Síndromes mieloproliferativos crónicos
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Síndromes mieloproliferativos crónicos. Se denominan así panmielopatías clonales, en las que la mutación de la célula germinal pluripotencial tiene como característica la proliferación excesiva, dando lugar a un incremento de las series hematopoyéticas, tanto en sangre periférica como en la médula ósea, pero habitualmente con el predominio de una de ellas sobre las otras.
Sumario
síndromes mieloproliferativos crónicos
Básicamente se reconocen cuatro síndromes mieloproliferativos crónicos.
- Policitemia vera. Es un síndrome mieloproliferativo crónico en el que predomina la serie roja.
- Leucemia mieloide o granulocítica crónica. Síndrome mieloproliferativo crónico en el que predomina la serie blanca.
- Trombocitemia esencial. Síndrome mieloproliferativo crónico en el que predomina la serie megacariocítica-plaquetaria.
- Mielofibrosis con metaplasia mieloide o mielofibrosis agnogénica. Síndrome mieloproliferativo crónico con predominio de proceso formador de tejido fibroso.
Debe tenerse en cuenta que todos estos procesos, que son procesos proliferativos y clonales, son auténticas neoplasias de la médula ósea.
Policitemia vera
Aunque tradicionalmente se ha considerado autónoma de la secreción de eritropoyetina, realmente se trata de un exceso de sensibilidad de los precursores de la médula ósea a mínimas cantidades de eritropoyetina. En cualquier caso, la diferencia fundamental con el resto de situaciones en las que se incrementan los glóbulos rojos (poliglobulia secundaria) es que en estas últimas entidades existe un exceso sanguíneo de eritropoyetina.
Mielofibrosis con metaplasia mieloide o mielofibrosis agnogénica
Se trata de una panmielopatía clonal, y por tanto de una mutación clonal en la célula germinal pluripotencial de la médula ósea, que se acompaña de mielofibrosis reactiva. Esta enfermedad se encuadra dentro de los síndromes mieloproliferativos crónicos, ya que el evento inicial en la enfermedad consiste en una proliferación de megacariocitos en la médula ósea, con su muerte intramedular y liberación local de varios factores estimuladores de los fibroblastos, y por tanto de la formación de tejido fibroso (tales como el factor de crecimiento derivado de las plaquetas). Por otra parte, la liberación de otras sustancias (tales como el factor plaquetario 4), impide la degradación del tejido conjuntivo, con la consiguiente fibrosis medular.
Trombocitosis o trombocitemia esencial
Se trata de un síndrome mieloproliferativo crónico, en el que predomina la proliferación megacariocítica-plaquetaria. Se trata de una enfermedad muy similar clínicamente a la policitemia vera.
Leucemia mieloide crónica
Se trata de un síndrome mieloproliferativo crónico, en el que predomina la proliferación de la serie mieloide. Como otros síndromes mieloproliferativos, aparece en personas de edad media y sin causa aparente conocida.
Fuente
- Hematología Fisiopatología y Diagnóstico. Iván Palomo G., Jaime Pereira G., Julia Palma B. Editoria Universidad de Talca. ISBN: 978-956-7059-85-0
- Síndromes mieloproliferativos crónicos (Consultado 21/8/2017)
