Síndrome de abdominalgia periódica
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Síndrome de abdominalgia periódica. La definición de abdominalgia es dolor en el abdomen o dolor abdominal. La región abdominal es la que posee más órganos por lo que puede doler debido a muchas enfermedades diferentes. El dolor abdominal, llamado popularmente de dolor de tripa, es muchas veces un desafío para los médicos por la gran cantidad. Es sólo un síntoma por lo que lo más importante es averiguar cual es su causa, y tratarla, en lugar de calmar solo la molestia.
Sindromografía Clínica
El dolor abdominal es un síntoma muy inespecífico en sí mismo y puede deberse a muchos procesos del aparato digestivo, pero en ocasiones es un síntoma referido de problemas que se producen en otros lugares del cuerpo humano. A veces el dolor abdominal se puede deber a un cuadro de fiebre por una amigdalitis y distribución peculiar en personas con antepasados del Mediterráneo. Alrededor del 60% de los pacientes afectados son varones. Los síntomas comienzan entre los 5 y 15 años. La típica crisis aguda tiene una duración de 24-48 h, aunque puede prolongarse durante una semana. Puede presentarse con un intervalo de una crisis cada 2-4 semanas. Comienzo tardío en la adolescencia, a veces antes con más intensidad. Cuadro doloroso abdominal de tipo cólico, de intensidad y localización variables. Acompañado de fiebre, vómitos en ocasiones cíclicos, palidez, cefalea.
La fiebre es un síntoma frecuente y aparece en casi todos los ataques. La preceden episodios de escalofríos con fiebre que varía de 38,5-40 °C. El dolor abdominal es frecuente, aparece en un cuadrante y después se irradia a todo el abdomen. Se puede asociar a un cuadro doloroso en ambos hombros que expresa irritación diafragmática. Náuseas y vómitos. Artralgias de 3-5 días de duración en las grandes articulaciones en un 60-75% de los pacientes. Examen físico. Dolor, difuso o no, en el abdomen y signos de distensión moderada. Hay dolor a la palpación, contractura y disminución de ruidos hidroaéreos. Maniobra de descompresión positiva. Tórax: dolor unilateral punzante y disnea en 40-75% de los casos. Disminución del murmullo vesicular. Episodios de pleuritis unilateral, roce pleural y derrame transitorio.
Dolores articulares, con crisis de artritis aguda. Aparecen en la piel zonas edematosas de 5-20 cm de diámetro, dolorosas y eritematosas. Es rara la pericarditis. Hay labilidad emocional durante los ataques. Este cuadro desaparece de forma espontánea y puede repetirse anual o semanalmente. En la mujer está asociado a la menstruación.
Exámenes paraclínicos
No existe una prueba diagnóstica que sea específica. Durante el ataque: Sangre. Leucocitosis (15 000 o más). Neutrofilia y anemia moderada. Eritrosedimentación aumentada. Aumento de la glucoproteína, globulina 2 y fibrinógeno plasmático. Proteína C reactiva, haptoglobina, ceruloplasmina. Lípidos plasmáticos normales, lo que permite diferenciarlo de la hiperlipidemia familiar. Líquido pleural o peritoneal. Serofibrinoso con polinucleares hasta un millón por milímetro cúbico. Radiología. Distensión abdominal gaseosa ligera. Presencia de líquido en abdomen y tórax. Laparoscopia. Signos de hiperemia en el peritoneo y/u órganos; o bien depósitos fibrinosos en ambos sitios. Adherencias cuando han existido varios ataques. Biopsia renal. Lesión progresiva con amiloidosis (40%) o glomerulonefritis crónica.
Sindromogénesis y etiología
Diferentes teorías tratan de explicar este síndrome: Manifestación sindrómica del reumatismo palindrómico. Componente adicional de la poliserositis crónica reumática. Disminución del contenido en glucógeno del hígado asociado a una hiperadrenalemia compensadora. Equivalente epiléptico. Infección presente u oculta de tipo viral. Otra hipótesis plantea que los pacientes son homocigóticos para un alelo mutante de uno de los genes de la lipocortina, lo que determina deficiencia o producción anormal de la proteína lipocortina. Esta deficiencia daría lugar a una pérdida de inhibición a un incremento en la liberación de ácido araquidónico, precursor de potentes mediadores de la inflamación; incremento en la generación de prostaglandinas, leucotrienos y otros mediadores inflamatorios, por los granulocitos, los cuales activan la fosfolipasa A2. La lipocortina puede estar especialmente crítica durante el stress. Se trasmite por herencia autosómica recesiva casi exclusivamente limitada a turcos, armenios, árabes y judíos. El gen responsable parece estar en el cromosoma 17.
Fuente
- Kastner, D.L.; I. Aksentijevich; L. Gruber, et al.: “Familial Mediterranean fever: a 90 marker exclusion map and evidence for linkage to chromosome 17 (Abstract)”. Cytogenet. Cell. Genet., 58:2115, 1991.
- Mamou, H. and R. Cattan : “La maladie périodique (sur 14 cas personnels dort 8 compliqués de néphropathies)”. Sem. Hóp. Paris, 28: 1062-1070, 1952.
