Válvula uretral posterior
Válvula uretral posterior: Patología congénita, exclusiva del varón, que se caracteriza por la presencia de unos repliegues mucosos, de carácter obstructivo, en la uretra posterior, a nivel del «veru-montanum». Es poco frecuente (1 por cada 5.000-8.000 nacidos), aunque la causa más común es la obstrucción del tramo común inferior en los niños. Su repercusión es variable y oscila desde ligeras alteraciones miccionales, con un normal funcionamiento y morfología vesicorrenal, hasta una severa obstrucción y graves alteraciones morfofuncionales vesicales, ureterales y renales.
Sumario
Causas
- La causa aún se desconoce, se cree que la anomalía en las valvas ocurre en las primeras etapas del desarrollo fetal.
- Afecta solo a los bebes de sexo masculino
- Ocurre en 1 de cada 8000 nacimientos aproximadamente.
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas dependen de la severidad de la anomalía valvular, pueden oscilar de ser manifestaciones leves hasta severas. Si se hace el diagnóstico en el recién nacido, el cuadro por lo general es importante, las manifestaciones pueden ser:
- Vejiga distendida
- Hidronefrosis
- Insuficiencia renal
- Deshidratación
- Distrés respiratorio
Patofisiología
En cuanto a la patofisiología, cabe decir que la obstrucción provoca, si es severa, oligoamnios y, con frecuencia, hipoplasia pulmonar, una gran dilatación de la uretra posterior, entre las válvulas y el cuello vesical, hipertrofia del detrusor con disfunción vesical, ureterohidronefrosis, reflujo vesicorrenal secundario y un grado variable de insuficiencia renal (25-40% de los pacientes).
¿Qué estudios se pueden hacer para el diagnóstico?
- Ecografía abdominal
- Cistouretrografía miccional
Diagnóstico
La presentación clínica depende del grado de obstrucción y del momento del diagnóstico. Si se diagnostica en el recién nacido el cuadro suele ser importante: vejiga distendida, hidronefrosis, insuficiencia renal, deshidratación, distrés respiratorio, si hay hipoplasia pulmonar (los neonatos que mueren con válvulas uretrales lo hacen por una patología respiratoria y los pacientes con válvulas e hipoplasia fallecen en el periodo neonatal, en el 50% de los casos). Si se diagnostican cuando el paciente tiene entre 1 y 4 años, la clínica suele ser más leve y la repercusión menor. El cuadro sugestivo suelen ser infecciones urinarias o problemas de vaciado. En la edad escolar los síntomas son, casi siempre, de vaciado. Para el diagnóstico, la cistouretrografía miccional seriada es la prueba de elección. Pone en evidencia una dilatación marcada en la uretra posterior y una vejiga generalmente grande, trabeculada y, frecuentemente, diverticular, con o sin reflujo vesicorrenal.
Tratamiento
El tratamiento debe asegurar el drenaje vesical, mediante la colocación de una sonda uretral, y estabilizar, desde el punto de vista clínico, a los pacientes que lo requieran. Una vez estabilizado el paciente, y si la función renal es normal, se practica una resección endoscópica de las válvulas. Si la función renal es deficitaria y la ablación de las válvulas no es suficiente, debe realizarse una vesicostomía temporal. Las derivaciones temporales altas (ureterostomía o pielostomía) no aseguran mejores resultados.
Pronóstico
El pronóstico evidencia que el 38% de los pacientes padece una insuficiencia renal terminal a los 20 años. Son factores influyentes en el pronóstico: el nivel de creatinina sérica después de la desobstrucción, la edad en el momento del diagnóstico, el reflujo bilateral y la incontinencia en un niño de cinco años.