Síndrome Kasabach–Merritt

Síndrome Kasabach–Merritt

Síndrome de Kasabach-Merritt: Es una complicación que veces acompaña algunos tipos de hemangiomas, en particular los dos tipos de hemangiomas más agresivos: el hemangioendotelioma kaposiforme o el angioblastoma. A diferencia de los hemangiomas comunes, el hemangioendotelioma kaposiforme se presenta desde el período neonatal, y su localización habitual es el tronco, dorso, hombro y retroperitoneal donde puede alcanzar una mortalidad de más del 50 %. Son raras las localizaciones en la cabeza y cuello. La piel comprometida es de un color púrpura-rojo profundo, tensa y brillante. La trombocitopenia es intensa, característicamente de menos de 10.000/ m l.

Características

El síndrome de Kasabach-Merritt (SKM) se caracteriza por anemia, trombocitopenia y coagulopatía por la asociación de un tumor vascular con trombocitopenia grave y varios grados de coagulopatía de consumo (presentando con frecuencia niveles de fibrinógeno disminuidos, niveles elevados de complejos solubles y niveles muy altos de dímeros D). Se desconoce su prevalencia pero es muy poco frecuente. El inicio es rápido, con la formación de una masa equimótica e inflamatoria. Los tumores vasculares asociados con el SKM pueden ser congénitos o adquiridos (normalmente antes de los 6 meses de edad). El SKM, tal y como fue descrito en 1940, es por definición un síndrome que afecta a niños.

Formas de presentación

Los tumores vasculares asociados presentan una morfología anatómica bastante característica. Durante mucho tiempo los tumores se consideraron como hemangiomas infantiles. Sin embargo, ninguna de las características clínicas, lesiones residuales ni las características histológicas se parecen a aquellas del hemangioma. Ahora ya está claro que el tumor asociado con el SKM es o un angioma en penacho o un hemangioendotelioma kaposiforme. El elemento clave para confirmar que el tumor característico de esta grave patología hematológica es sustancialmente diferente del que aparece en el hemangioma infantil es el hecho de que el inmunofenotipo GLUT1 es siempre negativo en los tumores asociados con el SKM, mientras que es positivo en el 100% de los hemangiomas.

Diagnóstico

El diagnóstico diferencial de estas dos entidades es importante ya que los tratamientos son significativamente diferentes. Una de las características del SKM es la heterogeneidad de la respuesta a la terapia, la respuesta al tratamiento resulta impredecible y como consecuencia la elección de la terapia ha de ser empírica. Actualmente, los tratamientos que tienen éxito con mayor frecuencia son la corticoterapia general, el interferón alfa 2ª o 2b, la administración de vincristina y el tratamiento combinado de antiagregantes con ticlopidina y aspirina. La extracción quirúrgica, cuando es posible, produce una inmediata resolución del fenómeno biológico. El embolismo terapéutico o radioterapia pueden proponerse en algunos casos como terapias complementarias al tratamiento farmacológico.

Tratamiento

Generalmente, el tratamiento de los resultados de un tumor vascular subyacente en la resolución de KMS. Si completa resección quirúrgica es factible, proporciona una buena oportunidad para la curación (aunque puede ser peligroso funcionar con un tumor vascular en un paciente propenso a sangrado, incluso con subespecialistas quirúrgicos apropiados involucrados). Si la cirugía no es posible, varias otras técnicas puede utilizarse para controlar el tumor:

• Embolización (por Radiología intervencionista) puede limitar el suministro de sangre al tumor.
• Externos vendas de compresión puede tener efectos similares.
• Ciertos medicamentos, incluyendo: corticoesteroides, el alfa- interferón, quimioterapia (ej.: vincristina)
• Terapia de radiación se ha utilizado, a menudo con éxito, pero ahora es evitar siempre que sea posible debido al riesgo de efectos adversos a largo plazo (por ejemplo el riesgo de cáncer futuro).

Cuidados paliativos

Paciente con KMS puede ser extremadamente enfermo y puede necesitar unidad de cuidados intensivos. Corren el riesgo de sangrar complicaciones incluyendo hemorragia intracraneal. La trombocitopenia y coagulopatía se manejan con transfusiones de plaquetas y plasma fresco congelado, aunque se requiere precaución debido al riesgo de hipervolemia y insuficiencia cardíaca de transfusiones múltiples. La posibilidad de coagulación intravascular diseminada, una condición peligrosa y difícil de administrar, es referente a. Anticoagulante y medicamentos antiplaquetarios pueden utilizarse después de una evaluación cuidadosa de los riesgos y beneficios.

Recomendaciones

Debe evitar hacerse una transfusión de plaquetas ya que empeora la trombocitopenia y aumenta el riesgo de hemorragia visceral. Sólo se deben practicar en los casos en los que se haya programado la extracción quirúrgica, siempre justo antes de la intervención, ya que se consumen en pocas horas. Tras su resolución, los tumores asociados con el SKM dejan tan solo unas discretas marcas, pseudofibrosis, una región rojiza más o menos extendida, sensible al tacto y que puede presentar leves infiltraciones. El pronóstico para los afectados por el SKM ha mejorado significativamente, aunque alrededor del 10% de los casos siguen siendo letales.

Fuentes

• copro.com.ar/Sindrome_de_Kasabach-Merritt.html
• doencasraras.tripod.com/id16.html
• www.orpha.net/static/ES/kasabachmerritt.html