocer y destruir las células tumorales. No se conoce el mecanismo de acción exacto. Se ha informado que el cidofovir, un antivírico activo contra el papilomavirus humano, provoca regresión de este tumor.
Experimenta fosforilación a los difosfatos activos independientes de las enzimas víricas, que actúan como inhibidores y como sustratos alternativos de la polimerasa de ADN vírico, por lo que inhibe la síntesis de ADN.
La enfermedad avanzada donde el tumor se ha diseminado requiere la extracción del globo ocular (enucleación modificada) o de todo el contenido orbitario (exenteración) para intentar salvar la vida.
A pesar del tratamiento, hasta un 43% de los pacientes tratados experimentan una recurrencia en diferentes momentos (aunque generalmente dentro de los dos años). La escisión simple posee una tasa mayor de recurrencia. Un estudio en Australia informó un 23%, en EE.UU fue de un 28,5%, aunque se observó un 7,7% al combinarla con crioterapia. En una serie de 17 casos tratados con gotas para ojos de mitomicina C, 15 habían experimentado uno a cuatro procedimientos quirúrgicos antes del tratamiento con mitomicina C y seis (35%) sufrieron recurrencias dentro de los seis meses.
Debe interpretarse con reservas la eficacia del tratamiento informada en la bibliografía, dado que algunos de los casos tratados tienen recurrencias anteriores a la escisión quirúrgica. La tasa de recurrencia puede ser mayor en áfrica debido a la presentación tardía, la exposición a la radiación solar y la falta de muchos de los tratamientos adyuvantes. Es probable que sólo se encuentre crioterapia y quimioterapia en los centros avanzados. No está claro si la eficacia de estas intervenciones es diferente en personas con infección por VIH. Tampoco se conoce el efecto, si lo hay, del tratamiento antirretrovírico altamente activo (TAAA) sobre esta afección.
