Megauréter obstructivo primario

Megauréter obstructivo primario Concepto: El megauréter congénito primario es una condición idiopática en la que la vejiga y la salida de la vejiga son normales, pero el uréter está dilatado en algún grado. La prevalencia es desconocida, pero constituye la segunda causa más frecuente de hidronefrosis neonatal.

Megauréter obstructivo primario se define por una dilatación ureteral congénita de localización proximal a un obstáculo situado en el uréter terminal yuxtavesical. Este obstáculo se manifiesta por una terminación filiforme (denominada en cola de rábano) del extremo ureteral. En la actualidad, el 50% de los casos de megauréter se descubren ante una dilatación renal prenatal.

Etiología

El estudio postnatal precoz permite descartar los megauréteres secundarios, así como los que requieren un tratamiento quirúrgico urgente. La regresión espontánea se produce en alrededor del 70% de los casos, por lo que el tratamiento conservador se ha convertido en el tratamiento de primera elección. Si esto fracasa, el tratamiento quirúrgico de referencia es la reimplantación ureterovesical con resección de la terminación ureteral. Los nuevos tratamientos poco invasivos, como el tratamiento endoscópico, son una alternativa prometedora y atractiva.

Existen dos grupos

Primario

Funcional:

• Segmento Adinámico

• Transposición de fibras musculares

Orgánico

• Estenosis ureteral

• Hipertrofia de fibras circculares

• Repliegues Valvulares

Segundario

Valva de uretra posterior

Vejiga neurogenica

Ureterocele

Sindrome deHinman Litiasis

Compresiones Vasculares

Compresiones tumurales

Cuadro Clínico

La relación hombre-mujer es aproximadamente de 4:1 y a menudo el lado izquierdo se afecta con mayor frecuencia que el derecho. La mayoría de los casos son no re fluyentes y no obstructivos. La incidencia del megauréter obstructivo es de 1/10.000. En un 20% de los casos se detecta un MCP bilateral, que es más probable en niños menores de un año que en pacientes mayores. En el MCP unilateral, el riñón contra lateral está ausente o es displacido se diagnostica más frecuentemente en niños, pero puede presentarse en adultos. La mitad de los casos son asintomáticos y se descubren mediante ecografía prenatal rutinaria. La mayoría de pacientes asintomáticos padece MCP no obstructivo. Cuando el MCP es sintomático, se manifiesta por infecciones del tracto urinario, hidronefrosis, fiebre y dolor abdominal y del costado. Es frecuente la hematuria microscópica; que puede aparecer sin infección y puede indicar formación de cálculos. Los pacientes raramente presentan signos de insuficiencia renal. La mayoría de MCP en neonatos es no re fluyente y no obstructivo. La causa es desconocida, pero puede deberse a un alto flujo de salida de la orina fetal, cambios en el uréter pre y postnatales u obstrucciones anatómicas transitorias, como los pliegues uretrales. Las teorías causales incluyen la deposición excesiva de colágeno, hipertrofia del músculo del uréter, tejidos periureterales gruesos o un segmento circunferencial carente de músculo. No es hereditario, pero se han descrito familias con más de un miembro afectado. Puede estar asociado con agenesia renal, megacalicosis y urolitiasis.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y en las ecografías pre y postnatales, y se confirma mediante la urografía intravenosa y el renograma diurético isotópico. El reflujo se diagnostica mediante la cistouretrografia miccional. La escintigrafía renal, la ecografía Doppler y estudios del flujo-presión determinan la obstrucción. El diagnóstico diferencial incluye las causas de megauréter secundario. El diagnóstico prenatal se basa en la demostración de hidronefrosis por ecografía, y en la confirmación postnatal.

Tratamiento

El tratamiento depende del tipo de MCP.

• El refluyente, el tratamiento médico es el apropiado durante la infancia y se continúa si existe una tendencia a la mejoría. La cirugía se recomienda para el reflujo persistente de alto grado en niños mayores y adultos.
• No refluyente y no obstructivo no necesita cirugía habitualmente, ya que el tratamiento conservador conduce a la reducción de la dilatación del tracto urinario sin ningún deterioro de la función renal. El tratamiento del obstructivo implica el control de los síntomas y la función renal.
• La cirugía está indicada en los casos de alteración significativa del flujo urinario, dolor persistente, pielonefritis o cálculos o una disminución de la función renal. La profilaxis antibiótica se inicia rutinariamente después del parto en los pacientes con hidroureteronefrosis detectada prenatalmente y se continúa después del diagnóstico y la reparación quirúrgica. Muchos casos de se resuelven espontáneamente en los dos primeros años de vida, con la maduración del tracto urinario.

Fuente

Temas de Urología Editorial Ciencias Medicas L/T Pagina 83 http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=617 http://www.analesdepediatria.org/es/megaureter-primario-no-refluyente-detectado/articulo/13108733/