Trombocitopenia inmune primaria

Trombocitopenia inmune primaria
Información sobre la plantilla
Trombocitopenia inmune primaria.jpg

DEFINICION

La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es una enfermedad de origen autoinmune en la que existe una cifra baja de plaquetas (lo que se conoce como trombopenia o trombocitopenia) debida a un incremento de la destrucción plaquetaria y, en menor medida, a un defecto en su producción. Decimos que tiene un origen auntoinmune pues es el propio sistema inmune del paciente quien produce anticuerpos que destruyen las plaquetas en la sangre e impiden su producción en la médula ósea. Al tener una cifra baja de plaquetas los pacientes tienen más riesgo de sangrado y de posibles hemorragias. Puede afectar tanto a niños como a personas adultas. En la actualidad el término púrpura trombocitopénica idiopática o inmune queda en desuso denominándose trombocitopenia inmune primaria (PTI en español y ITP en inglés) o secundaria.

CAUSAS DE LA TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA (PTI)

Los pacientes con PTI crean autoanticuerpos que van dirigidos a la membrana de las plaquetas y de los megacariocitos (células precursoras de las plaquetas presentes en la médula ósea), por lo que se produce una destrucción de las plaquetas al llegar al bazo y una disminución de la producción de plaquetas a nivel medular. En la mayoría de los casos, la causa que desencadena la producción de autoanticuerpos contra las plaquetas es desconocida, sobre todo en los adultos. Sin embargo, en los niños, en muchas ocasiones, la PTI se produce tras infecciones víricas o tras vacunaciones en las que se utilizan virus vivos atenuados. Existen otras trombocitopenias autoinmunes denominadas secundarias en donde la causa es conocida, por ejemplo, asociada a enfermedades autoinmunes, inmunodeficiencia común variable, embarazo, infección por el virus de la hepatitis C o por infección por VIH. También es frecuente la trombocitopenia autoinmune secundaria a medicamentos.

SINTOMAS

La manera en la que se presenta la PTI, así como sus signos característicos y el desarrollo clínico de la enfermedad son muy variables, lo que complica mucho el diagnóstico, la elección del tratamiento adecuado y el seguimiento de los pacientes, que ven afectados claramente su calidad de vida. Los afectados con trombocitopenia inmune primaria pueden no presentar síntomas o pueden tener manifestaciones hemorrágicas de diversa gravedad, lo que depende principalmente de su cifra de plaquetas. Es característica la presencia de petequias, que son pequeñas erupciones en la piel o en las mucosas, como puntitos rojos o violáceos, causadas por la salida de glóbulos rojos a través de la pared de los vasos sanguíneos. Las petequias no desaparecen ni se blanquean al comprimirlas. Esta particularidad las diferencia de otras lesiones cutáneas papulares que pueden ser parecidas (como las causadas por picaduras de insectos, alergias, infecciones…) que al deberse a una simple vasodilatación se blanquean al comprimirlas con el dedo. Cuando las petequias son mayores de 3 mm se denominan púrpura, de ahí viene el nombre de esta enfermedad. Las lesiones purpúricas mayores de 1-2 cm se denominan equimosis, que son lo que se conoce popularmente como hematomas o moratones. Las petequias, púrpura o equimosis aparecen con más frecuentes en el tercio inferior de las piernas, al ser la parte del cuerpo donde los vasos sanguíneos están sometidos a una mayor presión. También pueden aparecer tras pequeños traumatismos. Además, puede haber sangrado por las mucosas, como sangrado por la nariz (epistaxis), sangrado por las encías o sangrado vaginal. De forma más infrecuente se producen hemorragias más graves como las gastrointestinales, articulares o cerebrales.

DIAGNOSTICO

El diagnóstico de PTI primaria se define por presentar trombocitopenia (<100.000 plaquetas/µl de sangre) en ausencia de otras causas asociadas. No existe ninguna prueba específica para su diagnóstico, por tanto, se tendrá que llegar a él tras haber excluido otras causas de trombocitopenia, como infecciones (hepatitis C, VIH…), uso de medicamentos, otras enfermedades autoinmunes, etcétera. Por este motivo, la historia clínica junto con los parámetros de laboratorio son fundamentales para realizar el diagnóstico de PTI. Las cifras en la sangre de glóbulos rojos (hematíes) y de glóbulos blancos (leucocitos) suelen ser normales. Si se observa la sangre al microscopio, prueba que se denomina frotis de sangre periférica, se ven plaquetas más grandes de lo normal pero en un número reducido. Los estudios que evalúan la coagulación de la sangre no suelen mostrar anormalidades. En ocasiones se realiza una biopsia de la médula ósea, que es el órgano dónde se produce la sangre, para descartar otras enfermedades que pudieran explicar el descenso de las plaquetas. Se suele realizar en caso de PTI de presentación atípica, como en personas mayores de 40 años, cuando existen alteraciones asociadas de glóbulos blancos o rojos, o cuando no hay una buena respuesta al tratamiento. También se puede buscar la presencia de anticuerpos antiplaquetarios en la sangre. Esta prueba no es muy sensible (puede ser negativa en muchos casos de PTI), pero es bastante específica (si es positiva, suele indicar que estamos ante una PTI). El manejo terapéutico de la PTI debe tener en consideración no sólo la cifra plaquetaria, sino también las manifestaciones hemorrágicas y las enfermedades asociadas del paciente. El objetivo del tratamiento de PTI es conseguir una cifra plaquetaria suficiente (en general >30.000 plaquetas/µl) para prevenir los sangrados con el menor número de efectos secundarios derivados de los medicamentos utilizados. El riesgo de sangrado debe ser individualizado según las enfermedades asociadas, edad del paciente (existe mayor riesgo de sangrado en niños y ancianos) o en aquellos que deban someterse a cirugía mayor, por lo que la cifra plaquetaria que queremos alcanzar con el tratamiento puede variar según estas circunstancias. Por otro lado, el tratamiento es innecesario en muchos pacientes que tienen PTI. Por ejemplo, en general, los afectados con trombocitopenia leve que no tengan manifestaciones hemorrágicas o enfermedades graves asociadas no se deben tratar. Sin embargo, hay determinadas situaciones en las que estos pacientes deben recibir tratamiento, como son las intervenciones quirúrgicas importantes o el embarazo.

EN QUÉ CONSISTE EL TRATAMIENTO DE LA PTI

El tratamiento de la trombocitopenia inmune primaria consiste en:

• Corticoides En la actualidad se recomienda la administración de prednisona a dosis de 1 mg por kilo de peso y día durante 21 días, para posteriormente ir bajando la dosis poco a poco. Existen diferentes pautas de tratamiento con otro tipo de corticoides como la dexametasona o la metilprednisolona. Alrededor de un 80% de los pacientes responden a los corticoides. Los efectos secundarios de los corticoides usados a largo plazo son, por ejemplo, la diabetes mellitus, las cataratas, el aumento de peso, la hipertensión arterial o la osteoporosis.

• Gammaglobulinas Las gammaglobulinas intravenosas se pueden usar, asociadas o no a corticoides, si se requiere un aumento rápido (casos urgentes) de la cifra de plaquetas. Las gammaglobulinas son anticuerpos que consiguen inhibir los anticuerpos dañinos que está produciendo el organismo y que están causando la destrucción de las plaquetas. Más del 80% de los casos responden positivamente, pero su efecto es transitorio.

• Esplenectomía (extirpación del bazo) En caso de fracasar al tratamiento corticoideo, bien porque haya habido múltiples recaídas de la enfermedad o porque el enfermo no responda, el siguiente paso es iniciar un tratamiento de segunda línea. La esplenectomía se considera una opción de segunda línea, aunque existen otras opciones con fármacos que se detallarán en los puntos sucesivos. Para indicar una esplenectomía hay que valorar, principalmente, la edad del paciente (en niños no se suele realizar), su estilo de vida, el tiempo transcurrido desde el diagnóstico (se recomienda esperar entre 6-12 meses debido a las curaciones espontáneas), la cifra de plaquetas que tiene el paciente, sus manifestaciones hemorrágicas y sus preferencias terapéuticas. Entre el 75-85% de los pacientes alcanzan una respuesta rápida tras la intervención, siendo en dos tercios de los casos respuestas duraderas. La mortalidad de la esplenectomía es de 0,2-1%. El riesgo de sepsis bacteriana postesplenectomía es de 1%, por lo que se recomienda la vacunación contra meningococo, neumococo y Haemophilus influenzae B antes de la intervención.

• Agonistas del receptor de la trombopoyetina (romiplostim y eltrombopag) Estos fármacos han sido aprobados recientemente para pacientes que no han respondido a la esplenectomía o que no pueden realizarla por contraindicación o imposibilidad de la cirugía. Estos medicamentos han tenido un gran desarrollo científico dentro de ensayos clínicos con humanos y su mecanismo de acción es totalmente diferente al de los fármacos clásicos de la PTI, ya que aumentan la producción plaquetaria estimulando el receptor de la trombopoyetina (TPO) sin modificar la respuesta inmune del paciente. Presentan vías de administración diferentes: eltrombopag se administra por vía oral y el romiplostin por vía subcutánea. Tienen una eficacia de alrededor del 80% y se deben administrar de forma crónica. Las respuestas máximas alcanzadas con ambos fármacos son muy rápidas, en torno a dos semanas, y son duraderas. Los efectos secundarios descritos con mayor frecuencia tras su toma son leves, como el dolor de cabeza, aunque existen otros menos frecuentes que el médico debe controlar.

• Otros fármacos Para pacientes con PTI refractarios a esplenectomía y a los agentes trombopoyéticos, las opciones terapéuticas son múltiples, pero la tasa de respuesta y su duración son muy variables. No hay estudios controlados que hayan evaluado o comparado su eficacia. Los tratamientos considerados en estos casos son: agentes inmunodepresores/inmunomoduladores (azatioprina, ciclosporina, danazol, dapsona, micofenolato), rituximab (anticuerpo monoclonal que inhibe el tipo de glóbulo blanco que produce los anticuerpos perjudiciales para el paciente), quimioterapia sola o en combinación, o trasplante de progenitores hematopoyéticos.

• Trasfusión de plaquetas Sólo se realiza si existe una hemorragia con riego vital, pues las plaquetas son destruidas rápidamente y su efecto beneficioso es muy breve.

CONSEJOS PARA PACIENTES CON PTI

Además de los tratamientos, hay algunos consejos que deben seguir los pacientes con PTI: • Deben evitar las actividades que les expongan a traumatismos, como por ejemplo los deportes con contacto físico. • Abstenerse de tomar aspirina y otros antiinflamatorios, los cuales pueden afectar la función de las plaquetas. • No han de recibir medicamentos intramusculares, pues existe el riego de hematomas dentro del músculo. • Tienen que ser evaluados y seguidos por un médico hematólogo.


FUENTES

Obtenido de «https://www.ecured.cu/index.php?title=Trombocitopenia_inmune_primaria&oldid=3378513»