Hipersomnias
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Hipersomnias. Es un síntoma que puede aparecer en múltiples enfermedades, o estar en relación con la ingesta de fármacos. El primer punto es delimitar qué es y qué no es normal. Aquí es básica la opinión del paciente y de los que conviven con él. El hecho de quejarse ya de por sí no es normal, pero para corroborar su anormalidad es conveniente asegurarse de que aparece en situaciones no normales. Es normal dormirse en el sofá a mediodía viendo la televisión. En cambio, cuando uno se duerme conduciendo, trabajando, en el autobús, de pie, en una escalera, en el coche al parar en un semáforo, durante una clase o durante un examen, por ejemplo, hay que pensar que quizá hay algo que no va bien. En un segundo término es preciso conocer la causa y decidir si vale la pena instaurar un tratamiento, bien de la causa o del síntoma. Para esto es preciso realizar estudios complementarios.
Sumario
Introducción
Dentro de las disomnias se distingue un grupo de trastornos cuyo síntoma más importante es la somnolencia diurna excesiva o hipersomnia, definida como la incapacidad de mantener un nivel de vigilancia adecuado durante el día. Aunque no se conocen en nuestro medio estudios de prevalencia, es razonable presumir que la condición se encuentra subdiagnosticada, en parte porque en general los trastornos de sueño han comenzado a estudiarse sistematizadamente hace sólo algunas décadas y en parte porque las patologías del sueño aún no han sido incorporadas a la enseñanza clínica. Aunque las hipersomnias pueden ser secundarias a múltiples condiciones médicas, tales como hipotiroidismo, depresión, encefalopatías metabólicas, etc. trataremos aquí aquellas que representen propiamente una patología del sueño, como lo son la apnea obstructiva, la narcolepsia y las hipersomnias recurrente, idiopática y traumática.
Estudio de Laboratorio
Puesto que la hipersomnia es un síntoma, resulta importante intentar objetivarlo, especialmente si se considera que en algunos casos se requerirá del uso de estimulantes o de tratamientos que pueden resultar onerosos. La somnolencia excesiva se puede documentar mediante el llamado test de latencias múltiples de sueño. Este examen consiste en un registro poligráfico (EEG, electro-óculograma, EMG, etc.), que se realiza durante el día y después de una noche de sueño habitual. Se practican 4 ó 5 tomas de 30 minutos, dándole al paciente en cada una de ellas la posibilidad de dormir una siesta. Se evalúa si aparece o no sueño, cual es la latencia promedio con la que se inicia en las distintas siestas y que etapas contiene, en especial si aparece o no sueño REM. Un individuo normal o no dormirá o tendrá una latencia en promedio superior a 10 minutos, cifra a la que se ha llegado en estudios de población normales. Las hipersomnias severas se asocian a latencias inferiores a 5 minutos; las leves y moderadas entre 5 y 10 minutos. No se registra sueño REM normalmente es estas siestas, ya que en general esta etapa tarda a los menos 45 minutos en aparecer. Si embargo, si aparece en más de una siesta se documenta la existencia de narcolepsia. La presencia de REM en sólo una siesta es menos específica y puede verse después de la privación de sueño o defármacos que disminuyen el REM (p.e. tricíclicos).
¿Cuando hay que estudiarla profundamente?
La somnolencia excesiva es un síntoma que debe ser estudiado siempre que por su frecuencia o intensidad haga sospechar a la persona afectada o a los que conviven cerca de ella que no es proporcional al descanso nocturno. Como puede ser señal de alarma para la presencia de otras enfermedades hay que evaluarlo y seguir a fondo el estudio diagnóstico. Es muy distinto dormirse de modo esporádico en situaciones que invitan a ello, y más en días de especial ruido nocturno, trabajo o trasnoche, que presentar este síntoma cuando se duerme bien, e incluso otros aperciben claramente que uno se duerme en situaciones llamativas, o incluso ha producido accidentes por este motivo. Es fundamental ver la historia del paciente y corroborar la existencia de otros síntomas que puedan dar luces sobre la existencia de una enfermedad precisa. La hipersomnia suele acompañarse de otros síntomas, y raramente es el síntoma único. En consecuencia, hay que estudiar a fondo la hipersomnia o somnolencia excesiva cuando por sí misma produce molestias claras en la vida cotidiana del paciente, por su repercusión en la vida personal, laboral o social, o cuando hace sospechar la existencia de una enfermedad de base, que hay que diagnosticar y tratar.
¿Cómo se diagnostica?
La somnolencia excesiva es relatada por el paciente y/o por la familia. Hay escalas de evaluación de la somnolencia, con puntuación limite para normalidad e intensidades leve, moderada o marcada. La más utilizada es la escala de Epworth, en la que se puntúan diversas preguntas según se produzca el sueño en ciertas circunstancias de forma esporádica, habitual o permanentemente. Una vez referida por el paciente y los observadores, hay que confirmar la magnitud de esa hipersomnolencia. El método más habitual es realizar el estudio de Test de Latencias Múltiples para conocer el tiempo requerido para entrar en sueño en 5 siestas separadas dos horas, durante un mismo día; este test sirve además para saber si el paciente entra en REM. Con este test de sueño se realiza el diagnóstico de hipersomnia si la latencia de entrada en sueño es menor de 5 minutos; si entra en REM al comienzo o a los pocos minutos del inicio del sueño en dos o más siestas, el diagnóstico más probable es el de la enfermedad conocida como narcolepsia. Otros métodos para diagnosticar la hipersomnolencia es el contaje del parpadeo por medio de una cámara que se coloca frente al paciente, generalmente en el coche, mientras va conduciendo; como puede comprenderse esta técnica no es habitualmente utilizada.
¿Cuáles son sus causas?
La somnolencia excesiva puede estar provocada por múltiples enfermedades sistémicas, por enfermedades neurológicas o enfermedades propiamente del control del ritmo sueño-vigilia. Además la ingesta de múltiples fármacos puede alterar el estado normal de vigilancia y producir la sensación anormal de somnolencia diurna. Por tanto la hipersomnia puede clasificarse como secundaria (a otro proceso) o primaria-idiopática (cuando ella es la enfermedad primera). Una vez confirmada la hipersomnia el primer paso es eliminar los fármacos que pueden producirla. Después hay que buscar, por la presencia de otros síntomas o signos, si existe una enfermedad asociada que pueda producir este síntoma. El abanico de enfermedades que van a dar hipersomnia es amplísimo; va desde enfermedades respiratorias (apneas de sueño,) insuficiencia respiratoria crónica con aumento del dióxido de carbono (enfisema, bronquitis crónica, hipoventilación crónica,) endocrino-metabólicas (hipotiroidismo,) encefalopatías difusas por enfermedades renales o hepáticas, Insuficiencia cardíaca o tumores. Además muchos cuadros infecciosos locales o difusos (sepsis, enfermedad del sueño, transmitida por la mosca tsé-tsé,) van a producir somnolencia, especialmente si la fiebre es alta y si se trata de niños o personas de edad avanzada. Si se descarta que exista otra enfermedad causante de la hipersomnia nos encontramos ante una enfermedad propiamente del sueño. En este campo los cuadros más habituales van a ser la narcolepsia y la hipersomnia idiopática. La narcolepsia o enfermedad de Gelineau es una enfermedad genética que se inicia en la juventud habitualmente, y cursa con:
- Ataques bruscos de sueño (se duermen en clase, sentados, de pie, viendo la televisión, en un bar)
- Cataplejia (pérdida súbita del tono muscular voluntario) provocada por sustos, risas, ruidos o bien otros fenómenos)
- Parálisis del sueño (al comienzo o al final del sueño)
- Alucinaciones hipnagógicas (presentación de imágenes generalmente con sensación de pánico al entrar en sueño)
En esta enfermedad se entra en fase REM de sueño de forma muy rápida, en 1-10 minutos, y no tras 50 minutos como ocurre en las demás personas. Cuando no se encuentra la causa de la hipersomnia, se suele hablar de hipersomnia idiopática; esta enfermedad como tal suele empezar también en la juventud, y tiene mejor evolución que la narcolepsia.
¿Cómo se trata?
El tratamiento de la hipersomnia va a ser en primer lugar el tratamiento de la enfermedad que la produce. Por ejemplo, en el síndrome de apneas obstructivas del sueño, el tratamiento con CPAP va a mejorar la somnolencia y la sensación de cansancio de modo muy llamativo ya desde el primer día de uso del aparato. Sólo se tratará la hipersomnia por sí misma cuando nos encontramos ante una enfermedad del sueño en la que la hipersomnia es el síntoma fundamental, es decir, sobre todo en la narcolepsia y en la hipersomnia idiopática, o cuando a pesar del tratamiento adecuado de la enfermedad de base persiste la somnolencia como síntoma importante. En la narcolepsia y en la hipersomnia idiopática el tratamiento de la hipersomnia va a depender de la gravedad del síntoma. Si es leve se comienza con medidas de orden de horarios, cuidando el sueño nocturno, manteniendo horarios fijos de acostarse y levantarse, y una siesta diaria; asimismo se puede recurrir al café como estimulante. Si no es suficiente pueden utilizarse estimulantes suaves como la Pemolina magnésica.
En caso contrario hay que acudir a la centramina, metilfenidato u otros derivados de anfetaminas. En los últimos 4 años se ha introducido en el mercado un nuevo fármaco dirigido a tratar la hipersomnia tanto en narcolépticos como en pacientes con hipersomnia idiopática que parece tener menos problemas que los derivados anfetamínicos. Su nombre es modafinilo. Es una medicación de precio más elevado, y no tiene efecto sobre los demás síntomas de la narcolepsia (cataplejia, parálisis, alucinaciones.) La cataplejia, las alucinaciones hipnogógicas, y la parálisis del sueño se han tratado tradicionalmente con dos clases de medicamentos antidepresivos, que incluyen los antidepresivos tricíclicos y los inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina.
Diagnóstico diferencial de las Hipersomnias
Narcolepsia Definición. Es una disomnia con alteración intrínseca del sueño, de etiología desconocida, caracterizada por somnolencia diurna excesiva, asociada con cataplexia y otras manifestaciones del sueño REM, como parálisis del sueño y alucinaciones hipnagógicas. Puede considerarse una enfermedad del sueño REM, ya que éste aparece extemporáneamente durante la vigilia manifestándose con algunas de sus características (atonía en forma de cataplexia o parálisis del sueño, imaginación onírica como alucinaciones, etc.) En 1957 Yoss y Daly estudiaron 241 casos de narcolepsia vistos en la Clínica Mayo estableciendo una tétrada diagnóstica: ataques de sueño presentes en el 100% de los casos, se caracterizan por ser súbitos e irresistibles, en situaciones de actividad tales como una conversación, mientras se come, etc. Consiste en períodos de sueño cortos (menos de una hora, típicamente 10-20 minutos), repetidos, después de los cuales el paciente despierta refrescado. La cataplexia que aparece en el 70% de los casos, es una característica única de la narcolepsia y consiste en la pérdida súbita del tono muscular, que puede ser desencadenada por una emoción (risa, susto, etc.); es generalmente de corta duración 8segundos a pocos minutos) y con recuperación completa. La pérdida del tono muscular puede ser global o parcial afectando sólo a grupos de músculos (p.e. caída de la cabeza). Durante el episodio no hay compromiso de conciencia ni de la respiración; por sus caracteres clínicos puede incluirse entre los diagnósticos diferenciales del síncope. La parálisis del sueño presente en el 50% de los pacientes se caracteriza por una súbita incapacidad de movilizar extremidades, hablar o abrir los ojos, a pesar de la indemnidad de conciencia, especialmente al dormirse y menos frecuentemente al despertar. El episodio es abortado con la estimulación del paciente por terceros. Las alucinaciones hipnagógicas observadas sólo en un 25% de los casos corresponden a vívidas y aterrorizantes alucinaciones visuales, auditivas, tactiles o cinestésicas, que se producen al momento de quedarse dormido o menos frecuentemente al despertar (caso en el que se denominan hipnopómpicas). Duran pocos minutos y pueden acompañar a la parálisis del sueño. A la luz de estos resultados dividieron los síntomas en primarios y auxiliares:
- Síntomas primarios: somnolencia diurna con ataques de sueño y cataplexia.
- Síntomas auxiliares: alucinaciones hipnagógicas, parálisis de sueño, conducta automática y alteración del sueño nocturno.
La conducta automática que presentan estos pacientes es una consecuencia de insistir en continuar realizando una actividad a pesar de la somnolencia. De este modo el paciente se queda dormido mientras camina, despertando luego en un lugar desconocido, lo que se debe a la presencia de microsueño de 1 a 10 segundos de duración. En relación al sueño nocturno destaca el gran acortamiento de la latencia de sueño, generalmente entre 10 y 30 segundos. Curiosamente sólo un pequeño porcentaje presenta acortamiento de la latencia REM en el sueño nocturno, en contraste con la breve latencia REM en el sueño diurno. Generalmente los primeros síntomas comienzan a desarrollarse en la pubertad, con un peak de incidencia entre los 15 y 25 años. Hay otro aumento de incidencia entre los 35 y 45 años, alrededor de la menopausia en la mujer. Recientemente se ha descubierto un antígeno de histocompatibilidad, denominada DR2, que está presente en la gran mayoría de los narcolépticos, según algunos autores en todos. El diagnóstico se formula con una historia clínica sugerente, en la que no puede faltar la hipersomnia y los ataques de sueño. Sólo un 10% presenta la tétrada originalmente descrita. Debe objetivarse mediante un test de latencia múltiple de sueño (TLMS), que mostrará una latencia promedio menor de 5 minutos y presencia de sueño REM en a lo menos dos siestas. El tratamiento consiste en las siestas programadas y adecuado sueño nocturno (evitando las trasnochadas) y estimulantes del SNC (metilfenidato, anfetaminas, pemoline). Para la cataplexia, parálisis del sueño y alucinaciones son útiles los antidepresivos tricíclicos, por su acción inhibidora del sueño REM.
Apnea del sueño obstructiva
Definición Se caracteriza por la presencia de episodios repetidos de obstrucción de la vía aérea superior durante el sueño, usualmente asociados a una caída en la saturación de oxígeno. Es uno de los trastornos de sueño más fáciles de diagnosticar si se lo tiene presente, ya que su sintomatología y signología es muy típica. Se debe pensar en esta condición toda vez que el paciente presente hipersomnia y sea además roncador importante. Los ataques de sueño, a diferencia de los vistos en la narcolepsia, son más prolongados y no refrescan. A veces los pacientes sufren períodos de desorientación y conducta automática, producto de la marcada somnolencia, lo que deriva en caída del rendimiento laboral y accidentes de tránsito. Una vez dormidos presentan múltiples despertares, la gran mayoría inadvertidos para el paciente, cada uno de los cuales sigue a una apnea y que serían la causa de la somnolencia diurna, aunque estudios muy recientes han demostrado que esta se correlaciona mejor con la hipoxemia producto de las apneas, que con la fragmentación del sueño. También pueden presentar inquietud motora justo antes del reinicio de la respiración y mucho menos frecuentemente sonambulismo. En los niños y más raramente en adultos aparece enuresis. Debido a este sueño poco reparador, en el que característicamente hay marcada disminución de la etapa III y IV de sueño no REM, el paciente amanece con una sensación de abombamiento; la mitad de ellos presenta además cefalea matinal frontal u holocránea. Sin embargo uno de los síntomas más importantes, presente en todos los casos, el ronquido, no es aportado por el paciente, sino que por el cónyuge o familiares; frecuentemente es de tal magnitud que muchas veces obliga al acompañante a dormir en pieza separada. Generalmente ha estado presente años antes del desarrollo de la enfermedad. Igualmente valiosa es la información del cónyuge en relación a las apneas; habitualmente descritas como períodos de silencio que siguen al ronquido y que generalmente motivan la consulta al médico, dado el temor que inspiran. Se describen 3 tipos de apnea:
- Central, de ocurrencia muy inhabitual, con cese del flujo aéreo y ausencia de esfuerzo respiratorio.
- Obstructiva, en la que el cese del flujo aéreo se asocia a persistencia del esfuerzo respiratorio.
- Mixta en la que hay aparición del esfuerzo respiratorio hacia el final de la apnea; es la más frecuente de todas.
Se define como apnea la ausencia del flujo aéreo, nasal y bucal, de al menos 10 segundos de duración. Se establece un índice de severidad, de acuerdo con el número de apneas por hora de sueño, siendo patológico más de 5 episodios por hora de sueño. En la apnea del sueño que se presenta como hipersomnia, los episodios de apnea son predominantemente obstructivos o mixtos. La apnea del sueño que se manifiesta como insomnio es de tipo central. La apnea obstructiva del sueño tiene una franca predominancia en el sexo masculino, con una proporción de 6-10:1 en hombres versus mujeres, que aumenta con la edad. En general en mujeres el cuadro se asocia a obesidad importante, menopausia, histerectomía u ooforectomía. Como hallazgos frecuentes del examen físico se incluye la obesidad, cuello corto y grueso, con o sin obesidad e hipertensión arterial. Los trastornos cardíacos secundarios se producen en cuadros de cierta severidad e incluyen arritmia sinusal, bradicardia severa (< 30), asistolía y taquicardias supraventriculares y ventriculares. La enfermedad conlleva un aumento del riesgo de muerte súbita, generalmente por arritmias graves. Además puede asociarse a dos trastornos endocrinos, el hipotiroidismo y la acromegalia.
Polisomnograma
Permite formular el diagnóstico si el índice de apneas es mayor de cinco episodios por hora de sueño. Este estudio debe prolongarse por toda la noche, para asegurar el registro de sueño REM e incluir la posición decúbito dorsal, ya que ambas situaciones empeoran las apneas. Estos eventos se producen principalmente durante las etapas 1 y 2 de sueño no REM y durante el REM período en que son más prolongadas). Tratamiento:
- Medidas generales: Reducción de peso, aunque es muy difícil de lograr, si se consigue una baja significativa es beneficiosa.
- Tratamiento farmacológico: Poco efectivo. Entre los medicamentos que han sido usados está el acetato de Medroxiprogesterona (estimulante de la respiración), en dosis de 60 a 120 mg/día y la Protriptilina (antidepresivo tricíclico), en dosis de 2.5 a 20 mg/día. La aparición de efectos colaterales anticolinérgicos limita su uso.
- CPAP nasal. El uso de presión positiva contínua mediante una mascarilla es muy efectivo, evitando el colapso de la vía aérea durante el sueño. La principal limitación es la mala tolerancia, la que es más pobre mientras menos severa es la apnea.
- Tratamiento quirúrgico: La uvulopalatofaringoplastía (UPFP) es el tratamiento de elección para pacientes con apnea del sueño severa con arritmias graves y pueden usarse también en pacientes con apnea del sueño moderada o severa y como alternativa del uso del CPAP nasal. Tiene buenos resultados en el 50 a 60% de los casos. En casos muy severos con peligro vital inminente es procedente la traqueostomía.
Hipersomnias recurrentes
Esta curiosa e infrecuente patología se caracteriza por episodios recurrentes de hipersomnia, con intérvalos libres de semanas o meses. La forma típica y más conocida es el Sindrome de Kleine-Levin, un trastorno caracterizado por hipersomnia cíclica, hiperfagia (con consumo degrandes cantidades de comida en muy corto tiempo) y desinhibición sexual, generalmente compulsiva. Comienza durante la adolescencia en hombres y a veces más tardíamente en la mujer. La hipersomnolencia puede comenzar abrupta o progresivamente y lleva al paciente a dormir 18 a 20 horas diarias, levantándose sólo para comer e ir al baño. Cuando son despertados por un estímulo fuerte, responden verbalmente pero generalmente en forma ininteligible. Durante este período se producen también trastornos conductuales como irritabilidad y agresividad, además de depresión, despersonalización y ocasionalmente alucinaciones. En estos pacientes es común un aumento de peso de 2 a 5 kilos durante el episodio. En las formas monosintomáticas sin embargo puede observarse una reducción del peso. La duración de los episodios varía entre 12 horas a 3 - 4 semanas, con intérvalos de recurrencia de semanas a varios meses. Durante los intérvalos libres la conducta de estos pacientes es normal y con el tiempo estos episodios van disminuyendo en duración, intensidad y frecuencia. El tratamiento está orientado al control de la hipersomnia con uso de estimulantes del SNC, durante los períodos críticos. Se desconoce el curso natural de la enfermedad pero se estima que tiende a desaparecer con el término de la adolescencia. Existen otras formas de hipersomnias cíclicas en las que no están los síntomas acompañantes (hipersexualidad, hiperfagia) a las que se denominan por esto monosintomáticas. Se presume que son variantes de Kleine Levin y tendrían una evolución semejante.
Hipersomnias idiopática
Existe un grupo de pacientes con hipersomnias puras, no cíclicas ni asociadas a otra sintomatología, documentadas con el TLMS, con sueño nocturno normal y a las que se denomina idiopáticas. Se la ha llamado también narcolepsia no REM. El sueño nocturno puede estar normal o aumentado. La somnolencia diurna compromete el rendimiento, pero rara vez lleva a conductas automáticas. Las siestas durante el día son prolongadas y no refrescantes. Estos pacientes son difíciles de despertar y se levantan "embotados". Se distinguen algunos subgrupos en esta entidad: Uno con probable componente genético, evidenciado por antecedentes familiares del mismo cuadro y presencia de antígeno HLA Cw2; en ellos es posible encontrar síntomas sugerentes de disfunción del sistema nervioso autónomo (síncope, hipotensión ortostática y más frecuentemente fenómenos del tipo Raynaud). Otro subgrupo tiene antecedentes de infección viral previa conocida (mononucleosis, neumonia viral atípica, Guillain-Barré) y un último grupo propiamente idiopático ya que no presenta antecedentes familiares ni historia de infección viral. El diagnóstico clínico se complementa con un polisomnograma (PSG) que muestra sueño normal o prolongado y un TLMS con una latencia de sueño menor de 10 minutos y ausencia de REM. El tratamiento se reduce a higiene del sueño, evitando privación de sueño o cambios bruscos de su horario, ya que empeoran la hipersomnia y al uso de estimulantes del SNC.
Hipersomnia post traumática
Es una disomnia que aparece como consecuencia de un traumatismo encéfalo craneano, con clara alteración de los patterns de sueño pre-traumatismo. La hipersomnia diurna es de magnitud variable, pudiendo o no ser abortadas por el paciente, con algunos episodios de sueño subsecuentes. La longitud del sueño nocturno se encuentra prolongada. El cuadro se manifiesta en el contexto de síntomas post traumáticos como cefalea, dificultad de concentración, etc. Aparece inmediatamente después del episodio y pasa en el curso de semanas o meses. En general, la severidad de la somnolencia se relaciona con la severidad del traumatismo. El diagnóstico se formula con una historia clínica sugerente y un TLMS con una latencia menor de 10 minutos y ausencia de sueño REM. El tratamiento es semejante al de la hipersomnia idiopática.
Enfermedades del Sistema Nervioso que cursan con Hipersomnia
Muchas encefalopatías tóxicas y metabólicas pueden dar hipersomnia y suelen acompañarse de otros síntomas y signos. Lesiones estructurales del sistema nervioso pueden ocasionar hipersomnia19, sobre todo si se daña la formación reticular del tronco o las estructuras diencefálicas paramedianas. También se ha visto después de encefalitis o traumatismos. Los pacientes epilépticos pueden tener hipersomnia como consecuencia de los tratamientos. La fragmentación del sueño y la hipersomnia son frecuentes en las demencias degenerativas. Los pacientes con enfermedades neuromusculares pueden desarrollar hipersomnia asociada al síndrome de apneas (centrales o periféricas) o al dolor o al síndrome de piernas inquietas.
Enfermedades psiquiátricas e Hipersomnia
A pesar de que la mayor parte de los pacientes con depresión sufren insomnio, algunos pueden referir hipersomnia. Se piensa que estos pacientes responden mejor a los inhibidores de la recaptación de la noradrenalina.
Drogas e Hipersomnia
Obviamente numerosos fármacos pueden provocar hipersomnia: sedantes, hipnóticos, antidepresivos, ansiolíticos, antihistamínicos, antiepilépticos, antihipertensivos, neurolépticos, agonistas dopaminérgicos… Hay una gran susceptibilidad individual. Es importante tener en cuenta las interacciones farmacológicas y las enfermedades de base (renales o hepáticas) que pueden influir en la metabolización de estos fármacos.
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