Sarcoma histiocítico
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Enfermedades malignas de los histiocitos. (Sarcoma histiocítico).Constituyen un grupo de enfermedades en las que ha habido una gran confusión conceptual y semántica. De hecho, en la clasificación moderna de las histiocitosis se han suprimido los términos "histiocitosis maligna" y "linfoma histiocítico"; el primero, porque la gran mayoría de casos son en realidad linfomas de alto grado de malignidad, sobre todo anaplásicos de células grandes; el segundo, por una razón meramente conceptual: la serie linfoide y la histiocítica son distintas.
El término preferido en el momento actual es el de sarcoma histiocítico, ya sea de macrófagos o de células dendríticas.
Sumario
Anatomía patológica
En la médula ósea destaca la proliferación de histiocitos con rasgos acusados de atipia y, característicamente, poca o nula hemofagocitosis. Cuando la infiltración de la médula ósea supera el 25% se considera una leucemia de macrófagos o de células dendríticas. En el bazo los histiocitos atípicos infiltran la pulpa roja y, en menor proporción, los corpúsculos de Malpighi. En el hígado se afectan tanto los espacios porta como los sinusoides. En los ganglios linfáticos la infiltración predomina en el seno marginal y en los senos medulares.
Cuadro clínico y datos de laboratorio
Es común para ambos grupos de sarcomas histiocíticos. Se trata de procesos muy infrecuentes (de hecho, se refieren menos de 10 casos por año en la bibliografía), que se observan con preferencia en niños y adolescentes, sin predominio sexual. Su curso es rápidamente progresivo, a veces fulminante, y afectan de forma diseminada los órganos del sistema mononuclear fagocítico. Por ello cursan con hepatosplenomegalia, adenopatías y lesiones cutáneas. Con frecuencia los enfermos presentan fiebre y mal estado general, pérdida de peso, debilidad y sudación. Más raramente se observan infiltrados pulmonares, lesiones óseas y afección del SNC.
En sangre periférica suele observarse pancitopenia secundaria a la infiltración histiocítica de la médula ósea y a veces se observan células histiocíticas atípicas circulantes.
Diagnóstico y diagnóstico diferencial
Dado que la distinción entre histiocitos atípicos y linfocitos muy anaplásicos es difícil, para diagnosticar una proliferación maligna de histiocitos se exige que las células no tengan marcadores de línea T o B (incluyendo si es preciso estudios genotípicos) y presenten marcadores de línea monocítica/macrofágica. La diferenciación más difícil se da con los linfomas anaplásicos de células grandes. Los histiocitos neoplásicos no suelen expresar el CD30 y tampoco presentan la t(2;5) o su correspondiente gen de fusión NPM/ALK.
También debe efectuarse el diagnóstico diferencial con las histiocitosis reactivas, sobre todo las secundarias a virus, que pueden tener un curso fulminante (en las que los histiocitos no son atípicos y presentan acusada hemofagocitosis), la enfermedad de Hodgkin y las HCL con disfunción de órganos.
Pronóstico
La evolución de la enfermedad es rápidamente progresiva y, sin tratamiento, el enfermo fallece en un plazo de 2-6 meses. El pronóstico depende del grado de infiltración y de disfunción orgánica, en particular de la médula ósea, el hígado y los pulmones.
Tratamiento
Es difícil de generalizar, dada la enorme rareza de estas neoplasias. En la mayoría de casos se han utilizado quimioterapias similares a las empleadas en los linfomas de alto grado de malignidad, como la combinación de ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona (CHOP), con adición de bleomicina en algunos casos. Otros autores han utilizado pautas que incluyen, además de los anteriores fármacos, etopósido y arabinósido de citosina. Algunos autores recomiendan efectuar profilaxis del SNC. El tratamiento de mantenimiento no parece ser útil. Con estos tratamientos se consigue un alto porcentaje de remisiones completas con supervivencias prolongadas. En los raros casos en que la enfermedad está localizada, la excisión quirúrgica es el tratamiento de elección.
Fuente
• Ciril Ferreras Rozman, Medicina Interna, Ediciones Harcourt, 14 Edición, 2000.
• Escribano L, Orfao A, Díaz Agustín B, Villarrubia J, Cerveró C, López A et al. Indolent systemic mast cell disease in adults. Immunophenotypic characterization and its diagnostic implications. Blood 1997; 91:2731-2736.
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• Golkar L, Bernhard JD. Mastocytosis. Lancet 1997; 349:1379-1385.
• Horny HP, Ruck P, Krober S, Kaiserling E. Systemic mast cell disease (mastocytosis). General aspects and histopathological diagnosis. Histol Histopathol 1997; 12:1081-1089.
