Síndrome de Alpers-Huttenlocher
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Síndrome de Fregolli. Es un trastorno mental que afecta a un porcentaje muy pequeño de la población. Se caracteriza por la creencia irracional de que distintas personas de la vida del paciente son en realidad la misma; este supuesto individuo se valdría de técnicas como el disfraz para perseguirle sin llamar la atención.
Frecuentemente se asocia con un componente paranoide, ya que las personas con síndrome de Frégoli suelen pensar que el suplantador las persigue para hacerles daño o al menos perjudicarles.
Se trata de un delirio monotemático clasificado dentro de la categoría de los que conocemos como “delirios de falsa identificación”. Se relaciona con trastornos como la psicosis, la demencia y las lesiones cerebrales.
Sumario
Historia del trastorno
El síndrome de Frégoli fue descrito por dos psiquiatras franceses, Courbon y Fail, en su artículo de 1927 Syndrome d’illusion de Frégoli et schizophrénie (“Síndrome de ilusión de Frégoli y esquizofrenia”). Courbon y Fail explicaron el caso de una sirviente doméstica de 27 años, gran aficionada al teatro, que creía que las famosas actrices Robine y Sarah Bernhardt se disfrazaban de personas que conocía para influir de forma negativa en sus pensamientos y en su conducta -por ejemplo impidiendo que trabajara u obligándola a masturbarse. El nombre “síndrome de Frégoli” hace referencia al actor italiano Leopoldo Frégoli, que era conocido por su habilidad para el transformismo, la imitación y el disfraz. Oliver Sacks popularizó este delirio a través de su libro “El hombre que confundió a su mujer con un sombrero”, de 1985. A partir de entonces ha inspirado varias películas, como Desafío total, Las mujeres perfectas o Anomalisa. Desde su descripción en 1927 se han documentado apenas 40 casos en todo el mundo, aunque se cree que es probable que este trastorno se encuentre infradiagnosticado.
Epidemiología
En los últimos años el Síndrome de Frégoli ha sido reportado entre individuos de diferentes razas y en una amplia gama de edades. El síndrome se exhibe en ambos sexos, aunque algunos autores han informado un predominio superior entre las mujeres
Clasificación
Debido a que el principal síntoma es una manía persecutoria, el síndrome de Fregoli se suele clasificar dentro de los trastornos de tipo paranoide. Aún no se sabe exactamente por qué está causado; sin embargo, se cree que tiene que ver con ciertos problemas de memoria visual y con daños en los centros cerebrales encargados del reconocimiento facial.
Síntomas
- Delirios
- Déficit de memoria visual
- Déficit de autocontrol
- Déficit en la conciencia de sí mismo
- Alucinaciones
- Déficit en funciones ejecutivas
- Déficit en la flexibilidad cognitiva
- Antecedentes de actividad convulsiva
- Actividad epileptogénica
Causas
La psicosis es una de las causas más frecuentes del síndrome de Frégoli. Los delirios son uno de los síntomas cardinales de la esquizofrenia y otros trastornos similares. En este caso hablamos en la mayor parte de casos de un delirio persecutorio. En enfermedades que afectan al cerebro, particularmente las demencias, es habitual que se presenten delirios psicóticos como el de Frégoli a medida que la afectación cerebral progresa. Otra causa común son los tratamientos con levodopa, un fármaco catecolaminérgico que se utiliza principalmente para tratar la enfermedad de Parkinson. Cuanto más prolongado sea el tratamiento y mayor la dosis, más probable es que se desarrollen alucinaciones y sobre todo delirios. Los traumatismos cerebrales pueden provocar la aparición del síndrome de Frégoli; en concreto se han documentado casos en personas con lesiones en el lóbulo frontal, en la región temporoparietal y en el giro fusiforme, que está implicado en el reconocimiento visual y contiene un área específica para las caras, la corteza fusiforme ventral. Las alteraciones en la atención selectiva, la memoria de trabajo o la flexibilidad cognitiva que caracterizan a muchos pacientes de Frégoli son consecuencias habituales de lesiones cerebrales y predisponen a la aparición de éste y otros delirios.
Lesión cerebral
La teoría más aceptada actualmente sobre las causas del Fregoli es la presencia de una o varias lesiones en distintas áreas del cerebro. Estas lesiones pueden haber sido provocadas por traumatismos craneales, infartos cerebrales o una gran multitud de situaciones distintas. No todas las áreas del cerebro provocan la aparición de este síndrome al ser dañadas. Hasta el momento, se han identificado tres que parecen estar especialmente implicadas en su desarrollo: el lóbulo frontal, el giro fusiforme, y el lóbulo temporoparietal. Estas tres áreas están implicadas en el procesamiento de imágenes y en el control de los propios pensamientos. Se cree que, cuando una o varias de ellas están dañadas, la persona comienza a confundir rostros y a desarrollar ideas irracionales. Este proceso puede acabar desembocando en el síndrome de Fregoli.
Tratamiento
Una vez que se ha identificado el síndrome, sigue la farmacoterapia. Los fármacos antipsicóticos son los primeros en el tratamiento de Fregoli y otros DMS. Además de los antipsicóticos, los anticonvulsivos y los antidepresivos también se prescriben en algunos cursos de tratamiento. Si un paciente de Fregoli tiene otros trastornos psicológicos, el tratamiento a menudo resulta en el uso de trifluoperazina.
