Hepatitis autoinmunitaria
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Hepatitis Autoinmunitaria. Proceso de inflamación y destrucción del hígado.
Sumario
Definición
La hepatitis autoinmunitaria es un trastorno inflamatorio crónico del hígado de origen desconocido. Se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos, niveles elevados de inmunoglobulinas en suero y asociación frecuente a otras enfermedades autoinmunitarias.
Clasificación
Las hepatitis autoinmunes pueden clasificarse en cuatro tipos atendiendo al tipo de autoanticuerpo aislado:
- Tipo 1: SMA y ANA positivos, IgG elevada. Es la forma clásica, que responde bien a dosis bajas de corticoides.
- Tipo 2: LKM-1 positivos. Los pacientes afectos suelen ser niñas o mujeres adolescentes. La enfermedad puede ser severa.
- Tipo 3: Anti-SLA y anti-LP positivos. Se comporta como la tipo 1.
- Tipo 4: No se detectan autoanticuerpos.
Manifestaciones clínicas
La hepatitis autoinmunitaria es una enfermedad heterogénea con un amplio espectro de características clínicas. Tiende a ser más grave y florida en su inicio que la hepatitis B o la C. Generalmente es progresiva y evoluciona a hepatopatía en fase terminal si no se trata mediante inmunosupresión. En algunos pacientes se detecta antes de que aparezcan los síntomas y la ictericia, si se registran niveles de aminotransferasas elevados en análisis de rutina.
Suele ser más habitual que la primera consulta se deba a síntomas de fatiga e ictericia. Las anomalías en las pruebas hepáticas de rutina son semejantes a las observadas en otras hepatitis crónicas, con elevación sistemática de los niveles séricos de aminotransferasas. La elevación de la bilirrubina o la fosfatasa alcalina no es indicativa de grado avanzado de la enfermedad. Tal vez, el signo más propio de la hepatitis autoinmunitaria es la sorprendente elevación de las gammaglobulinas séricas y, sobre todo, de la inmunoglobulina G (IgG), acompañada de autoanticuerpos dirigidos a componentes celulares no órganoespecíficos.
Manifestaciones
La enfermedad puede no presentar síntomas, pero cuando se presentan los más comunes son:
- Fatiga.
- Pérdida de apetito.
- Malestar generalizado.
- Dolores articulares.
- Comezón (prurito)
- Ictericia (tinte amarillo de piel u ojos)
- Náusea y vómito.
- Fiebre
- Dolor abdominal.
Causas
No se conocen las causas pero se piensa que puede haber una predisposición genética, ya que muchas veces afecta a personas con familiares que tienen enfermedades autoinmunes. Se ha sugerido que algunos agentes ambientales tóxicos o microbianos podrían ser los factores precipitantes del inicio de la enfermedad. Así se ha implicado a virus que ocasionan diferentes enfermedades como el sarampión o la enfermedad del beso, así como el virus de la hepatitis A. También algunos fármacos, entre ellos algunos que se utilizan para reducir el colesterol como la pravastatina y la atorvastatina.
También se ha postulado la acción de algunos productos de herbolario. Sin embargo, no hay ninguna evidencia segura de que sean los responsables de la enfermedad.
Epidemiología
La enfermedad es más común en mujeres que en varones y, de forma característica, se inicia en la infancia o en la primera edad adulta (entre los 15 y los 25 años de edad), o bien en la edad menopáusica (entre los 45 y los 60 años de edad). Se han descrito dos tipos de hepatitis autoinmunitaria: el tipo 1 (o clásico) y el tipo 2. Ambas formas presentan rasgos clínicos y valores bioquímicos séricos similares. La hepatitis autoinmunitaria de tipo 2 es más habitual en Europa y se da sobre todo en mujeres jóvenes o niñas.
Es una de las tres principales enfermedades autoinmunitarias del hígado, junto con la cirrosis biliar primaria y la colangitis esclerosante primaria. También dentro de este grupo de hepatopatías autoinmunitarias se cuentan otras variantes de la hepatitis autoinmunitaria, que se designan como síndromes de solapamiento, debido a que comparten características de la hepatitis autoinmunitaria y las de otras enfermedades crónicas del hígado, y síndromes atípicos, ya que presentan signos de hepatitis autoinmunitaria pero no satisfacen los criterios establecidos por el Grupo Internacional de Hepatitis Autoinmunitaria.
Biopatología
La patogenia de la hepatitis autoinmunitaria no se conoce, aunque se cree que puede ser producida por reacciones autoinmunitarias contra hepatocitos normales. Según parece, la enfermedad afecta a sujetos con predisposición genética que se exponen a agentes ambientales nocivos no identificados, que a su vez desencadenan un proceso autoinmunitario dirigido a los antígenos hepáticos. En pacientes afectados por la enfermedad, se aprecian asociaciones primarias con los loci BS de clase I y DR3 y DR52a de clase 11 del antígeno leucocitario humano (HLA). En pacientes de origen asiático, la hepatitis autoinmunitaria se relaciona con el locus DR4 del HLA, asociación menos frecuente en pacientes occidentales.
Diagnóstico
El diagnóstico de esta enfermedad comienza con la detección de una elevación de los niveles en sangre de las transaminasas, como ocurre en todos los tipos de hepatitis.
A partir de ahí, el estudio analítico en esta enfermedad muestra la existencia de autoanticuerpos, o sea, anticuerpos contra estructuras propias, con distintos patrones en las tres diferentes formas de la enfermedad. El 60 % de los pacientes presentan ANA (anticuerpos antinucleares) y anticuerpos antimúsculo liso (AML o SMA). Más del 80 % de los casos tiene un aumento de las gammaglobulinas en sangre.
Para confirmar el diagnóstico es preciso realizar una biopsia hepática. Se deben descartar otras enfermedades que pueden producir hepatitis crónica.
Tratamiento
Es importante que todos los pacientes con hepatitis autoinmune sean valorados por un médico especialista en enfermedades hepáticas. Deben tener un seguimiento con análisis, y ecografía si procede. Deben llevar una vida saludable. La dieta debe ser normal y equilibrada, sin restricciones específicas. Se suprimirá la ingesta de alcohol y se evitará el consumo de fármacos que puedan lesionar el hígado, así como de productos de herboristería no controlados. En general, se recomienda vida activa, sobre todo en aquellos pacientes con riesgo de osteoporosis, que empeora con el sedentarismo.
Salvo excepciones, deben tratarse todos los enfermos independientemente de la forma de presentación. Rara vez la hepatitis autoinmune mejora espontáneamente. El objetivo del tratamiento es evitar la progresión de la enfermedad.
Un rasgo típico de la hepatitis autoínmunitaria es su rápida respuesta al tratamiento con corticosteroides, en términos de remisión de los síntomas clínicos y de mejora de las elevaciones de aminotransferasas y bilirrubina en suero. En casos estándar, la prednisona debe iniciarse con dosis de 20 a 30 mg/día. En pacientes con enfermedad más grave, en ocasiones son necesarias dosis superiores. Una respuesta bioquímica con disminución de niveles séricos de aminotransferasas hasta rangos normales o casi normales tiene lugar en un plazo de entre 1 y 3 meses.
La ausencia de respuesta bioquímica o clínica debe dar lugar a la reevaluación del diagnóstico. Para prevenir los efectos secundarios del tratamiento eón prednisona a largo plazo, azatioprina, en dosis de 50 a 100 mg, puede combinarse con prednisona, simultáneamente o añadiéndola después. En casos estándar, la dosis de prednisona puede reducirse paulatinamente hasta alcanzar un régimen de mantenimiento de 5 a 10 mg/día, en combinación con entre 50 y 150 mg de azatioprina. En algunos pacientes, la azatioprina sola en dosis de 2 mg/kg de peso corporal puede utilizarse en vez de prednisona como pauta de mantenimiento.
Los efectos secundarios a largo plazo de azatioprina (inmunosupresión, supresión de médula ósea, y riesgo de cáncer) han de ser tomados en consideración. El tratamiento con corticosteroides o inmunosupresores suele instaurarse de forma indefinida. En pacientes con remisiones a largo plazo (3 años o más) puede intentarse suspender el tratamiento, aunque en este caso se debe proceder a una minuciosa monitorización subsiguiente, dado que en un plazo de semanas o meses después de la interrupción de la administración de prednisona pueden producirse exacerbaciones graves, o incluso mortales.
Pronóstico
La mayoría de pacientes responden bien al tratamiento inmunosupresor. Cuando esto ocurre la supervivencia de la enfermedad es muy buena, y depende de la gravedad de la misma en el momento del diagnóstico. Los pacientes que ya tienen cirrosis cuando se diagnostica la enfermedad, tienen un peor pronóstico. La supervivencia a los 10 años de los pacientes sin tratamiento es de aproximadamente de un 10%.
Fuente
- Artículo sobre Hepatitis Autoinmunitaria. Extraído desde: Colectivo de autores. Manual MERK.
- Artículo sobre Hepatitis Autoinmunitaria. Disponible en el sitio web:Cun. Consultado el 14 de marzo de 2017.
- Artículo sobre Hepatitis Autoinmunitaria. Disponible en el sitio web:Asscat-hepatitis. Consultado el 14 de marzo de 2017.
- Artículo sobre Hepatitis Autoinmunitaria. Disponible en el sitio web:Scielo. Consultado el 14 de marzo de 2017.
- Artículo sobre Hepatitis Autoinmunitaria. Disponible en el sitio web:Scielo. Consultado el 14 de marzo de 2017.
