Paraganglioma
| ||||
Paraganglioma. Son tumores benignos que proceden de los cuerpos paraganglómicos del sistema nervioso autonómico.
Sumario
Introducción
El paraganglioma es un tumor neuroendocrino poco frecuente que puede desarrollarse en diversos sitios del cuerpo (incluyendo la cabeza, cuello, tórax y abdomen). Alrededor del 97% son benignos y se curan mediante la extirpación quirúrgica y el restante 3% son malignos, ya que son capaces de producir metástasis a distancia.
Origen Celular y Clasificación
Los paragangliomas se originan de las células cromafines en paraganglios o células cromafines glomus negativos derivados de la cresta neural embrionaria, que funciona como parte del sistema nervioso simpático (una rama del sistema nervioso autónomo). Estas células normalmente actúan como quimiorreceptores especiales ubicadas a lo largo de los vasos sanguíneos, en particular en los órganos de la carótida (en la bifurcación de la arteria carótida común en el cuello) y en los órganos de la aorta (cerca del arco aórtico). En consecuencia, los paragangliomas se clasifican como procedentes de una línea de células neuronales en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud de los tumores neuroendocrinos.
Presentación Clínica y Herencia
La mayoría de los paragangliomas son asintomáticos o se presentan como una masa indolora. Alrededor del 75% de los paragangliomas son esporádicos y el restante 25% son hereditarios (y tienen una mayor probabilidad de ser múltiples y de desarrollo a una edad temprana) Las mutaciones de SDHB desempeñan un papel importante en el feocromocitoma familiar suprarrenal y paraganglioma extra-adrenales (de abdomen y tórax), aunque hay una considerable superposición en los tipos de tumores asociados con SDHB y las mutaciones del gen SDHD.
Patología
Los paragangliomas aparecen claramente como masas polipoides y tienen una firme consistencia de goma. Son tumores vasculares y puede tener un color rojo intenso. En la inspección microscópica, las células tumorales son fácilmente reconocidas. Las células individuales del tumor son poligonales u ovales y están dispuestas en nidos celulares distintivos, llamado Zellballen. Estas bolas de células están separadas por estroma fibrovascular y rodeado por células de sostén.
Sitios de Origen
Alrededor del 85% de los paragangliomas se desarrollan en el abdomen; solo el 12 % se desarrollan en la región anal y el 3 % en la cabeza y la región del cuello (estos últimos son los más propensos a ser sintomáticos). Si bien la mayoría son solos, en raros casos se multiplican (por lo general en un síndrome hereditario). Los paragangliomas son descritos por su lugar de origen y se dan a menudo nombres especiales.
Tratamiento
Las principales modalidades de tratamiento son la cirugía, la embolización y la radioterapia.
Fuentes
- Análisis genético de paragangliomas. María Agustina Sevilla.
- Revista de la Facultad de Medicina de Venezuela.
