Síndrome hemolítico urémico

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Síndrome hemolítico urémico
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Conjunto de síntomas y signos, cuya base fisiopatológica principal consiste en un acortamiento de la vida media eritrocitaria.

Síndrome hemolítico urémico. El síndrome hemolítico es un conjunto de síntomas y signos, cuya base fisiopatológica principal consiste en un acortamiento de la vida media eritrocitaria. Esto condiciona una destrucción acelerada de los glóbulos rojos y un esfuerzo regenerativo del sistema eritropoyético medular para compensar las demandas aumentadas.

Etiología

Aunque más adelante se dará una clasificación más completa de las anemias hemolíticas, como regla general podemos aceptar que el acortamiento de la vida eritrocitaria puede deberse a uno de los siguientes mecanismos:

  • 1- Alteraciones globulaes: anemias hemolíticas eritropáticas o intracorporales.
  • 2- Alteraciones extraglobulares: anemias hemolíticas plasmopáticas o extracorpusculares.
  • 3- Alteraciones mixtas: donde una alteración congénita eritrocítica latente se evidencia en presencia de un factor plasmático adquiido.

Cuadro clínico

Clásicamente el cuadro clínico de estas anemias se caracteriza por la tríada de anemia, ictericia y esplenomegalia. En realidad, la anemia siempre llama más la atención que la ictericia, que casi siempre es discreta. Por lo general estos pacientes son asténicos, débiles y propensos a las infecciones intercurrentes. Durante las crisis hemolíticas puede aparecer un cuadro febril intenso que suele ceder al casar aquéllas.

El examen físico de estos pacientes puede presentar los siguientes hallazgos:

  1. Palidez cutaneomucosa.
  2. Ictericia generalmente discreta.
  3. Esplenomegalia frecuente, asociada en ocasiones a hepatomegalia.
  4. Pleocromía fecal.
  5. Orinas hipercoloreadas.
  6. Alteraciones cardiovasculares funcionales que concurren en todas las anemias crónicas, taquicardia, soplos, reforzamiento de los ruidos, pulso capilar, etc.

A menudo el cuadro se complica con una colecistitis crónica calculosa en relación con la gran eliminación de bilirrubina, lo que facilita la formación de cálculos de bilirrubinato. En las anemias hemolíticas hereditarias se presenta una serie de alteraciones somáticas características y comunes a todas ellas: paladar ojival, turricefalia, hipertelorismo, úlceras maleolares, etc. Cuando la hemólisis es predominantemente intravascular, se produce una hemoglobinuria precedida de malestar general, fiebre, escalofríos y dolor lumbar.

Por último, diremos que cada anemia hemolítica en particular puede presentar manifestaciones clínicas propias (como la oclusión de la microcirculación por los drepanocitos en la sicklemia), y que desarrollaremos en los capítulos correspondientes a cada una de ellas.

Exámenes complementarios

Los exámenes de laboratorio son aquí de primordial importancia, pues éste constituye uno de los capítulos de la medicina donde la clínica y el laboratorio deben marchar unidos para lograr un diagnóstico definitivo.

Mencionaremos y analizaremos los exámenes complementarios en el orden en que más o menos deben indicarse.

Exámenes complementarios en relación con la anemia

  • Hemograma. Anemia más o menos intensa, que en la crisis hemolítica se acompaña de leucocitos con desviación a la izquierda.
  • Estudio de la lámina. Es de suma importancia, pues en ella observamos las alteraciones de forma y tamaño de los glóbulos rojos, algunas de las cuales son características de determinadas anemias (drepanocitos, glóbulos en diana, etc.), y otras comunes a todas ellas, tales como anisocitosis, poiquilocitosis, policromatofilia, etc.
  • Conteo de reticulocitos. Siempre está elevado como traducción de la hiperfunción, eritroblástica medular. Hay que recordar que en las crisis aplásticas en el curso de una anemia hemolítica, el conteo de reticulocitos se encuentra relativamente bajo.
  • Constantes corpusculares. En general estas anemias son normocíticas normocrómicas, aunque pueden haber excepciones (talasemia).
  • Medulograma. Se encontrará fundamentalmente una hiperplasia normoblástica del sistema eritropoyético.

Exámenes complementarios en relación con el aumento de la destrucción de hematíes

  • Bilirrubina. Se encuentra elevada a expensas de la bilirrubina indirecta o no conjugada.
  • Estercobilinógeno fecal. Determinación importante en toda anemia o ictericia que se sospeche sea hemolítica. Consiste en la recolección de las heces fecales durante 24 horas y la determinación del estercobilinógeno presente, que no debe exceder normalmente de 250 mg y que se encontrará siempre elevado en las anemias hemolíticas.
  • Orina. Se demostrará la ausencia de sales y pigmentos biliares y la presencia aumentada de urobilina. Además, se apreciará la existencia de hemoglobinuria en las crisis intravasculares intensas. En toda anemia hemolítica crónica y sobre todo en la hemoglobinuria paroxística nocturna, puede demostrarse la presencia de hemosiderinuria.
  • Hierro sérico. A causa del gran catabolismo de la hemoglobina, el hierro sérico se encuentra elevado.

La hemólisis intravascular es también responsable de la hemoglobinemia (hemoglobina en plasma mayor de 5 mg %).

  • Haptoglobina. Se encuentra disminuida.

Otras pruebas que se realizan en el estudio de las anemias hemolíticas

  • Electroforesis de hemoglobina. La sustitución de un aminoácido en una de las cadenas de globina, condiciona un cambio en su carga eléctrica. Por lo tanto, si ponemos hemoglobina en un campo eléctrico, aquélla se desplazará más o menos de acuerdo con la carga eléctrica que posea. Esta prueba es muy importante en el diagnóstico de hemoglobinopatías.
  • Prueba de Hück. La privación de oxígeno a unos hematíes que contienen hemoglobina S, les hará adoptar la forma de media luna (drepanocitos). Esto es independiente de la cantidad de hemoglobina S que contengan y, por tanto, esta prueba será positiva tanto en los heterocigotos (AS) como en los homocigotos (SS), así como cualquier combinación de la hemoglobina S con otra hemoglobina anormal (SC).
  • Prueba de la resistencia osmótica. Es fundamental en el diagnóstico de la esferocitosis hereditaria, donde la resistencia globular osmótica se encuentra disminuida, sobre todo cuando los glóbulos se incuban durante 24 horas a 37 oC.
  • Determinación del promedio de vida eritrocitaria. Por definición, se encuentra acortado en todas las anemias hemolíticas. Se puede realizar con varios isótopos; el más usado es el Cr 51.
  • Prueba de Coombs. Es importante en el diagnóstico de las anemias hemolíticas de causa inmunológica, en las cuales la presencia de anticuerpos contra los hematíes condiciona su destrucción prematura. La prueba de Coombs directa detectará los anticuerpos unidos a los hematíes, mientras que la indirecta detectará anticuerpos libres en el plasma. Un ejemplo claro lo constituye la eritroblastosis fetal, donde el Coombs directo será positivo en el recién nacido y el Coombs indirecto en la madre.
  • Radiología. En toda anemia hemolítica, sobre todo en las de tipo congénito, está indicado un estudio radiológico óseo completo, donde se puede encontrar: cráneo en cepillo, engrosamiento cortical, necrosis aséptica de la cabeza femoral, etc. Existen otras pruebas encaminadas a detectar la etiología de cada anemia en cuestión, tales como la prueba de Ham y Crosby, la prueba de Brewer, la autohemólisis, etc., que serán explicadas en su capítulo correspondiente.

Fuente

  • Roca, Goderich Dr. R. Temas de Medicina Interna, Tomo 3. Editorial Pueblo y Educación, Ciudad de La Habana.