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Linfadenitis necrotizante histiocitaria

Linfadenitis necrotizante histiocitaria
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Linfadenitis necrotizante histiocitaria (o enfermedad de Kikuchi-Fujimoto). Es un proceso autolimitado benigno, descrito en Japón en 1972, y cada vez es más frecuente en los países occidentales. En Cuba hay pocos casos reportados.2,3. La incidencia es mayor en mujeres entre 20 y 30 años, con una relación mujer/ hombre de 4,1.4,5.

Causa de la enfermedad

La causa de esta enfermedad es desconocida aunque se ha relacionado con factores infecciosos y autoinmunes. Generalmente se considera que se trata de una reacción inmune exagerada del organismo inducida por un agente infeccioso. La hipótesis de la teoría viral ha sido la más aceptada y la mayoría de los casos se han asociado con los virus de Epstein Barr, herpes tipo 8, parvovirus B19 y citomegalovirus.6-8 También se ha descrito en casos con infecciones por Yersinia enterocolítica, brucela o toxoplasma.9,10

Esta enfermedad puede aparecer aislada o asociarse a otras de causa autoinmune, sobre todo al lupus eritematoso sistémico (LES) y, menos frecuentemente, a polimiositis o a enfermedades neoplásicas. Algunos autores han considerado esta enfermedad una forma frustre de LES, sin embargo, esto permanece sin probarse y la mayoría de los pacientes no desarrollan LES.11

Casos aportados

Caso 1

Mujer blanca, de 26 años de edad, con antecedentes de vasculitis de causa no precisada a los 10 años, que 2 meses antes de acudir a consulta presentaba astenia, pérdida de más de 10 lib de peso corporal, sudación nocturna, escalofríos, prurito generalizado y anorexia. Al examen clínico se demostró la presencia de adenopatías pequeñas en el tercio inferior de la cadena lateral izquierda del cuello, en las supraclaviculares y en la submentonia.

En los exámenes de laboratorio se recogen los resultados siguientes: hemograma normal, velocidad de sedimentación globular (VSG) en 25 mm/h, enzimas aminotransferasas (ALAT y ASAT) normales, serologías para sífilis y virus negativas, células LE negativas.

El ultrasonido del cuello confirmó la presencia de adenomegalias. Se tomó muestra para estudio histológico de un ganglio linfático y se observaron varias estructuras ganglionares pequeñas con preservación parcial de la citoarquitectura y cambios hiperplásticos ligeros. Se identificaron 2 focos de necrosis de localización cortico-paracortical de bordes bien definidos y el centro de material amorfo, acidófilo, con abundantes restos nucleares, con una interfase de células claras de citoplasma moderado, ligeramente acidófilo y núcleo redondo u oval con nucléolo inconspicuo. En el resto se evidenciaron cambios reactivos hiperplásticos.

La paciente tuvo una evolución clínica favorable con medidas sintomáticas.

Caso 2

El segundo paciente es un hombre negro, de 34 años, con antecedentes de salud, que en los 17 d previos al ingreso había comenzado con fiebre vespertina entre 38 y 39 º C, escalofríos, odinofagia, cefalea frontal y dolores articulares. Al realizar el examen físico se constató orofaringe enrojecida con aumento del tamaño de las amígdalas, sin exudados y adenopatías en la cadena lateral derecha del cuello y submaxilares de 1,5 cm de diámetro, no dolorosas. Los estudios de laboratorio mostraron: hemograma normal, VSG en 60 mm/h, ALAT y ASAT normales, exudado orofaringeo; urocultivos y bilicultivo, normales. Serologías para sífilis y virus, negativas.

Se le practicó biopsia hepática y se demostró la presencia de signos de una hepatitis aguda reactiva. Se tomó muestra para estudio microscópico de un ganglio linfático y se observó preservación casi total de su arquitectura con cambios hiperplásticos corticales y paracorticales.

Entremezclados se identificaron áreas claras geográficas, de bordes bien definidos, interfoliculares y paracorticales; que observadas a mayor aumento estaban constituidas por células de citoplasma moderado, eosinófilo claro y núcleo de redondo a oval, de cromatina laxa y nucléolos poco prominentes, abundantes restos nucleares sin polimorfonucleares. Inmunofenotipo: CD 20 positivo membranoso en casi 100 % de las células del área clara patológica, CD 3 negativo en estas áreas, CD 68 negativo en esas células y positivo intenso citoplasmático en las células histiocíticas de la interfase del área patológica con el tejido linfoide hiperplástico.

El paciente tuvo una remisión clínica espontánea sin necesidad de medicación.

Manifestaciones de la enfermedad

El comienzo de la enfermedad de Kikuchi-Fujimoto es por lo general insidioso, con manifestaciones clínicas inespecíficas hasta que aparecen adenopatías, que suelen ser únicas o múltiples, dolorosas, preferentemente bilaterales.

Pueden aparecer en cualquier zona, aunque con mayor frecuencia en las cadenas ganglionares cervicales, supraclaviculares, submandibulares y axilares.

La fiebre es elevada y persistente, puede presentarse antes de la inflamación de los ganglios linfáticos o después. Los pacientes manifiestan astenia, sudación, náuseas, vómitos, diarreas, escalofríos y, con mucha frecuencia, artralgias múltiples, difusas y sin artritis. Se ha asociado con inflamación intraocular que se ve incluso años después de las adenomegalias.

La piel se afecta en ocasiones y se manifiesta como un rash. El tiempo que transcurre desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico varia desde 1 a 24 meses.

La exploración física suele ser normal, salvo la afectación ganglionar y de la piel descritas. En una minoría de casos se encuentra hepatosplenomegalia.

Las pruebas de laboratorio por lo general son normales, aunque se hallan alteraciones inespecíficas como: trombocitopenia y neutropenia ligeras, en menos pacientes leucocitosis y linfocitosis atípica, alteraciones discretas de las enzimas hepáticas y aumento de la enzima deshidrogenasa láctica y de la VSG. En ocasiones pueden existir serologías virales positivas y autoanticuerpos positivos.

Desde el punto de vista radiológico, los hallazgos recuerdan las imágenes tumorales de las glándulas salivales y quistes branquiales o linfomas, en dependencia de la localización de los ganglios afectados. La ecografía muestra un conglomerado de ganglios linfáticos hipoecogénicos y algunos nódulos aumentados de tamaño.

Diagnóstico

El diagnóstico de confirmación requiere la biopsia del ganglio afecto que por lo general tiene un diámetro de 1 a 2 cm, pero puede variar desde 0,5 hasta 7 cm.12 Los rasgos histológicos comunes son la presencia de focos o nódulos de células en cariorrexis y necrosis eosinofílica, predominantemente en áreas paracorticales. En estos nódulos se distinguen histiocitos fagocíticos entremezclados con áreas de hiperplasia de células monocíticas, plasmacitoides e inmunoblastos, linfocitos pequeños y células apoptóticas, con ausencia de neutrófilos.

Estos focos de hiperplasia se pueden confundir con linfomas. Recientemente, la enfermedad ha sido dividida en 3 tipos histológicos: proliferativo, necrotizante y xantomatoso. Hallazgos histológicos similares a los descritos fueron encontrados en nuestros pacientes.

Los estudios inmunohistoquímicos han mostrado que la reacción inmunoblástica compromete casi exclusivamente a las células de linaje T, que la evolución de la enfermedad se acompaña de un cambio en la relación de linfocitos T auxiliadores (CD 4) y linfocitos supresores (CD 8), con disminución de estos últimos.

La terapéutica con antiinflamatorios no esteroideos y con corticoides, durante semanas o meses en función de la severidad, suele ser eficaz. Si se asocia a uveítis, se trata con esteroides tópicos.

Se trata de una enfermedad de curso limitado y benigno, que cursa en un plazo máximo de 6 meses, pero se han descrito casos excepcionales de evolución fatal.

Nuestros pacientes tuvieron buena evolución y no han tenido recurrencia hasta el momento. Sus manifestaciones clínicas fueron semejantes a las reportadas en la literatura, con la curiosidad de haber coincidido en el tiempo, lo que nos hace pensar en un agente etiológico común, aunque esto no se haya podido demostrar.

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