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Diastemas Laringotraqueales

Diastemas Laringotraqueales
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Definición

Malformación que consiste en la aparición de una hendidura posterior de la laringe de amplitud variable. Es una patología poco frecuente, apenas el 1% de las malformaciones de esta región.

Etiopatogenia

Las hendiduras posteriores se deben a un defecto en el cierre posterior de la laringe, debido a un déficit en la fusión de la membrana entre el esófago y el eje laringotraqueal. Con frecuencia se presenta de forma aislada, aunque puede asociarse a otros síndromes polimalformativos, sobretodo que afecten a la línea media. Otra posible asociación puede ser con la estenosis subglótica, una atresia esofágica o una fístula traqueoesofágica.

Clínica

La clínica suele estar dominada por la broncoaspiración, la tos, y las neumonías de repetición. También puede dar lugar a una disnea obstructiva y estridor de tipo bifásico: inspiratorio por el colapso de la mucosa redundante a través de la hendidura y espiratorio por la movilización de las secreciones aspiradas. Estas manifestaciones dependerán de la longitud de la hendidura.

Diagnóstico

La primera exploración a realizar es la fibrolaringoscopia que revela un aspecto muy redundante de la mucosa interaritenoidea, y una hendidura con los movimientos de abducción. Ocasionalmente el diastema puede pasar inadvertido a la exploración fibrolaringoscópica, por esta razón, si existe clínica sugestiva se debe realizar una laringoscopia directa con palpación de la comisura laríngea posterior. La RMN es la prueba de imagen que pondría de manifiesto la presencia del mismo. Una vez obtenido el diagnóstico se deberá filiar el límite inferior de la malformación. Se han propuesto diversas clasificaciones, la más utilizada es la de Evans que divide las hendiduras en 4 grupos del 0 al III

Tipo 0:Hendidura interaritenoidea posterior profunda, que no supera el plano de las cuerdas vocales. Tipo I:Hendidura que desciende hasta el extremo inferior del cricoides. Tipo II:Hendidura hasta la parte superior de la traqueal. Tipo III:Hendidura hasta la carina bronquial.

Tratamiento

Las hendiduras de alto grado (II y III) se deben tratar de forma precoz ya que presentan mal pronóstico vital para el niño por las alteraciones broncopulmonares. En el resto de casos el tratamiento dependerá de la sintomatología provocada por la malformación. En los diastemas tipo 0 y I poco sintomáticos se debe realizar tratamiento médico basado en espesar los alimento y en medidas antirreflujo. Si la sintomatología es importante o falla el tratamiento médico se precisa tratamiento quirúrgico. Las hendiduras tipo 0 se pueden cerrar mediante laringoscopia directa bajo anestesia general. Si la hendidura afecta al anillo cricoideo o traquea se precisará un acceso mediante laringofisura para realizar el cierre. Las hendiduras más avanzadas se deben cerrar mediante toracotomía. Para el cierre quirúrgico de la hendidura será necesario extirpar el exceso de mucosa, y se realizará una sutura en dos planos con interposición de un injerto cartilaginoso o perióstico.


Fuentes


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