EcuRed - Contribuciones del colaborador [es]

Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD):

2011-03-04T19:03:48Z

Alejandro a:

{{Desarrollo}}

{{Definición
|nombre=Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa(G6PD)
|imagen=G6PD.JPG
|tamaño=
|concepto=Estructura tridimensional de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. PDB 1QKI.
HUGO - 4057 
Símbolo - G6PD 
Símbolos alt. - G6PD1 
Datos genéticos 
Locus - Cr. X q28 
Bases de datos 
Número EC- 1.1.1.49 
Entrez - 2539 
OMIM - 305900 
PDB -1QKI 
RefSeq - NM_001042351 
UniProt -P11413 
[http://www.genenames.org/data/hgnc_data.php?hgnc_id=4057 Ver Mas]
}} {{Definición
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|concepto=Es una de las enzimas críticas para el funcionamiento y la supervivencia de los glóbulos rojos
}}

 '''Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD):''' es una enzima presente en todos los [[Seres vivos|seres vivos]]. En los [[Mamíferos|mamíferos cataliza]] la primera reacción en la vía de la [[Pentosa|pentosa fosfato]], la ruta [[Metabólica|metabólica que]] aprovisiona a la [[Célula|célula de]] [[NADPH|NADPH]] y de pentosas para la síntesis de [[Ácidos|ácidos nucléicos]]. La reacción catalizada por la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa es la reducción de la NADP+ a expensas de la deshidrogenación de la glucosa-6-fosfato en 6-fosfogluconato: 

 

== Definición ==

Es una de las [[Enzimas|enzimas críticas]] para el funcionamiento y la supervivencia de los [[Glóbulos rojos|glóbulos rojos]]. Al analizar la función de esta enzima en el eritrocito se comprende su estrecha vinculación con los procesos relacionados con el estrés oxidativo, en los individuos que son portadores de formas enzimáticas con actividad disminuida. Los pacientes portadores de esta deficiencia enzimática son susceptibles a la acción de los agentes oxidantes, esto hace que la mayoría de los casos presenten una [[Anemia|anemia hemolítica]] de intensidad variable desencadenada por la ingestión de ciertas drogas, habas limas o en el transcurso de procesos infecciosos severos. Otra forma de presentación es la ictericia neonatal.

 La deficiencia de (G6PD) eritrocitaria es un desorden hereditario ligado al [[Cromosoma|cromosoma X]], en el cual la disminución de la actividad de la enzima da por resultado una anemia hemolítica. La deficiencia de esta enzima se considera un error latente, que no se manifiesta a menos que se produzcan determinadas alteraciones en el ambiente, generalmente la ingestión de sustancias o infecciones que hacen que se pongan de manifiesto la existencia del defecto enzimático La deficiencia se expresa por completo en los varones, y las hembras heterocig óticas son en apariencia normales. En estas últimas la actividad enzimática media de la G6PD puede ser normal, moderadamente reducida o muy deficiente, según la distribución de la población celular. Las [[Células|células deficientes]] en estas mujeres son tan susceptibles a lesiones oxidantes como las células deficientes en varones; sin embargo, la magnitud total de la hemólisis es menor porque la población de células vulnerables es pequeña.

 

== Función ==

En virtud de que los glóbulos rojos carecen de núcleo y pierden sus [[Mitocondrias|mitocondrias en]] la medida en que maduran, los eritrocitos maduros no poseen una maquinaria celular que les permita obtener energía, sintetizar [[Proteínas|proteínas y]] [[Ácidos|Ácidosnucleicos]] como el resto de las células del organismo. Es por eso que utilizan vías alternativas para mantener estables los niveles de ATP y de poder reductor necesarios para cumplir sus funciones vitales. Para esto se sirven de la energía proveniente de la degradación de la glucosa.

La glucosa-6-fosfato deshidrogenada (G6PD) interviene en la primera reacción de la ruta de las [[Pentosas|pentosas]], catalizando la conversión de glucosa 6-fosfato (G6P) pro187 veniente de la glucólisis anaerobia en 6-fosfogluconato (6PG) y obteniendo NADPH a partir de la [[Nicotinamida|nicotinamida adenina]] dinucleótido fosfato (NADP). Esta vía es la principal fuente de obtención de la forma reducida del NADP en los [[Eritrocitos|eritrocitos humanos]]; en esta por cada mol de glucosa que se metaboliza se producen 2 mol de NADPH.1,2

 

== Relación entre el papel que ejerce la glucosa- 6-fosfato deshidrogenasa en el eritrocito y el estrés oxidativo ==

En condiciones en que se acelera la oxidación de NADPH, la derivación de glucosa a través de la ruta de las pentosas puede aumentar cuando menos 10 veces. La coenzima NADPH es la donante de electrones fundamental para un número importante de reacciones enzimáticas. Algunas de estas reacciones, como por ejemplo, la catalizada por la enzima glutatión reductasa (GR), es esencial en la protección de la célula contra el [[Estrés oxidativo|estrés oxidativo]].

Las reacciones más importantes que se relacionan con la oxidación de NADPH son las que se relacionan con el glutatión. Los eritrocitos contienen concentraciones relativamente altas (2 mM) de glutatión reducido (tripéptido: g-glutamilcisteinilglicina) que sintetizan los eritrocitos maduros, el cual protege a los eritrocitos de lesiones provocadas por agentes oxidantes como el anión superóxido (O2-), el peróxido de [[Hidrógeno|hidrógeno ]](H2O2) y el radical hidroxilo (OH•), los cuales se producen de manera continua en los eritrocitos normales, a modo de productos accesorios de la oxidación de la hemoglobina por su carga peligrosa de oxígeno.

 Los fagocitos activados (por ejemplo, durante las infecciones) y los eritrocitos, en presencia de ciertos fármacos, generan grandes cantidades de oxidantes. La acumulación de estos agentes ocasiona lesiones en los lípidos y las proteínas celulares, proceso que por lo general evita el glutatión reducido (GSH), el cual convierte estequiométricamente el peróxido de hidrógeno (H2O2) en agua (H2O) a través de la enzima glutatión peroxidasa (GSH-Px), por lo tanto, la eliminación de cada molécula de H2O2 requiere de una mol écula de NADPH, la cual es producida por la G6PD.

== Mecanismo de hemólisis ==

 Es bien conocido que la deficiencia de G6PD produce un fallo en el metabolismo del GSH y el resultado de esto es la [[Hemólisis|hemólisis]]. Como un elevado número de variantes deficientes de G6PD no se asocian a hemólisis crónicas, se puede inferir que una pequeña cantidad de actividad residual es suficiente para los requerimientos del eritrocito

 

En las variantes deficientes de G6PD con hemólisis crónicas asociadas es evidente que la producción de NADPH es inadecuada, aunque se desconoce con exactitud como esto ocasiona la hemólisis. Una explicación razonable es que en estos casos los niveles de GSH son tan bajos que los grupos sulfhidrilos críticos en algunas proteínas claves no pueden ser mantenidos en su forma reducida y se producen uniones intramoleculares e intermoleculares entre estos grupos. Se ha observado la formación de agregados de las proteínas del [[Citoesqueleto|citoesqueleto de]] la [[Membrana|membrana del]] glóbulo rojo, en pacientes con anemia hemolítica por déficit de G6PD. Estos agregados disminuyen la deformabilidad de la célula y pueden alterar la superficie celular, haciéndolas reconocibles por los macrófagos como anormales y dando lugar a la producción de una hemólisis extravascular.14

 

'''La secuencia exacta de los eventos se desconoce, pero se han demostrado con exactitud los pasos siguientes:'''

''' '''

'''1.''' Algunos de los agentes que causan hemólisis estimulan la vía de las pentosas, esto indica que, en su presencia se requiere de un incremento en la producción de NADPH.

'''2.''' Una caída de los niveles de GSH se asocia invariablemente a episodios hemolíticos en individuos deficientes de G6PD.

'''3. '''En algunos casos, particularmente en el favismo, la hemólisis aguda se asocia con la formación masiva de cuerpos de Heinz y su presencia sirve de mediador en la destrucción de los glóbulos rojos.

 '''4.''' Los radicales de oxígeno generados por la autooxidación de la hemoglobina también contribuyen a la formación de cuerpos de Heinz, proteólisis intracelular y peroxidación de los lípidos de la membrana.

Todos estos hechos indican claramente que la hemólisis aguda en la deficiencia de G6PD resulta de un fallo en el glóbulo rojo, cuando este es estimulado a incrementar la producción de NADPH necesario para la eliminación del peróxido de hidrogeno y los radicales libres del oxígeno, por lo que se ha denominado hemólisis oxidativa.

== '''Referencias Bibliograficas''' ==

*Anderson ME. Glutathione: on overview of biosynthesis and modulation. Chem Biol Interac 1998;111-1112:1-14.
*Anderson ME. Glutathione and glutathione delivery compounds. Adv Pharmacol 1997;38:65-78. 
*Beutler E. G6PD deficiency. Blood 1994; 84(11):3613-36.
*Beutler E. The genetics of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Semin Hematol 1990;27:137-64. 
*Cardellá L, Hernández R. Bioquímica Médica. In: García ML, editor. Metabolismo de la glucosa: Ciclo de las pentosas. Ciudad de La 
*Claude BJ, Plum F, eds. Tratado de Medicina Interna, de Cecil. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 1988. 
*Huang CS, Sung YC, Huang MJ, Yang CS, Sher WS, Tang TK. Content of reduced glutathione and consequences in recipients of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficient red blood cells. Am J Hematol 1990;27:1-7. 
*Luzzato L, Baltistuzzi G. Glucose-6-phosphate dehydrogenase. En: Advances in human genetic. Plenum Publishing; 1985:217-329.Habana: Editorial Ciencias Médicas; 1999. p 764-67. 

*Metha A. Glucose-6-phosphate-dehydrogenase deficiency. Best Pract Res Clin Haematol 2000;13:21-38. Jacobach G. Biochemical and genetic bases of red cell enzime deficiency. Best Pract Res Clin Haematol 2000; 13:1-20. 

== Enlaces Internos ==

[http://www.ecured.cu/index.php/CIE10:Capitulo_III www.ecured.cu/index.php/CIE10:Capitulo_III]
[http://www.ecured.cu/index.php/CIE10:Capitulo_XVIII www.ecured.cu/index.php/CIE10:Capitulo_XVIII]

[http://www.ecured.cu/index.php/Mitocondrias www.ecured.cu/index.php/Mitocondrias]

== Enlaces externos ==

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/]

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/]

[http://bvs.sld.cu/revistas/ibi/vol22_3_03/ibi07303.pdf bvs.sld.cu/revistas/ibi/vol22_3_03/ibi07303.pdf]

[http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0138-65572009000100004&lng=es&nrm=iso&tlng=es scielo.sld.cu/scielo.php]

[http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892008000200006&lng=es&nrm=iso&tlng=es scielo.sld.cu/scielo.php]

[[Category:Salud]] [[Category:Hematología]]

Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD):

2011-03-04T18:59:23Z

Alejandro a:

{{Desarrollo}}

{{Definición
|nombre=Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa(G6PD)
|imagen=G6PD.JPG
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|concepto=Estructura tridimensional de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. PDB 1QKI.
HUGO - 4057 
Símbolo - G6PD 
Símbolos alt. - G6PD1 
Datos genéticos 
Locus - Cr. X q28 
Bases de datos 
Número EC- 1.1.1.49 
Entrez - 2539 
OMIM - 305900 
PDB -1QKI 
RefSeq - NM_001042351 
UniProt -P11413 
[http://www.genenames.org/data/hgnc_data.php?hgnc_id=4057 Ver Mas]
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}}

 '''Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD):''' es una enzima presente en todos los [[Seres vivos|seres vivos]]. En los [[Mamíferos|mamíferos cataliza]] la primera reacción en la vía de la [[Pentosa|pentosa fosfato]], la ruta [[Metabólica|metabólica que]] aprovisiona a la [[Célula|célula de]] [[NADPH|NADPH]] y de pentosas para la síntesis de [[Ácidos|ácidos nucléicos]]. La reacción catalizada por la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa es la reducción de la NADP+ a expensas de la deshidrogenación de la glucosa-6-fosfato en 6-fosfogluconato: 

 

== Definición ==

Es una de las [[Enzimas|enzimas críticas]] para el funcionamiento y la supervivencia de los [[Glóbulos rojos|glóbulos rojos]]. Al analizar la función de esta enzima en el eritrocito se comprende su estrecha vinculación con los procesos relacionados con el estrés oxidativo, en los individuos que son portadores de formas enzimáticas con actividad disminuida. Los pacientes portadores de esta deficiencia enzimática son susceptibles a la acción de los agentes oxidantes, esto hace que la mayoría de los casos presenten una [[Anemia|anemia hemolítica]] de intensidad variable desencadenada por la ingestión de ciertas drogas, habas limas o en el transcurso de procesos infecciosos severos. Otra forma de presentación es la ictericia neonatal.

 La deficiencia de (G6PD) eritrocitaria es un desorden hereditario ligado al [[Cromosoma|cromosoma X]], en el cual la disminución de la actividad de la enzima da por resultado una anemia hemolítica. La deficiencia de esta enzima se considera un error latente, que no se manifiesta a menos que se produzcan determinadas alteraciones en el ambiente, generalmente la ingestión de sustancias o infecciones que hacen que se pongan de manifiesto la existencia del defecto enzimático La deficiencia se expresa por completo en los varones, y las hembras heterocig óticas son en apariencia normales. En estas últimas la actividad enzimática media de la G6PD puede ser normal, moderadamente reducida o muy deficiente, según la distribución de la población celular. Las [[Células|células deficientes]] en estas mujeres son tan susceptibles a lesiones oxidantes como las células deficientes en varones; sin embargo, la magnitud total de la hemólisis es menor porque la población de células vulnerables es pequeña.

 

== Función ==

En virtud de que los glóbulos rojos carecen de núcleo y pierden sus [[Mitocondrias|mitocondrias en]] la medida en que maduran, los eritrocitos maduros no poseen una maquinaria celular que les permita obtener energía, sintetizar [[Proteínas|proteínas y]] [[Ácidos|Ácidosnucleicos]] como el resto de las células del organismo. Es por eso que utilizan vías alternativas para mantener estables los niveles de ATP y de poder reductor necesarios para cumplir sus funciones vitales. Para esto se sirven de la energía proveniente de la degradación de la glucosa.

La glucosa-6-fosfato deshidrogenada (G6PD) interviene en la primera reacción de la ruta de las [[Pentosas|pentosas]], catalizando la conversión de glucosa 6-fosfato (G6P) pro187 veniente de la glucólisis anaerobia en 6-fosfogluconato (6PG) y obteniendo NADPH a partir de la [[Nicotinamida|nicotinamida adenina]] dinucleótido fosfato (NADP). Esta vía es la principal fuente de obtención de la forma reducida del NADP en los [[Eritrocitos|eritrocitos humanos]]; en esta por cada mol de glucosa que se metaboliza se producen 2 mol de NADPH.1,2

 

== Relación entre el papel que ejerce la glucosa- 6-fosfato deshidrogenasa en el eritrocito y el estrés oxidativo ==

En condiciones en que se acelera la oxidación de NADPH, la derivación de glucosa a través de la ruta de las pentosas puede aumentar cuando menos 10 veces. La coenzima NADPH es la donante de electrones fundamental para un número importante de reacciones enzimáticas. Algunas de estas reacciones, como por ejemplo, la catalizada por la enzima glutatión reductasa (GR), es esencial en la protección de la célula contra el [[Estrés oxidativo|estrés oxidativo]].

Las reacciones más importantes que se relacionan con la oxidación de NADPH son las que se relacionan con el glutatión. Los eritrocitos contienen concentraciones relativamente altas (2 mM) de glutatión reducido (tripéptido: g-glutamilcisteinilglicina) que sintetizan los eritrocitos maduros, el cual protege a los eritrocitos de lesiones provocadas por agentes oxidantes como el anión superóxido (O2-), el peróxido de [[Hidrógeno|hidrógeno ]](H2O2) y el radical hidroxilo (OH•), los cuales se producen de manera continua en los eritrocitos normales, a modo de productos accesorios de la oxidación de la hemoglobina por su carga peligrosa de oxígeno.

 Los fagocitos activados (por ejemplo, durante las infecciones) y los eritrocitos, en presencia de ciertos fármacos, generan grandes cantidades de oxidantes. La acumulación de estos agentes ocasiona lesiones en los lípidos y las proteínas celulares, proceso que por lo general evita el glutatión reducido (GSH), el cual convierte estequiométricamente el peróxido de hidrógeno (H2O2) en agua (H2O) a través de la enzima glutatión peroxidasa (GSH-Px), por lo tanto, la eliminación de cada molécula de H2O2 requiere de una mol écula de NADPH, la cual es producida por la G6PD.

== Mecanismo de hemólisis ==

 Es bien conocido que la deficiencia de G6PD produce un fallo en el metabolismo del GSH y el resultado de esto es la [[Hemólisis|hemólisis]]. Como un elevado número de variantes deficientes de G6PD no se asocian a hemólisis crónicas, se puede inferir que una pequeña cantidad de actividad residual es suficiente para los requerimientos del eritrocito

 

En las variantes deficientes de G6PD con hemólisis crónicas asociadas es evidente que la producción de NADPH es inadecuada, aunque se desconoce con exactitud como esto ocasiona la hemólisis. Una explicación razonable es que en estos casos los niveles de GSH son tan bajos que los grupos sulfhidrilos críticos en algunas proteínas claves no pueden ser mantenidos en su forma reducida y se producen uniones intramoleculares e intermoleculares entre estos grupos. Se ha observado la formación de agregados de las proteínas del [[Citoesqueleto|citoesqueleto de]] la [[Membrana|membrana del]] glóbulo rojo, en pacientes con anemia hemolítica por déficit de G6PD. Estos agregados disminuyen la deformabilidad de la célula y pueden alterar la superficie celular, haciéndolas reconocibles por los macrófagos como anormales y dando lugar a la producción de una hemólisis extravascular.14

 

'''La secuencia exacta de los eventos se desconoce, pero se han demostrado con exactitud los pasos siguientes:'''

''' '''

'''1.''' Algunos de los agentes que causan hemólisis estimulan la vía de las pentosas, esto indica que, en su presencia se requiere de un incremento en la producción de NADPH.

'''2.''' Una caída de los niveles de GSH se asocia invariablemente a episodios hemolíticos en individuos deficientes de G6PD.

'''3. '''En algunos casos, particularmente en el favismo, la hemólisis aguda se asocia con la formación masiva de cuerpos de Heinz y su presencia sirve de mediador en la destrucción de los glóbulos rojos.

 '''4.''' Los radicales de oxígeno generados por la autooxidación de la hemoglobina también contribuyen a la formación de cuerpos de Heinz, proteólisis intracelular y peroxidación de los lípidos de la membrana.

Todos estos hechos indican claramente que la hemólisis aguda en la deficiencia de G6PD resulta de un fallo en el glóbulo rojo, cuando este es estimulado a incrementar la producción de NADPH necesario para la eliminación del peróxido de hidrogeno y los radicales libres del oxígeno, por lo que se ha denominado hemólisis oxidativa.

== '''Referencias Bibliograficas''' ==

*Luzzato L, Baltistuzzi G. Glucose-6-phosphate dehydrogenase. En: Advances in human genetic. Plenum Publishing; 1985:217-329. 

*Cardellá L, Hernández R. Bioquímica Médica. In: García ML, editor. Metabolismo de la glucosa: Ciclo de las pentosas. Ciudad de La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 1999. p 764-67. 

*Beutler E. G6PD deficiency. Blood 1994; 84(11):3613-36. 

*Metha A. Glucose-6-phosphate-dehydrogenase deficiency. Best Pract Res Clin Haematol 2000;13:21-38. 

*Beutler E. The genetics of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Semin Hematol 1990;27:137-64. 

*Jacobach G. Biochemical and genetic bases of red cell enzime deficiency. Best Pract Res Clin Haematol 2000; 13:1-20. 

*Anderson ME. Glutathione: on overview of biosynthesis and modulation. Chem Biol Interac 1998;111-1112:1-14. 

*Anderson ME. Glutathione and glutathione delivery compounds. Adv Pharmacol 1997;38:65-78. 

*Claude BJ, Plum F, eds. Tratado de Medicina Interna, de Cecil. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 1988. 

*Huang CS, Sung YC, Huang MJ, Yang CS, Sher WS, Tang TK. Content of reduced glutathione and consequences in recipients of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficient red blood cells. Am J Hematol 1990;27:1-7.

== Enlaces Internos ==

[http://www.ecured.cu/index.php/CIE10:Capitulo_III www.ecured.cu/index.php/CIE10:Capitulo_III]
[http://www.ecured.cu/index.php/CIE10:Capitulo_XVIII www.ecured.cu/index.php/CIE10:Capitulo_XVIII]

[http://www.ecured.cu/index.php/Mitocondrias www.ecured.cu/index.php/Mitocondrias]

== Enlaces externos ==

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/]

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/]

[http://bvs.sld.cu/revistas/ibi/vol22_3_03/ibi07303.pdf bvs.sld.cu/revistas/ibi/vol22_3_03/ibi07303.pdf]

[http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0138-65572009000100004&lng=es&nrm=iso&tlng=es scielo.sld.cu/scielo.php]

[http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892008000200006&lng=es&nrm=iso&tlng=es scielo.sld.cu/scielo.php]

[[Category:Salud]] [[Category:Hematología]]

Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD):

2011-03-04T18:52:34Z

Alejandro a:

{{Desarrollo}}

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|concepto=Estructura tridimensional de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. PDB 1QKI.
HUGO - 4057 
Símbolo - G6PD 
Símbolos alt. - G6PD1 
Datos genéticos 
Locus - Cr. X q28 
Bases de datos 
Número EC- 1.1.1.49 
Entrez - 2539 
OMIM - 305900 
PDB -1QKI 
RefSeq - NM_001042351 
UniProt -P11413 
[http://www.genenames.org/data/hgnc_data.php?hgnc_id=4057 Ver Mas]
}} {{Definición
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}}

 '''Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD):''' es una enzima presente en todos los [[Seres vivos|seres vivos]]. En los [[Mamíferos|mamíferos cataliza]] la primera reacción en la vía de la [[Pentosa|pentosa fosfato]], la ruta [[Metabólica|metabólica que]] aprovisiona a la [[Célula|célula de]] [[NADPH|NADPH]] y de pentosas para la síntesis de [[Ácidos|ácidos nucléicos]]. La reacción catalizada por la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa es la reducción de la NADP+ a expensas de la deshidrogenación de la glucosa-6-fosfato en 6-fosfogluconato: 

 

== Definición ==

Es una de las [[Enzimas|enzimas críticas]] para el funcionamiento y la supervivencia de los [[Glóbulos rojos|glóbulos rojos]]. Al analizar la función de esta enzima en el eritrocito se comprende su estrecha vinculación con los procesos relacionados con el estrés oxidativo, en los individuos que son portadores de formas enzimáticas con actividad disminuida. Los pacientes portadores de esta deficiencia enzimática son susceptibles a la acción de los agentes oxidantes, esto hace que la mayoría de los casos presenten una [[Anemia|anemia hemolítica]] de intensidad variable desencadenada por la ingestión de ciertas drogas, habas limas o en el transcurso de procesos infecciosos severos. Otra forma de presentación es la ictericia neonatal.

 La deficiencia de (G6PD) eritrocitaria es un desorden hereditario ligado al [[Cromosoma|cromosoma X]], en el cual la disminución de la actividad de la enzima da por resultado una anemia hemolítica. La deficiencia de esta enzima se considera un error latente, que no se manifiesta a menos que se produzcan determinadas alteraciones en el ambiente, generalmente la ingestión de sustancias o infecciones que hacen que se pongan de manifiesto la existencia del defecto enzimático La deficiencia se expresa por completo en los varones, y las hembras heterocig óticas son en apariencia normales. En estas últimas la actividad enzimática media de la G6PD puede ser normal, moderadamente reducida o muy deficiente, según la distribución de la población celular. Las [[Células|células deficientes]] en estas mujeres son tan susceptibles a lesiones oxidantes como las células deficientes en varones; sin embargo, la magnitud total de la hemólisis es menor porque la población de células vulnerables es pequeña.

 

== Función ==

En virtud de que los glóbulos rojos carecen de núcleo y pierden sus [[Mitocondrias|mitocondrias en]] la medida en que maduran, los eritrocitos maduros no poseen una maquinaria celular que les permita obtener energía, sintetizar [[Proteínas|proteínas y]] [[Ácidos|Ácidosnucleicos]] como el resto de las células del organismo. Es por eso que utilizan vías alternativas para mantener estables los niveles de ATP y de poder reductor necesarios para cumplir sus funciones vitales. Para esto se sirven de la energía proveniente de la degradación de la glucosa.

La glucosa-6-fosfato deshidrogenada (G6PD) interviene en la primera reacción de la ruta de las [[Pentosas|pentosas]], catalizando la conversión de glucosa 6-fosfato (G6P) pro187 veniente de la glucólisis anaerobia en 6-fosfogluconato (6PG) y obteniendo NADPH a partir de la [[Nicotinamida|nicotinamida adenina]] dinucleótido fosfato (NADP). Esta vía es la principal fuente de obtención de la forma reducida del NADP en los [[Eritrocitos|eritrocitos humanos]]; en esta por cada mol de glucosa que se metaboliza se producen 2 mol de NADPH.1,2

 

== Relación entre el papel que ejerce la glucosa- 6-fosfato deshidrogenasa en el eritrocito y el estrés oxidativo ==

En condiciones en que se acelera la oxidación de NADPH, la derivación de glucosa a través de la ruta de las pentosas puede aumentar cuando menos 10 veces. La coenzima NADPH es la donante de electrones fundamental para un número importante de reacciones enzimáticas. Algunas de estas reacciones, como por ejemplo, la catalizada por la enzima glutatión reductasa (GR), es esencial en la protección de la célula contra el [[Estrés oxidativo|estrés oxidativo]].

Las reacciones más importantes que se relacionan con la oxidación de NADPH son las que se relacionan con el glutatión. Los eritrocitos contienen concentraciones relativamente altas (2 mM) de glutatión reducido (tripéptido: g-glutamilcisteinilglicina) que sintetizan los eritrocitos maduros, el cual protege a los eritrocitos de lesiones provocadas por agentes oxidantes como el anión superóxido (O2-), el peróxido de [[Hidrógeno|hidrógeno ]](H2O2) y el radical hidroxilo (OH•), los cuales se producen de manera continua en los eritrocitos normales, a modo de productos accesorios de la oxidación de la hemoglobina por su carga peligrosa de oxígeno.

 Los fagocitos activados (por ejemplo, durante las infecciones) y los eritrocitos, en presencia de ciertos fármacos, generan grandes cantidades de oxidantes. La acumulación de estos agentes ocasiona lesiones en los lípidos y las proteínas celulares, proceso que por lo general evita el glutatión reducido (GSH), el cual convierte estequiométricamente el peróxido de hidrógeno (H2O2) en agua (H2O) a través de la enzima glutatión peroxidasa (GSH-Px), por lo tanto, la eliminación de cada molécula de H2O2 requiere de una mol écula de NADPH, la cual es producida por la G6PD.

== Mecanismo de hemólisis ==

 Es bien conocido que la deficiencia de G6PD produce un fallo en el metabolismo del GSH y el resultado de esto es la [[Hemólisis|hemólisis]]. Como un elevado número de variantes deficientes de G6PD no se asocian a hemólisis crónicas, se puede inferir que una pequeña cantidad de actividad residual es suficiente para los requerimientos del eritrocito

 

En las variantes deficientes de G6PD con hemólisis crónicas asociadas es evidente que la producción de NADPH es inadecuada, aunque se desconoce con exactitud como esto ocasiona la hemólisis. Una explicación razonable es que en estos casos los niveles de GSH son tan bajos que los grupos sulfhidrilos críticos en algunas proteínas claves no pueden ser mantenidos en su forma reducida y se producen uniones intramoleculares e intermoleculares entre estos grupos. Se ha observado la formación de agregados de las proteínas del [[Citoesqueleto|citoesqueleto de]] la [[Membrana|membrana del]] glóbulo rojo, en pacientes con anemia hemolítica por déficit de G6PD. Estos agregados disminuyen la deformabilidad de la célula y pueden alterar la superficie celular, haciéndolas reconocibles por los macrófagos como anormales y dando lugar a la producción de una hemólisis extravascular.14

 

'''La secuencia exacta de los eventos se desconoce, pero se han demostrado con exactitud los pasos siguientes:'''

''' '''

'''1.''' Algunos de los agentes que causan hemólisis estimulan la vía de las pentosas, esto indica que, en su presencia se requiere de un incremento en la producción de NADPH.

'''2.''' Una caída de los niveles de GSH se asocia invariablemente a episodios hemolíticos en individuos deficientes de G6PD.

'''3. '''En algunos casos, particularmente en el favismo, la hemólisis aguda se asocia con la formación masiva de cuerpos de Heinz y su presencia sirve de mediador en la destrucción de los glóbulos rojos.

 '''4.''' Los radicales de oxígeno generados por la autooxidación de la hemoglobina también contribuyen a la formación de cuerpos de Heinz, proteólisis intracelular y peroxidación de los lípidos de la membrana.

Todos estos hechos indican claramente que la hemólisis aguda en la deficiencia de G6PD resulta de un fallo en el glóbulo rojo, cuando este es estimulado a incrementar la producción de NADPH necesario para la eliminación del peróxido de hidrogeno y los radicales libres del oxígeno, por lo que se ha denominado hemólisis oxidativa.

== '''Referencias Bibliograficas''' ==

*Luzzato L, Baltistuzzi G. Glucose-6-phosphate dehydrogenase. En: Advances in human genetic. Plenum Publishing; 1985:217-329. 

*Cardellá L, Hernández R. Bioquímica Médica. In: García ML, editor. Metabolismo de la glucosa: Ciclo de las pentosas. Ciudad de La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 1999. p 764-67. 

*Beutler E. G6PD deficiency. Blood 1994; 84(11):3613-36. 

*Metha A. Glucose-6-phosphate-dehydrogenase deficiency. Best Pract Res Clin Haematol 2000;13:21-38. 

*Beutler E. The genetics of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Semin Hematol 1990;27:137-64. 

*Jacobach G. Biochemical and genetic bases of red cell enzime deficiency. Best Pract Res Clin Haematol 2000; 13:1-20. 

*Anderson ME. Glutathione: on overview of biosynthesis and modulation. Chem Biol Interac 1998;111-1112:1-14. 

*Anderson ME. Glutathione and glutathione delivery compounds. Adv Pharmacol 1997;38:65-78. 

*Claude BJ, Plum F, eds. Tratado de Medicina Interna, de Cecil. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 1988. 

*Huang CS, Sung YC, Huang MJ, Yang CS, Sher WS, Tang TK. Content of reduced glutathione and consequences in recipients of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficient red blood cells. Am J Hematol 1990;27:1-7.

== Enlaces Internos ==

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/] 

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/]

[http://www.ecured.cu/index.php/CIE10:Capitulo_XVIII www.ecured.cu/index.php/CIE10:Capitulo_XVIII]

[http://www.ecured.cu/index.php/Mitocondrias www.ecured.cu/index.php/Mitocondrias]

== Enlaces externos ==

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/]

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/]

[http://bvs.sld.cu/revistas/ibi/vol22_3_03/ibi07303.pdf bvs.sld.cu/revistas/ibi/vol22_3_03/ibi07303.pdf]

[http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0138-65572009000100004&lng=es&nrm=iso&tlng=es scielo.sld.cu/scielo.php]

[http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892008000200006&lng=es&nrm=iso&tlng=es scielo.sld.cu/scielo.php]

[[Category:Salud]][[Category:Hematología]]

Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD):

2011-03-04T18:43:20Z

Alejandro a:

{{Desarrollo}}

{{Definición
|nombre=Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa(G6PD)
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|tamaño=
|concepto=Estructura tridimensional de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. PDB 1QKI.
HUGO - 4057 
Símbolo - G6PD 
Símbolos alt. - G6PD1 
Datos genéticos 
Locus - Cr. X q28 
Bases de datos 
Número EC- 1.1.1.49 
Entrez - 2539 
OMIM - 305900 
PDB -1QKI 
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UniProt -P11413 
[http://www.genenames.org/data/hgnc_data.php?hgnc_id=4057 Ver Mas]
}} {{Definición
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|imagen=Sangre.jpg‎
|tamaño=
|concepto=Es una de las enzimas críticas para el funcionamiento y la supervivencia de los glóbulos rojos
}}

 '''Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD):''' es una enzima presente en todos los [[seres vivos|seres vivos]]. En los [[Mamíferos|mamíferos cataliza]] la primera reacción en la vía de la [[Pentosa|pentosa fosfato]], la ruta [[metabólica |metabólica ]]que aprovisiona a la [[Célula|célula de]] [[NADPH|NADPH]] y de pentosas para la síntesis de [[Ácidos|ácidos nucléicos]]. La reacción catalizada por la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa es la reducción de la NADP+ a expensas de la deshidrogenación de la glucosa-6-fosfato en 6-fosfogluconato: 

 

== Definición ==

Es una de las [[Enzimas|enzimas críticas]] para el funcionamiento y la supervivencia de los [[Glóbulos rojos|glóbulos rojos]]. Al analizar la función de esta enzima en el eritrocito se comprende su estrecha vinculación con los procesos relacionados con el estrés oxidativo, en los individuos que son portadores de formas enzimáticas con actividad disminuida. Los pacientes portadores de esta deficiencia enzimática son susceptibles a la acción de los agentes oxidantes, esto hace que la mayoría de los casos presenten una [[Anemia|anemia hemolítica]] de intensidad variable desencadenada por la ingestión de ciertas drogas, habas limas o en el transcurso de procesos infecciosos severos. Otra forma de presentación es la ictericia neonatal.

 La deficiencia de (G6PD) eritrocitaria es un desorden hereditario ligado al [[Cromosoma|cromosoma X]], en el cual la disminución de la actividad de la enzima da por resultado una anemia hemolítica. La deficiencia de esta enzima se considera un error latente, que no se manifiesta a menos que se produzcan determinadas alteraciones en el ambiente, generalmente la ingestión de sustancias o infecciones que hacen que se pongan de manifiesto la existencia del defecto enzimático La deficiencia se expresa por completo en los varones, y las hembras heterocig óticas son en apariencia normales. En estas últimas la actividad enzimática media de la G6PD puede ser normal, moderadamente reducida o muy deficiente, según la distribución de la población celular. Las [[Células|células deficientes]] en estas mujeres son tan susceptibles a lesiones oxidantes como las células deficientes en varones; sin embargo, la magnitud total de la hemólisis es menor porque la población de células vulnerables es pequeña.

 

== Función ==

En virtud de que los glóbulos rojos carecen de núcleo y pierden sus [[Mitocondrias|mitocondrias en]] la medida en que maduran, los eritrocitos maduros no poseen una maquinaria celular que les permita obtener energía, sintetizar [[Proteínas|proteínas y]] [[Ácidos|Ácidosnucleicos]] como el resto de las células del organismo. Es por eso que utilizan vías alternativas para mantener estables los niveles de ATP y de poder reductor necesarios para cumplir sus funciones vitales. Para esto se sirven de la energía proveniente de la degradación de la glucosa.

La glucosa-6-fosfato deshidrogenada (G6PD) interviene en la primera reacción de la ruta de las [[Pentosas|pentosas]], catalizando la conversión de glucosa 6-fosfato (G6P) pro187 veniente de la glucólisis anaerobia en 6-fosfogluconato (6PG) y obteniendo NADPH a partir de la [[Nicotinamida|nicotinamida adenina]] dinucleótido fosfato (NADP). Esta vía es la principal fuente de obtención de la forma reducida del NADP en los [[Eritrocitos|eritrocitos humanos]]; en esta por cada mol de glucosa que se metaboliza se producen 2 mol de NADPH.1,2

 

== Relación entre el papel que ejerce la glucosa- 6-fosfato deshidrogenasa en el eritrocito y el estrés oxidativo ==

En condiciones en que se acelera la oxidación de NADPH, la derivación de glucosa a través de la ruta de las pentosas puede aumentar cuando menos 10 veces. La coenzima NADPH es la donante de electrones fundamental para un número importante de reacciones enzimáticas. Algunas de estas reacciones, como por ejemplo, la catalizada por la enzima glutatión reductasa (GR), es esencial en la protección de la célula contra el [[Estrés oxidativo|estrés oxidativo]].

Las reacciones más importantes que se relacionan con la oxidación de NADPH son las que se relacionan con el glutatión. Los eritrocitos contienen concentraciones relativamente altas (2 mM) de glutatión reducido (tripéptido: g-glutamilcisteinilglicina) que sintetizan los eritrocitos maduros, el cual protege a los eritrocitos de lesiones provocadas por agentes oxidantes como el anión superóxido (O2-), el peróxido de [[Hidrógeno|hidrógeno ]](H2O2) y el radical hidroxilo (OH•), los cuales se producen de manera continua en los eritrocitos normales, a modo de productos accesorios de la oxidación de la hemoglobina por su carga peligrosa de oxígeno.

 Los fagocitos activados (por ejemplo, durante las infecciones) y los eritrocitos, en presencia de ciertos fármacos, generan grandes cantidades de oxidantes. La acumulación de estos agentes ocasiona lesiones en los lípidos y las proteínas celulares, proceso que por lo general evita el glutatión reducido (GSH), el cual convierte estequiométricamente el peróxido de hidrógeno (H2O2) en agua (H2O) a través de la enzima glutatión peroxidasa (GSH-Px), por lo tanto, la eliminación de cada molécula de H2O2 requiere de una mol écula de NADPH, la cual es producida por la G6PD.

== Mecanismo de hemólisis ==

 Es bien conocido que la deficiencia de G6PD produce un fallo en el metabolismo del GSH y el resultado de esto es la [[Hemólisis|hemólisis]]. Como un elevado número de variantes deficientes de G6PD no se asocian a hemólisis crónicas, se puede inferir que una pequeña cantidad de actividad residual es suficiente para los requerimientos del eritrocito

 

En las variantes deficientes de G6PD con hemólisis crónicas asociadas es evidente que la producción de NADPH es inadecuada, aunque se desconoce con exactitud como esto ocasiona la hemólisis. Una explicación razonable es que en estos casos los niveles de GSH son tan bajos que los grupos sulfhidrilos críticos en algunas proteínas claves no pueden ser mantenidos en su forma reducida y se producen uniones intramoleculares e intermoleculares entre estos grupos. Se ha observado la formación de agregados de las proteínas del [[Citoesqueleto|citoesqueleto de]] la [[Membrana|membrana del]] glóbulo rojo, en pacientes con anemia hemolítica por déficit de G6PD. Estos agregados disminuyen la deformabilidad de la célula y pueden alterar la superficie celular, haciéndolas reconocibles por los macrófagos como anormales y dando lugar a la producción de una hemólisis extravascular.14

 

'''La secuencia exacta de los eventos se desconoce, pero se han demostrado con exactitud los pasos siguientes:'''

''' '''

'''1.''' Algunos de los agentes que causan hemólisis estimulan la vía de las pentosas, esto indica que, en su presencia se requiere de un incremento en la producción de NADPH.

'''2.''' Una caída de los niveles de GSH se asocia invariablemente a episodios hemolíticos en individuos deficientes de G6PD.

'''3. '''En algunos casos, particularmente en el favismo, la hemólisis aguda se asocia con la formación masiva de cuerpos de Heinz y su presencia sirve de mediador en la destrucción de los glóbulos rojos.

 '''4.''' Los radicales de oxígeno generados por la autooxidación de la hemoglobina también contribuyen a la formación de cuerpos de Heinz, proteólisis intracelular y peroxidación de los lípidos de la membrana.

Todos estos hechos indican claramente que la hemólisis aguda en la deficiencia de G6PD resulta de un fallo en el glóbulo rojo, cuando este es estimulado a incrementar la producción de NADPH necesario para la eliminación del peróxido de hidrogeno y los radicales libres del oxígeno, por lo que se ha denominado hemólisis oxidativa.

== '''Referencias Bibliograficas''' ==

*Luzzato L, Baltistuzzi G. Glucose-6-phosphate dehydrogenase. En: Advances in human genetic. Plenum Publishing; 1985:217-329. 

*Cardellá L, Hernández R. Bioquímica Médica. In: García ML, editor. Metabolismo de la glucosa: Ciclo de las pentosas. Ciudad de La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 1999. p 764-67. 

*Beutler E. G6PD deficiency. Blood 1994; 84(11):3613-36. 

*Metha A. Glucose-6-phosphate-dehydrogenase deficiency. Best Pract Res Clin Haematol 2000;13:21-38. 

*Beutler E. The genetics of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Semin Hematol 1990;27:137-64. 

*Jacobach G. Biochemical and genetic bases of red cell enzime deficiency. Best Pract Res Clin Haematol 2000; 13:1-20. 

*Anderson ME. Glutathione: on overview of biosynthesis and modulation. Chem Biol Interac 1998;111-1112:1-14. 

*Anderson ME. Glutathione and glutathione delivery compounds. Adv Pharmacol 1997;38:65-78. 

*Claude BJ, Plum F, eds. Tratado de Medicina Interna, de Cecil. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 1988. 

*Huang CS, Sung YC, Huang MJ, Yang CS, Sher WS, Tang TK. Content of reduced glutathione and consequences in recipients of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficient red blood cells. Am J Hematol 1990;27:1-7.

== Enlaces Internos ==

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/] 

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[http://www.ecured.cu/index.php/CIE10:Capitulo_XVIII www.ecured.cu/index.php/CIE10:Capitulo_XVIII]

[http://www.ecured.cu/index.php/Mitocondrias www.ecured.cu/index.php/Mitocondrias]

== Enlaces externos ==

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/]

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/]

[http://bvs.sld.cu/revistas/ibi/vol22_3_03/ibi07303.pdf bvs.sld.cu/revistas/ibi/vol22_3_03/ibi07303.pdf]

[http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0138-65572009000100004&lng=es&nrm=iso&tlng=es scielo.sld.cu/scielo.php]

[http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892008000200006&lng=es&nrm=iso&tlng=es scielo.sld.cu/scielo.php]

[[Category:Hematología]]

Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD):

2011-03-04T18:41:42Z

Alejandro a:

{{Desarrollo}}

{{Definición
|nombre=Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa(G6PD)
|imagen=G6PD.JPG
|tamaño=
|concepto=Estructura tridimensional de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. PDB 1QKI.
HUGO - 4057 
Símbolo - G6PD 
Símbolos alt. - G6PD1 
Datos genéticos 
Locus - Cr. X q28 
Bases de datos 
Número EC- 1.1.1.49 
Entrez - 2539 
OMIM - 305900 
PDB -1QKI 
RefSeq - NM_001042351 
UniProt -P11413 
[http://www.genenames.org/data/hgnc_data.php?hgnc_id=4057 Ver Mas]
}} {{Definición
|nombre=Sangre
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|concepto=Es una de las enzimas críticas para el funcionamiento y la supervivencia de los glóbulos rojos
}}

 '''Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD):''' es una enzima presente en todos los seres vivos. En los [[Mamíferos|mamíferos cataliza]] la primera reacción en la vía de la [[Pentosa|pentosa fosfato]], la ruta [[Metabólica|metabólica que]] aprovisiona a la [[Célula|célula de]] [[NADPH|NADPH]] y de pentosas para la síntesis de [[Ácidos|ácidos nucléicos]]. La reacción catalizada por la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa es la reducción de la NADP+ a expensas de la deshidrogenación de la glucosa-6-fosfato en 6-fosfogluconato: 

 

== Definición ==

Es una de las [[Enzimas|enzimas críticas]] para el funcionamiento y la supervivencia de los [[Glóbulos rojos|glóbulos rojos]]. Al analizar la función de esta enzima en el eritrocito se comprende su estrecha vinculación con los procesos relacionados con el estrés oxidativo, en los individuos que son portadores de formas enzimáticas con actividad disminuida. Los pacientes portadores de esta deficiencia enzimática son susceptibles a la acción de los agentes oxidantes, esto hace que la mayoría de los casos presenten una [[Anemia|anemia hemolítica]] de intensidad variable desencadenada por la ingestión de ciertas drogas, habas limas o en el transcurso de procesos infecciosos severos. Otra forma de presentación es la ictericia neonatal.

 La deficiencia de (G6PD) eritrocitaria es un desorden hereditario ligado al [[Cromosoma|cromosoma X]], en el cual la disminución de la actividad de la enzima da por resultado una anemia hemolítica. La deficiencia de esta enzima se considera un error latente, que no se manifiesta a menos que se produzcan determinadas alteraciones en el ambiente, generalmente la ingestión de sustancias o infecciones que hacen que se pongan de manifiesto la existencia del defecto enzimático La deficiencia se expresa por completo en los varones, y las hembras heterocig óticas son en apariencia normales. En estas últimas la actividad enzimática media de la G6PD puede ser normal, moderadamente reducida o muy deficiente, según la distribución de la población celular. Las [[Células|células deficientes]] en estas mujeres son tan susceptibles a lesiones oxidantes como las células deficientes en varones; sin embargo, la magnitud total de la hemólisis es menor porque la población de células vulnerables es pequeña.

 

== Función ==

En virtud de que los glóbulos rojos carecen de núcleo y pierden sus [[Mitocondrias|mitocondrias en]] la medida en que maduran, los eritrocitos maduros no poseen una maquinaria celular que les permita obtener energía, sintetizar [[Proteínas|proteínas y]] [[Ácidos|Ácidosnucleicos]] como el resto de las células del organismo. Es por eso que utilizan vías alternativas para mantener estables los niveles de ATP y de poder reductor necesarios para cumplir sus funciones vitales. Para esto se sirven de la energía proveniente de la degradación de la glucosa.

La glucosa-6-fosfato deshidrogenada (G6PD) interviene en la primera reacción de la ruta de las [[Pentosas|pentosas]], catalizando la conversión de glucosa 6-fosfato (G6P) pro187 veniente de la glucólisis anaerobia en 6-fosfogluconato (6PG) y obteniendo NADPH a partir de la [[Nicotinamida|nicotinamida adenina]] dinucleótido fosfato (NADP). Esta vía es la principal fuente de obtención de la forma reducida del NADP en los [[Eritrocitos|eritrocitos humanos]]; en esta por cada mol de glucosa que se metaboliza se producen 2 mol de NADPH.1,2

 

== Relación entre el papel que ejerce la glucosa- 6-fosfato deshidrogenasa en el eritrocito y el estrés oxidativo ==

En condiciones en que se acelera la oxidación de NADPH, la derivación de glucosa a través de la ruta de las pentosas puede aumentar cuando menos 10 veces. La coenzima NADPH es la donante de electrones fundamental para un número importante de reacciones enzimáticas. Algunas de estas reacciones, como por ejemplo, la catalizada por la enzima glutatión reductasa (GR), es esencial en la protección de la célula contra el [[Estrés oxidativo|estrés oxidativo]].

Las reacciones más importantes que se relacionan con la oxidación de NADPH son las que se relacionan con el glutatión. Los eritrocitos contienen concentraciones relativamente altas (2 mM) de glutatión reducido (tripéptido: g-glutamilcisteinilglicina) que sintetizan los eritrocitos maduros, el cual protege a los eritrocitos de lesiones provocadas por agentes oxidantes como el anión superóxido (O2-), el peróxido de [[Hidrógeno|hidrógeno ]](H2O2) y el radical hidroxilo (OH•), los cuales se producen de manera continua en los eritrocitos normales, a modo de productos accesorios de la oxidación de la hemoglobina por su carga peligrosa de oxígeno.

 Los fagocitos activados (por ejemplo, durante las infecciones) y los eritrocitos, en presencia de ciertos fármacos, generan grandes cantidades de oxidantes. La acumulación de estos agentes ocasiona lesiones en los lípidos y las proteínas celulares, proceso que por lo general evita el glutatión reducido (GSH), el cual convierte estequiométricamente el peróxido de hidrógeno (H2O2) en agua (H2O) a través de la enzima glutatión peroxidasa (GSH-Px), por lo tanto, la eliminación de cada molécula de H2O2 requiere de una mol écula de NADPH, la cual es producida por la G6PD.

== Mecanismo de hemólisis ==

 Es bien conocido que la deficiencia de G6PD produce un fallo en el metabolismo del GSH y el resultado de esto es la [[Hemólisis|hemólisis]]. Como un elevado número de variantes deficientes de G6PD no se asocian a hemólisis crónicas, se puede inferir que una pequeña cantidad de actividad residual es suficiente para los requerimientos del eritrocito

 

En las variantes deficientes de G6PD con hemólisis crónicas asociadas es evidente que la producción de NADPH es inadecuada, aunque se desconoce con exactitud como esto ocasiona la hemólisis. Una explicación razonable es que en estos casos los niveles de GSH son tan bajos que los grupos sulfhidrilos críticos en algunas proteínas claves no pueden ser mantenidos en su forma reducida y se producen uniones intramoleculares e intermoleculares entre estos grupos. Se ha observado la formación de agregados de las proteínas del [[Citoesqueleto|citoesqueleto de]] la [[Membrana|membrana del]] glóbulo rojo, en pacientes con anemia hemolítica por déficit de G6PD. Estos agregados disminuyen la deformabilidad de la célula y pueden alterar la superficie celular, haciéndolas reconocibles por los macrófagos como anormales y dando lugar a la producción de una hemólisis extravascular.14

 

'''La secuencia exacta de los eventos se desconoce, pero se han demostrado con exactitud los pasos siguientes:'''

''' '''

'''1.''' Algunos de los agentes que causan hemólisis estimulan la vía de las pentosas, esto indica que, en su presencia se requiere de un incremento en la producción de NADPH.

'''2.''' Una caída de los niveles de GSH se asocia invariablemente a episodios hemolíticos en individuos deficientes de G6PD.

'''3. '''En algunos casos, particularmente en el favismo, la hemólisis aguda se asocia con la formación masiva de cuerpos de Heinz y su presencia sirve de mediador en la destrucción de los glóbulos rojos.

 '''4.''' Los radicales de oxígeno generados por la autooxidación de la hemoglobina también contribuyen a la formación de cuerpos de Heinz, proteólisis intracelular y peroxidación de los lípidos de la membrana.

Todos estos hechos indican claramente que la hemólisis aguda en la deficiencia de G6PD resulta de un fallo en el glóbulo rojo, cuando este es estimulado a incrementar la producción de NADPH necesario para la eliminación del peróxido de hidrogeno y los radicales libres del oxígeno, por lo que se ha denominado hemólisis oxidativa.

== '''Referencias Bibliograficas''' ==

*Luzzato L, Baltistuzzi G. Glucose-6-phosphate dehydrogenase. En: Advances in human genetic. Plenum Publishing; 1985:217-329. 

*Cardellá L, Hernández R. Bioquímica Médica. In: García ML, editor. Metabolismo de la glucosa: Ciclo de las pentosas. Ciudad de La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 1999. p 764-67. 

*Beutler E. G6PD deficiency. Blood 1994; 84(11):3613-36. 

*Metha A. Glucose-6-phosphate-dehydrogenase deficiency. Best Pract Res Clin Haematol 2000;13:21-38. 

*Beutler E. The genetics of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Semin Hematol 1990;27:137-64. 

*Jacobach G. Biochemical and genetic bases of red cell enzime deficiency. Best Pract Res Clin Haematol 2000; 13:1-20. 

*Anderson ME. Glutathione: on overview of biosynthesis and modulation. Chem Biol Interac 1998;111-1112:1-14. 

*Anderson ME. Glutathione and glutathione delivery compounds. Adv Pharmacol 1997;38:65-78. 

*Claude BJ, Plum F, eds. Tratado de Medicina Interna, de Cecil. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 1988. 

*Huang CS, Sung YC, Huang MJ, Yang CS, Sher WS, Tang TK. Content of reduced glutathione and consequences in recipients of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficient red blood cells. Am J Hematol 1990;27:1-7.

== Enlaces Internos ==

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/] 

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/]

[http://www.ecured.cu/index.php/CIE10:Capitulo_XVIII www.ecured.cu/index.php/CIE10:Capitulo_XVIII]

[http://www.ecured.cu/index.php/Mitocondrias www.ecured.cu/index.php/Mitocondrias]

== Enlaces externos ==

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/]

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/]

[http://bvs.sld.cu/revistas/ibi/vol22_3_03/ibi07303.pdf bvs.sld.cu/revistas/ibi/vol22_3_03/ibi07303.pdf]

[http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0138-65572009000100004&lng=es&nrm=iso&tlng=es scielo.sld.cu/scielo.php]

[http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892008000200006&lng=es&nrm=iso&tlng=es scielo.sld.cu/scielo.php]

[[Category:Hematología]]

Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD):

2011-03-04T18:37:49Z

Alejandro a:

{{Desarrollo}}

{{Definición
|nombre=Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa(G6PD)
|imagen=G6PD.JPG
|tamaño=
|concepto=Estructura tridimensional de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. PDB 1QKI.
HUGO - 4057 
Símbolo - G6PD 
Símbolos alt. - G6PD1 
Datos genéticos 
Locus - Cr. X q28 
Bases de datos 
Número EC- 1.1.1.49 
Entrez - 2539 
OMIM - 305900 
PDB -1QKI 
RefSeq - NM_001042351 
UniProt -P11413 
[http://www.genenames.org/data/hgnc_data.php?hgnc_id=4057 Ver Mas]
}} {{Definición
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|concepto=Es una de las enzimas críticas para el funcionamiento y la supervivencia de los glóbulos rojos
}}

 '''Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD):''' es una enzima presente en todos los seres vivos. En los [[Mamíferos|mamíferos cataliza]] la primera reacción en la vía de la [[Pentosa|pentosa fosfato]], la ruta [[Metabólica|metabólica que]] aprovisiona a la [[Célula|célula de]] [[NADPH|NADPH y]] de pentosas para la síntesis de [[Ácidos|ácidos nucléicos]]. La reacción catalizada por la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa es la reducción de la NADP+ a expensas de la deshidrogenación de la glucosa-6-fosfato en 6-fosfogluconato: 

 

== Definición ==

Es una de las [[Enzimas|enzimas críticas]] para el funcionamiento y la supervivencia de los [[Glóbulos rojos|glóbulos rojos]]. Al analizar la función de esta enzima en el eritrocito se comprende su estrecha vinculación con los procesos relacionados con el estrés oxidativo, en los individuos que son portadores de formas enzimáticas con actividad disminuida. Los pacientes portadores de esta deficiencia enzimática son susceptibles a la acción de los agentes oxidantes, esto hace que la mayoría de los casos presenten una [[Anemia|anemia hemolítica]] de intensidad variable desencadenada por la ingestión de ciertas drogas, habas limas o en el transcurso de procesos infecciosos severos. Otra forma de presentación es la ictericia neonatal.

 La deficiencia de (G6PD) eritrocitaria es un desorden hereditario ligado al [[Cromosoma|cromosoma X]], en el cual la disminución de la actividad de la enzima da por resultado una anemia hemolítica. La deficiencia de esta enzima se considera un error latente, que no se manifiesta a menos que se produzcan determinadas alteraciones en el ambiente, generalmente la ingestión de sustancias o infecciones que hacen que se pongan de manifiesto la existencia del defecto enzimático La deficiencia se expresa por completo en los varones, y las hembras heterocig óticas son en apariencia normales. En estas últimas la actividad enzimática media de la G6PD puede ser normal, moderadamente reducida o muy deficiente, según la distribución de la población celular. Las [[Células|células deficientes]] en estas mujeres son tan susceptibles a lesiones oxidantes como las células deficientes en varones; sin embargo, la magnitud total de la hemólisis es menor porque la población de células vulnerables es pequeña.

 

== Función ==

En virtud de que los glóbulos rojos carecen de núcleo y pierden sus [[Mitocondrias|mitocondrias en]] la medida en que maduran, los eritrocitos maduros no poseen una maquinaria celular que les permita obtener energía, sintetizar [[Proteínas|proteínas y]] [[Ácidos|Ácidosnucleicos]] como el resto de las células del organismo. Es por eso que utilizan vías alternativas para mantener estables los niveles de ATP y de poder reductor necesarios para cumplir sus funciones vitales. Para esto se sirven de la energía proveniente de la degradación de la glucosa.

La glucosa-6-fosfato deshidrogenada (G6PD) interviene en la primera reacción de la ruta de las [[Pentosas|pentosas]], catalizando la conversión de glucosa 6-fosfato (G6P) pro187 veniente de la glucólisis anaerobia en 6-fosfogluconato (6PG) y obteniendo NADPH a partir de la [[Nicotinamida|nicotinamida adenina]] dinucleótido fosfato (NADP). Esta vía es la principal fuente de obtención de la forma reducida del NADP en los [[Eritrocitos|eritrocitos humanos]]; en esta por cada mol de glucosa que se metaboliza se producen 2 mol de NADPH.1,2

 

== Relación entre el papel que ejerce la glucosa- 6-fosfato deshidrogenasa en el eritrocito y el estrés oxidativo ==

En condiciones en que se acelera la oxidación de NADPH, la derivación de glucosa a través de la ruta de las pentosas puede aumentar cuando menos 10 veces. La coenzima NADPH es la donante de electrones fundamental para un número importante de reacciones enzimáticas. Algunas de estas reacciones, como por ejemplo, la catalizada por la enzima glutatión reductasa (GR), es esencial en la protección de la célula contra el [[Estrés oxidativo|estrés oxidativo]].

Las reacciones más importantes que se relacionan con la oxidación de NADPH son las que se relacionan con el glutatión. Los eritrocitos contienen concentraciones relativamente altas (2 mM) de glutatión reducido (tripéptido: g-glutamilcisteinilglicina) que sintetizan los eritrocitos maduros, el cual protege a los eritrocitos de lesiones provocadas por agentes oxidantes como el anión superóxido (O2-), el peróxido de [[Hidrógeno|hidrógeno ]](H2O2) y el radical hidroxilo (OH•), los cuales se producen de manera continua en los eritrocitos normales, a modo de productos accesorios de la oxidación de la hemoglobina por su carga peligrosa de oxígeno.

 Los fagocitos activados (por ejemplo, durante las infecciones) y los eritrocitos, en presencia de ciertos fármacos, generan grandes cantidades de oxidantes. La acumulación de estos agentes ocasiona lesiones en los lípidos y las proteínas celulares, proceso que por lo general evita el glutatión reducido (GSH), el cual convierte estequiométricamente el peróxido de hidrógeno (H2O2) en agua (H2O) a través de la enzima glutatión peroxidasa (GSH-Px), por lo tanto, la eliminación de cada molécula de H2O2 requiere de una mol écula de NADPH, la cual es producida por la G6PD.

== Mecanismo de hemólisis ==

 Es bien conocido que la deficiencia de G6PD produce un fallo en el metabolismo del GSH y el resultado de esto es la [[Hemólisis|hemólisis]]. Como un elevado número de variantes deficientes de G6PD no se asocian a hemólisis crónicas, se puede inferir que una pequeña cantidad de actividad residual es suficiente para los requerimientos del eritrocito

 

En las variantes deficientes de G6PD con hemólisis crónicas asociadas es evidente que la producción de NADPH es inadecuada, aunque se desconoce con exactitud como esto ocasiona la hemólisis. Una explicación razonable es que en estos casos los niveles de GSH son tan bajos que los grupos sulfhidrilos críticos en algunas proteínas claves no pueden ser mantenidos en su forma reducida y se producen uniones intramoleculares e intermoleculares entre estos grupos. Se ha observado la formación de agregados de las proteínas del [[Citoesqueleto|citoesqueleto de]] la [[Membrana|membrana del]] glóbulo rojo, en pacientes con anemia hemolítica por déficit de G6PD. Estos agregados disminuyen la deformabilidad de la célula y pueden alterar la superficie celular, haciéndolas reconocibles por los macrófagos como anormales y dando lugar a la producción de una hemólisis extravascular.14

 

'''La secuencia exacta de los eventos se desconoce, pero se han demostrado con exactitud los pasos siguientes:'''

''' '''

'''1.''' Algunos de los agentes que causan hemólisis estimulan la vía de las pentosas, esto indica que, en su presencia se requiere de un incremento en la producción de NADPH.

'''2.''' Una caída de los niveles de GSH se asocia invariablemente a episodios hemolíticos en individuos deficientes de G6PD.

'''3. '''En algunos casos, particularmente en el favismo, la hemólisis aguda se asocia con la formación masiva de cuerpos de Heinz y su presencia sirve de mediador en la destrucción de los glóbulos rojos.

 '''4.''' Los radicales de oxígeno generados por la autooxidación de la hemoglobina también contribuyen a la formación de cuerpos de Heinz, proteólisis intracelular y peroxidación de los lípidos de la membrana.

Todos estos hechos indican claramente que la hemólisis aguda en la deficiencia de G6PD resulta de un fallo en el glóbulo rojo, cuando este es estimulado a incrementar la producción de NADPH necesario para la eliminación del peróxido de hidrogeno y los radicales libres del oxígeno, por lo que se ha denominado hemólisis oxidativa.

== '''Referencias Bibliograficas''' ==

*Luzzato L, Baltistuzzi G. Glucose-6-phosphate dehydrogenase. En: Advances in human genetic. Plenum Publishing; 1985:217-329. 

*Cardellá L, Hernández R. Bioquímica Médica. In: García ML, editor. Metabolismo de la glucosa: Ciclo de las pentosas. Ciudad de La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 1999. p 764-67. 

*Beutler E. G6PD deficiency. Blood 1994; 84(11):3613-36. 

*Metha A. Glucose-6-phosphate-dehydrogenase deficiency. Best Pract Res Clin Haematol 2000;13:21-38. 

*Beutler E. The genetics of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Semin Hematol 1990;27:137-64. 

*Jacobach G. Biochemical and genetic bases of red cell enzime deficiency. Best Pract Res Clin Haematol 2000; 13:1-20. 

*Anderson ME. Glutathione: on overview of biosynthesis and modulation. Chem Biol Interac 1998;111-1112:1-14. 

*Anderson ME. Glutathione and glutathione delivery compounds. Adv Pharmacol 1997;38:65-78. 

*Claude BJ, Plum F, eds. Tratado de Medicina Interna, de Cecil. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 1988. 

*Huang CS, Sung YC, Huang MJ, Yang CS, Sher WS, Tang TK. Content of reduced glutathione and consequences in recipients of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficient red blood cells. Am J Hematol 1990;27:1-7.

== Enlaces Internos ==

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/] 

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[http://www.ecured.cu/index.php/CIE10:Capitulo_XVIII www.ecured.cu/index.php/CIE10:Capitulo_XVIII]

[http://www.ecured.cu/index.php/Mitocondrias www.ecured.cu/index.php/Mitocondrias]

== Enlaces externos ==

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/]

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/]

[http://bvs.sld.cu/revistas/ibi/vol22_3_03/ibi07303.pdf bvs.sld.cu/revistas/ibi/vol22_3_03/ibi07303.pdf]

[http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0138-65572009000100004&lng=es&nrm=iso&tlng=es scielo.sld.cu/scielo.php]

[http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892008000200006&lng=es&nrm=iso&tlng=es scielo.sld.cu/scielo.php]

[[Category:Hematología]]

Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD):

2011-03-04T18:32:26Z

Alejandro a:

{{Desarrollo}}

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HUGO - 4057 
Símbolo - G6PD 
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Datos genéticos 
Locus - Cr. X q28 
Bases de datos 
Número EC- 1.1.1.49 
Entrez - 2539 
OMIM - 305900 
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RefSeq - NM_001042351 
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[http://www.genenames.org/data/hgnc_data.php?hgnc_id=4057 Ver Mas]
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}}

 '''Deficis de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD):''' es una enzima presente en todos los seres vivos. En los [[Mamíferos|mamíferos cataliza]] la primera reacción en la vía de la [[Pentosa|pentosa fosfato]], la ruta [[Metabólica|metabólica que]] aprovisiona a la [[Célula|célula de]] [[NADPH|NADPH y]] de pentosas para la síntesis de [[Ácidos|ácidos nucléicos]]. La reacción catalizada por la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa es la reducción de la NADP+ a expensas de la deshidrogenación de la glucosa-6-fosfato en 6-fosfogluconato: 

 

== Definición ==

Es una de las [[Enzimas|enzimas críticas]] para el funcionamiento y la supervivencia de los [[Glóbulos rojos|glóbulos rojos]]. Al analizar la función de esta enzima en el eritrocito se comprende su estrecha vinculación con los procesos relacionados con el estrés oxidativo, en los individuos que son portadores de formas enzimáticas con actividad disminuida. Los pacientes portadores de esta deficiencia enzimática son susceptibles a la acción de los agentes oxidantes, esto hace que la mayoría de los casos presenten una [[Anemia|anemia hemolítica]] de intensidad variable desencadenada por la ingestión de ciertas drogas, habas limas o en el transcurso de procesos infecciosos severos. Otra forma de presentación es la ictericia neonatal.

 La deficiencia de (G6PD) eritrocitaria es un desorden hereditario ligado al [[Cromosoma|cromosoma X]], en el cual la disminución de la actividad de la enzima da por resultado una anemia hemolítica. La deficiencia de esta enzima se considera un error latente, que no se manifiesta a menos que se produzcan determinadas alteraciones en el ambiente, generalmente la ingestión de sustancias o infecciones que hacen que se pongan de manifiesto la existencia del defecto enzimático La deficiencia se expresa por completo en los varones, y las hembras heterocig óticas son en apariencia normales. En estas últimas la actividad enzimática media de la G6PD puede ser normal, moderadamente reducida o muy deficiente, según la distribución de la población celular. Las [[Células|células deficientes]] en estas mujeres son tan susceptibles a lesiones oxidantes como las células deficientes en varones; sin embargo, la magnitud total de la hemólisis es menor porque la población de células vulnerables es pequeña.

 

== Función ==

En virtud de que los glóbulos rojos carecen de núcleo y pierden sus [[Mitocondrias|mitocondrias en]] la medida en que maduran, los eritrocitos maduros no poseen una maquinaria celular que les permita obtener energía, sintetizar [[Proteínas|proteínas y]] [[Ácidos|Ácidosnucleicos]] como el resto de las células del organismo. Es por eso que utilizan vías alternativas para mantener estables los niveles de ATP y de poder reductor necesarios para cumplir sus funciones vitales. Para esto se sirven de la energía proveniente de la degradación de la glucosa.

La glucosa-6-fosfato deshidrogenada (G6PD) interviene en la primera reacción de la ruta de las [[Pentosas|pentosas]], catalizando la conversión de glucosa 6-fosfato (G6P) pro187 veniente de la glucólisis anaerobia en 6-fosfogluconato (6PG) y obteniendo NADPH a partir de la [[Nicotinamida|nicotinamida adenina]] dinucleótido fosfato (NADP). Esta vía es la principal fuente de obtención de la forma reducida del NADP en los [[Eritrocitos|eritrocitos humanos]]; en esta por cada mol de glucosa que se metaboliza se producen 2 mol de NADPH.1,2

 

== Relación entre el papel que ejerce la glucosa- 6-fosfato deshidrogenasa en el eritrocito y el estrés oxidativo ==

En condiciones en que se acelera la oxidación de NADPH, la derivación de glucosa a través de la ruta de las pentosas puede aumentar cuando menos 10 veces. La coenzima NADPH es la donante de electrones fundamental para un número importante de reacciones enzimáticas. Algunas de estas reacciones, como por ejemplo, la catalizada por la enzima glutatión reductasa (GR), es esencial en la protección de la célula contra el [[Estrés oxidativo|estrés oxidativo]].

Las reacciones más importantes que se relacionan con la oxidación de NADPH son las que se relacionan con el glutatión. Los eritrocitos contienen concentraciones relativamente altas (2 mM) de glutatión reducido (tripéptido: g-glutamilcisteinilglicina) que sintetizan los eritrocitos maduros, el cual protege a los eritrocitos de lesiones provocadas por agentes oxidantes como el anión superóxido (O2-), el peróxido de [[Hidrógeno|hidrógeno ]](H2O2) y el radical hidroxilo (OH•), los cuales se producen de manera continua en los eritrocitos normales, a modo de productos accesorios de la oxidación de la hemoglobina por su carga peligrosa de oxígeno.

 Los fagocitos activados (por ejemplo, durante las infecciones) y los eritrocitos, en presencia de ciertos fármacos, generan grandes cantidades de oxidantes. La acumulación de estos agentes ocasiona lesiones en los lípidos y las proteínas celulares, proceso que por lo general evita el glutatión reducido (GSH), el cual convierte estequiométricamente el peróxido de hidrógeno (H2O2) en agua (H2O) a través de la enzima glutatión peroxidasa (GSH-Px), por lo tanto, la eliminación de cada molécula de H2O2 requiere de una mol écula de NADPH, la cual es producida por la G6PD.

== Mecanismo de hemólisis ==

 Es bien conocido que la deficiencia de G6PD produce un fallo en el metabolismo del GSH y el resultado de esto es la [[Hemólisis|hemólisis]]. Como un elevado número de variantes deficientes de G6PD no se asocian a hemólisis crónicas, se puede inferir que una pequeña cantidad de actividad residual es suficiente para los requerimientos del eritrocito

 

En las variantes deficientes de G6PD con hemólisis crónicas asociadas es evidente que la producción de NADPH es inadecuada, aunque se desconoce con exactitud como esto ocasiona la hemólisis. Una explicación razonable es que en estos casos los niveles de GSH son tan bajos que los grupos sulfhidrilos críticos en algunas proteínas claves no pueden ser mantenidos en su forma reducida y se producen uniones intramoleculares e intermoleculares entre estos grupos. Se ha observado la formación de agregados de las proteínas del [[Citoesqueleto|citoesqueleto de]] la [[Membrana|membrana del]] glóbulo rojo, en pacientes con anemia hemolítica por déficit de G6PD. Estos agregados disminuyen la deformabilidad de la célula y pueden alterar la superficie celular, haciéndolas reconocibles por los macrófagos como anormales y dando lugar a la producción de una hemólisis extravascular.14

 

'''La secuencia exacta de los eventos se desconoce, pero se han demostrado con exactitud los pasos siguientes:'''

''' '''

'''1.''' Algunos de los agentes que causan hemólisis estimulan la vía de las pentosas, esto indica que, en su presencia se requiere de un incremento en la producción de NADPH.

'''2.''' Una caída de los niveles de GSH se asocia invariablemente a episodios hemolíticos en individuos deficientes de G6PD.

'''3. '''En algunos casos, particularmente en el favismo, la hemólisis aguda se asocia con la formación masiva de cuerpos de Heinz y su presencia sirve de mediador en la destrucción de los glóbulos rojos.

 '''4.''' Los radicales de oxígeno generados por la autooxidación de la hemoglobina también contribuyen a la formación de cuerpos de Heinz, proteólisis intracelular y peroxidación de los lípidos de la membrana.

Todos estos hechos indican claramente que la hemólisis aguda en la deficiencia de G6PD resulta de un fallo en el glóbulo rojo, cuando este es estimulado a incrementar la producción de NADPH necesario para la eliminación del peróxido de hidrogeno y los radicales libres del oxígeno, por lo que se ha denominado hemólisis oxidativa.

== '''Referencias Bibliograficas''' ==

*Luzzato L, Baltistuzzi G. Glucose-6-phosphate dehydrogenase. En: Advances in human genetic. Plenum Publishing; 1985:217-329. 

*Cardellá L, Hernández R. Bioquímica Médica. In: García ML, editor. Metabolismo de la glucosa: Ciclo de las pentosas. Ciudad de La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 1999. p 764-67. 

*Beutler E. G6PD deficiency. Blood 1994; 84(11):3613-36. 

*Metha A. Glucose-6-phosphate-dehydrogenase deficiency. Best Pract Res Clin Haematol 2000;13:21-38. 

*Beutler E. The genetics of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Semin Hematol 1990;27:137-64. 

*Jacobach G. Biochemical and genetic bases of red cell enzime deficiency. Best Pract Res Clin Haematol 2000; 13:1-20. 

*Anderson ME. Glutathione: on overview of biosynthesis and modulation. Chem Biol Interac 1998;111-1112:1-14. 

*Anderson ME. Glutathione and glutathione delivery compounds. Adv Pharmacol 1997;38:65-78. 

*Claude BJ, Plum F, eds. Tratado de Medicina Interna, de Cecil. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 1988. 

*Huang CS, Sung YC, Huang MJ, Yang CS, Sher WS, Tang TK. Content of reduced glutathione and consequences in recipients of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficient red blood cells. Am J Hematol 1990;27:1-7.

== Enlaces Internos ==

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/] 

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/]

[http://www.ecured.cu/index.php/CIE10:Capitulo_XVIII www.ecured.cu/index.php/CIE10:Capitulo_XVIII]

[http://www.ecured.cu/index.php/Mitocondrias www.ecured.cu/index.php/Mitocondrias]

== Enlaces externos ==

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/]

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/]

[http://bvs.sld.cu/revistas/ibi/vol22_3_03/ibi07303.pdf bvs.sld.cu/revistas/ibi/vol22_3_03/ibi07303.pdf]

[http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0138-65572009000100004&lng=es&nrm=iso&tlng=es scielo.sld.cu/scielo.php]

[http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892008000200006&lng=es&nrm=iso&tlng=es scielo.sld.cu/scielo.php]

[[Category:Hematología]]

Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD):

2011-03-04T18:27:06Z

Alejandro a:

{{Desarrollo}}

{{Definición
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Datos genéticos 
Locus Cr. X q28 
Bases de datos 
Número EC 1.1.1.49 
Entrez 2539 
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[http://www.genenames.org/data/hgnc_data.php?hgnc_id=4057 Ver Mas]
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}}

 '''Deficis de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD):''' es una enzima presente en todos los seres vivos. En los [[Mamíferos|mamíferos cataliza]] la primera reacción en la vía de la [[Pentosa|pentosa fosfato]], la ruta [[Metabólica|metabólica que]] aprovisiona a la [[Célula|célula de]] [[NADPH|NADPH y]] de pentosas para la síntesis de [[Ácidos|ácidos nucléicos]]. La reacción catalizada por la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa es la reducción de la NADP+ a expensas de la deshidrogenación de la glucosa-6-fosfato en 6-fosfogluconato: 

 

== Definición ==

Es una de las [[Enzimas|enzimas críticas]] para el funcionamiento y la supervivencia de los [[Glóbulos rojos|glóbulos rojos]]. Al analizar la función de esta enzima en el eritrocito se comprende su estrecha vinculación con los procesos relacionados con el estrés oxidativo, en los individuos que son portadores de formas enzimáticas con actividad disminuida. Los pacientes portadores de esta deficiencia enzimática son susceptibles a la acción de los agentes oxidantes, esto hace que la mayoría de los casos presenten una [[Anemia|anemia hemolítica]] de intensidad variable desencadenada por la ingestión de ciertas drogas, habas limas o en el transcurso de procesos infecciosos severos. Otra forma de presentación es la ictericia neonatal.

 La deficiencia de (G6PD) eritrocitaria es un desorden hereditario ligado al [[Cromosoma|cromosoma X]], en el cual la disminución de la actividad de la enzima da por resultado una anemia hemolítica. La deficiencia de esta enzima se considera un error latente, que no se manifiesta a menos que se produzcan determinadas alteraciones en el ambiente, generalmente la ingestión de sustancias o infecciones que hacen que se pongan de manifiesto la existencia del defecto enzimático La deficiencia se expresa por completo en los varones, y las hembras heterocig óticas son en apariencia normales. En estas últimas la actividad enzimática media de la G6PD puede ser normal, moderadamente reducida o muy deficiente, según la distribución de la población celular. Las [[Células|células deficientes]] en estas mujeres son tan susceptibles a lesiones oxidantes como las células deficientes en varones; sin embargo, la magnitud total de la hemólisis es menor porque la población de células vulnerables es pequeña.

 

== Función ==

En virtud de que los glóbulos rojos carecen de núcleo y pierden sus [[Mitocondrias|mitocondrias en]] la medida en que maduran, los eritrocitos maduros no poseen una maquinaria celular que les permita obtener energía, sintetizar [[Proteínas|proteínas y]] [[Ácidos|Ácidosnucleicos]] como el resto de las células del organismo. Es por eso que utilizan vías alternativas para mantener estables los niveles de ATP y de poder reductor necesarios para cumplir sus funciones vitales. Para esto se sirven de la energía proveniente de la degradación de la glucosa.

La glucosa-6-fosfato deshidrogenada (G6PD) interviene en la primera reacción de la ruta de las [[Pentosas|pentosas]], catalizando la conversión de glucosa 6-fosfato (G6P) pro187 veniente de la glucólisis anaerobia en 6-fosfogluconato (6PG) y obteniendo NADPH a partir de la [[Nicotinamida|nicotinamida adenina]] dinucleótido fosfato (NADP). Esta vía es la principal fuente de obtención de la forma reducida del NADP en los [[Eritrocitos|eritrocitos humanos]]; en esta por cada mol de glucosa que se metaboliza se producen 2 mol de NADPH.1,2

 

== Relación entre el papel que ejerce la glucosa- 6-fosfato deshidrogenasa en el eritrocito y el estrés oxidativo ==

En condiciones en que se acelera la oxidación de NADPH, la derivación de glucosa a través de la ruta de las pentosas puede aumentar cuando menos 10 veces. La coenzima NADPH es la donante de electrones fundamental para un número importante de reacciones enzimáticas. Algunas de estas reacciones, como por ejemplo, la catalizada por la enzima glutatión reductasa (GR), es esencial en la protección de la célula contra el [[Estrés oxidativo|estrés oxidativo]].

Las reacciones más importantes que se relacionan con la oxidación de NADPH son las que se relacionan con el glutatión. Los eritrocitos contienen concentraciones relativamente altas (2 mM) de glutatión reducido (tripéptido: g-glutamilcisteinilglicina) que sintetizan los eritrocitos maduros, el cual protege a los eritrocitos de lesiones provocadas por agentes oxidantes como el anión superóxido (O2-), el peróxido de [[Hidrógeno|hidrógeno ]](H2O2) y el radical hidroxilo (OH•), los cuales se producen de manera continua en los eritrocitos normales, a modo de productos accesorios de la oxidación de la hemoglobina por su carga peligrosa de oxígeno.

 Los fagocitos activados (por ejemplo, durante las infecciones) y los eritrocitos, en presencia de ciertos fármacos, generan grandes cantidades de oxidantes. La acumulación de estos agentes ocasiona lesiones en los lípidos y las proteínas celulares, proceso que por lo general evita el glutatión reducido (GSH), el cual convierte estequiométricamente el peróxido de hidrógeno (H2O2) en agua (H2O) a través de la enzima glutatión peroxidasa (GSH-Px), por lo tanto, la eliminación de cada molécula de H2O2 requiere de una mol écula de NADPH, la cual es producida por la G6PD.

== Mecanismo de hemólisis ==

 Es bien conocido que la deficiencia de G6PD produce un fallo en el metabolismo del GSH y el resultado de esto es la [[Hemólisis|hemólisis]]. Como un elevado número de variantes deficientes de G6PD no se asocian a hemólisis crónicas, se puede inferir que una pequeña cantidad de actividad residual es suficiente para los requerimientos del eritrocito

 

En las variantes deficientes de G6PD con hemólisis crónicas asociadas es evidente que la producción de NADPH es inadecuada, aunque se desconoce con exactitud como esto ocasiona la hemólisis. Una explicación razonable es que en estos casos los niveles de GSH son tan bajos que los grupos sulfhidrilos críticos en algunas proteínas claves no pueden ser mantenidos en su forma reducida y se producen uniones intramoleculares e intermoleculares entre estos grupos. Se ha observado la formación de agregados de las proteínas del [[Citoesqueleto|citoesqueleto de]] la [[Membrana|membrana del]] glóbulo rojo, en pacientes con anemia hemolítica por déficit de G6PD. Estos agregados disminuyen la deformabilidad de la célula y pueden alterar la superficie celular, haciéndolas reconocibles por los macrófagos como anormales y dando lugar a la producción de una hemólisis extravascular.14

 

'''La secuencia exacta de los eventos se desconoce, pero se han demostrado con exactitud los pasos siguientes:'''

''' '''

'''1.''' Algunos de los agentes que causan hemólisis estimulan la vía de las pentosas, esto indica que, en su presencia se requiere de un incremento en la producción de NADPH.

'''2.''' Una caída de los niveles de GSH se asocia invariablemente a episodios hemolíticos en individuos deficientes de G6PD.

'''3. '''En algunos casos, particularmente en el favismo, la hemólisis aguda se asocia con la formación masiva de cuerpos de Heinz y su presencia sirve de mediador en la destrucción de los glóbulos rojos.

 '''4.''' Los radicales de oxígeno generados por la autooxidación de la hemoglobina también contribuyen a la formación de cuerpos de Heinz, proteólisis intracelular y peroxidación de los lípidos de la membrana.

Todos estos hechos indican claramente que la hemólisis aguda en la deficiencia de G6PD resulta de un fallo en el glóbulo rojo, cuando este es estimulado a incrementar la producción de NADPH necesario para la eliminación del peróxido de hidrogeno y los radicales libres del oxígeno, por lo que se ha denominado hemólisis oxidativa.

== '''Referencias Bibliograficas''' ==

*Luzzato L, Baltistuzzi G. Glucose-6-phosphate dehydrogenase. En: Advances in human genetic. Plenum Publishing; 1985:217-329. 

*Cardellá L, Hernández R. Bioquímica Médica. In: García ML, editor. Metabolismo de la glucosa: Ciclo de las pentosas. Ciudad de La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 1999. p 764-67. 

*Beutler E. G6PD deficiency. Blood 1994; 84(11):3613-36. 

*Metha A. Glucose-6-phosphate-dehydrogenase deficiency. Best Pract Res Clin Haematol 2000;13:21-38. 

*Beutler E. The genetics of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Semin Hematol 1990;27:137-64. 

*Jacobach G. Biochemical and genetic bases of red cell enzime deficiency. Best Pract Res Clin Haematol 2000; 13:1-20. 

*Anderson ME. Glutathione: on overview of biosynthesis and modulation. Chem Biol Interac 1998;111-1112:1-14. 

*Anderson ME. Glutathione and glutathione delivery compounds. Adv Pharmacol 1997;38:65-78. 

*Claude BJ, Plum F, eds. Tratado de Medicina Interna, de Cecil. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 1988. 

*Huang CS, Sung YC, Huang MJ, Yang CS, Sher WS, Tang TK. Content of reduced glutathione and consequences in recipients of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficient red blood cells. Am J Hematol 1990;27:1-7.

== Enlaces Internos ==

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/] 

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[http://www.ecured.cu/index.php/CIE10:Capitulo_XVIII www.ecured.cu/index.php/CIE10:Capitulo_XVIII]

[http://www.ecured.cu/index.php/Mitocondrias www.ecured.cu/index.php/Mitocondrias]

== Enlaces externos ==

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/]

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[http://bvs.sld.cu/revistas/ibi/vol22_3_03/ibi07303.pdf bvs.sld.cu/revistas/ibi/vol22_3_03/ibi07303.pdf]

[http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0138-65572009000100004&lng=es&nrm=iso&tlng=es scielo.sld.cu/scielo.php]

[http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892008000200006&lng=es&nrm=iso&tlng=es scielo.sld.cu/scielo.php]

[[Category:Hematología]]

Archivo:G6PD.JPG

2011-03-04T17:58:52Z

Alejandro a:

== Sumario ==

== Estado de copyright: ==

== Fuente: ==

Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD):

2011-03-04T17:28:46Z

Alejandro a:

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'''Deficis de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD):''' Es una de las enzimas críticas para el funcionamiento y la supervivencia de los glóbulos rojos 

 

== Definición ==

Es una de las [[Enzimas|enzimas críticas]] para el funcionamiento y la supervivencia de los [[Glóbulos rojos|glóbulos rojos]]. Al analizar la función de esta enzima en el eritrocito se comprende su estrecha vinculación con los procesos relacionados con el estrés oxidativo, en los individuos que son portadores de formas enzimáticas con actividad disminuida. Los pacientes portadores de esta deficiencia enzimática son susceptibles a la acción de los agentes oxidantes, esto hace que la mayoría de los casos presenten una [[Anemia|anemia hemolítica]] de intensidad variable desencadenada por la ingestión de ciertas drogas, habas limas o en el transcurso de procesos infecciosos severos. Otra forma de presentación es la ictericia neonatal.

La deficiencia de (G6PD) eritrocitaria es un desorden hereditario ligado al [[Cromosoma|cromosoma X]], en el cual la disminución de la actividad de la enzima da por resultado una anemia hemolítica. La deficiencia de esta enzima se considera un error latente, que no se manifiesta a menos que se produzcan determinadas alteraciones en el ambiente, generalmente la ingestión de sustancias o infecciones que hacen que se pongan de manifiesto la existencia del defecto enzimático La deficiencia se expresa por completo en los varones, y las hembras heterocig óticas son en apariencia normales. En estas últimas la actividad enzimática media de la G6PD puede ser normal, moderadamente reducida o muy deficiente, según la distribución de la población celular. Las [[Células|células deficientes]] en estas mujeres son tan susceptibles a lesiones oxidantes como las células deficientes en varones; sin embargo, la magnitud total de la hemólisis es menor porque la población de células vulnerables es pequeña.

 

== Función ==

En virtud de que los glóbulos rojos carecen de núcleo y pierden sus [[Mitocondrias|mitocondrias en]] la medida en que maduran, los eritrocitos maduros no poseen una maquinaria celular que les permita obtener energía, sintetizar [[Proteínas|proteínas y]] [[Ácidos|Ácidosnucleicos]] como el resto de las células del organismo. Es por eso que utilizan vías alternativas para mantener estables los niveles de ATP y de poder reductor necesarios para cumplir sus funciones vitales. Para esto se sirven de la energía proveniente de la degradación de la glucosa.

La glucosa-6-fosfato deshidrogenada (G6PD) interviene en la primera reacción de la ruta de las [[Pentosas|pentosas]], catalizando la conversión de glucosa 6-fosfato (G6P) pro187 veniente de la glucólisis anaerobia en 6-fosfogluconato (6PG) y obteniendo NADPH a partir de la [[Nicotinamida|nicotinamida adenina]] dinucleótido fosfato (NADP). Esta vía es la principal fuente de obtención de la forma reducida del NADP en los [[Eritrocitos|eritrocitos humanos]]; en esta por cada mol de glucosa que se metaboliza se producen 2 mol de NADPH.1,2

 

== Relación entre el papel que ejerce la glucosa- 6-fosfato deshidrogenasa en el eritrocito y el estrés oxidativo ==

En condiciones en que se acelera la oxidación de NADPH, la derivación de glucosa a través de la ruta de las pentosas puede aumentar cuando menos 10 veces. La coenzima NADPH es la donante de electrones fundamental para un número importante de reacciones enzimáticas. Algunas de estas reacciones, como por ejemplo, la catalizada por la enzima glutatión reductasa (GR), es esencial en la protección de la célula contra el [[Estrés oxidativo|estrés oxidativo]].

Las reacciones más importantes que se relacionan con la oxidación de NADPH son las que se relacionan con el glutatión. Los eritrocitos contienen concentraciones relativamente altas (2 mM) de glutatión reducido (tripéptido: g-glutamilcisteinilglicina) que sintetizan los eritrocitos maduros, el cual protege a los eritrocitos de lesiones provocadas por agentes oxidantes como el anión superóxido (O2-), el peróxido de [[Hidrógeno|hidrógeno ]](H2O2) y el radical hidroxilo (OH•), los cuales se producen de manera continua en los eritrocitos normales, a modo de productos accesorios de la oxidación de la hemoglobina por su carga peligrosa de oxígeno.

 Los fagocitos activados (por ejemplo, durante las infecciones) y los eritrocitos, en presencia de ciertos fármacos, generan grandes cantidades de oxidantes. La acumulación de estos agentes ocasiona lesiones en los lípidos y las proteínas celulares, proceso que por lo general evita el glutatión reducido (GSH), el cual convierte estequiométricamente el peróxido de hidrógeno (H2O2) en agua (H2O) a través de la enzima glutatión peroxidasa (GSH-Px), por lo tanto, la eliminación de cada molécula de H2O2 requiere de una mol écula de NADPH, la cual es producida por la G6PD.

== Mecanismo de hemólisis ==

 Es bien conocido que la deficiencia de G6PD produce un fallo en el metabolismo del GSH y el resultado de esto es la [[Hemólisis|hemólisis]]. Como un elevado número de variantes deficientes de G6PD no se asocian a hemólisis crónicas, se puede inferir que una pequeña cantidad de actividad residual es suficiente para los requerimientos del eritrocito

 

En las variantes deficientes de G6PD con hemólisis crónicas asociadas es evidente que la producción de NADPH es inadecuada, aunque se desconoce con exactitud como esto ocasiona la hemólisis. Una explicación razonable es que en estos casos los niveles de GSH son tan bajos que los grupos sulfhidrilos críticos en algunas proteínas claves no pueden ser mantenidos en su forma reducida y se producen uniones intramoleculares e intermoleculares entre estos grupos. Se ha observado la formación de agregados de las proteínas del [[Citoesqueleto|citoesqueleto de]] la [[Membrana|membrana del]] glóbulo rojo, en pacientes con anemia hemolítica por déficit de G6PD. Estos agregados disminuyen la deformabilidad de la célula y pueden alterar la superficie celular, haciéndolas reconocibles por los macrófagos como anormales y dando lugar a la producción de una hemólisis extravascular.14

 

'''La secuencia exacta de los eventos se desconoce, pero se han demostrado con exactitud los pasos siguientes:'''

''' '''

'''1.''' Algunos de los agentes que causan hemólisis estimulan la vía de las pentosas, esto indica que, en su presencia se requiere de un incremento en la producción de NADPH.

'''2.''' Una caída de los niveles de GSH se asocia invariablemente a episodios hemolíticos en individuos deficientes de G6PD.

'''3. '''En algunos casos, particularmente en el favismo, la hemólisis aguda se asocia con la formación masiva de cuerpos de Heinz y su presencia sirve de mediador en la destrucción de los glóbulos rojos.

 '''4.''' Los radicales de oxígeno generados por la autooxidación de la hemoglobina también contribuyen a la formación de cuerpos de Heinz, proteólisis intracelular y peroxidación de los lípidos de la membrana.

Todos estos hechos indican claramente que la hemólisis aguda en la deficiencia de G6PD resulta de un fallo en el glóbulo rojo, cuando este es estimulado a incrementar la producción de NADPH necesario para la eliminación del peróxido de hidrogeno y los radicales libres del oxígeno, por lo que se ha denominado hemólisis oxidativa.

== '''Referencias Bibliograficas''' ==

*Luzzato L, Baltistuzzi G. Glucose-6-phosphate dehydrogenase. En: Advances in human genetic. Plenum Publishing; 1985:217-329. 

*Cardellá L, Hernández R. Bioquímica Médica. In: García ML, editor. Metabolismo de la glucosa: Ciclo de las pentosas. Ciudad de La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 1999. p 764-67. 

*Beutler E. G6PD deficiency. Blood 1994; 84(11):3613-36. 

*Metha A. Glucose-6-phosphate-dehydrogenase deficiency. Best Pract Res Clin Haematol 2000;13:21-38. 

*Beutler E. The genetics of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Semin Hematol 1990;27:137-64. 

*Jacobach G. Biochemical and genetic bases of red cell enzime deficiency. Best Pract Res Clin Haematol 2000; 13:1-20. 

*Anderson ME. Glutathione: on overview of biosynthesis and modulation. Chem Biol Interac 1998;111-1112:1-14. 

*Anderson ME. Glutathione and glutathione delivery compounds. Adv Pharmacol 1997;38:65-78. 

*Claude BJ, Plum F, eds. Tratado de Medicina Interna, de Cecil. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 1988. 

*Huang CS, Sung YC, Huang MJ, Yang CS, Sher WS, Tang TK. Content of reduced glutathione and consequences in recipients of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficient red blood cells. Am J Hematol 1990;27:1-7.

== Enlaces Internos ==

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/] 

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[http://www.ecured.cu/index.php/Mitocondrias www.ecured.cu/index.php/Mitocondrias]

== Enlaces externos ==

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/]

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[http://bvs.sld.cu/revistas/ibi/vol22_3_03/ibi07303.pdf bvs.sld.cu/revistas/ibi/vol22_3_03/ibi07303.pdf]

[http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0138-65572009000100004&lng=es&nrm=iso&tlng=es scielo.sld.cu/scielo.php]

[http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892008000200006&lng=es&nrm=iso&tlng=es scielo.sld.cu/scielo.php]

[[Category:Hematología]]

Usuario:Alejandro a

2011-03-04T17:08:23Z

Alejandro a:

= Bienvenido a mi página =

 

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|título=Alejandro Alfonso Romeu
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|leyenda=EcuRed
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|contenido=Categoría Dentro de esta Enciclopedia cubana en Red(EcuRed), cumplo con el Rol de Colaborador para la esfera del sistema de salud, conformando el equipo organizativo del EcuGrupo:Salud, adjunto al Centro Nacional de Información de las Ciencias Medicas(CNICM). no encontrada
}}

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|apellidos= Alfonso Romeu
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|nivel= Tecnico Medio
|título= Bachiller-Técnico en Informatica
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== '''Mi Ecugrupo''' ==

[http://www.ecured.cu/index.php/Usuario:Rafael_infomed *Rafael Solano] 

[http://www.ecured.cu/index.php/Usuario:LeandroR_infomed *Leandro Rivas]

[http://www.ecured.cu/index.php/Usuario:Maritzacr_infomed *Maritza Cueto]

 

== Mis Articulos ==

[http://www.ecured.cu/index.php/Deficiencia_de_glucosa-6-fosfato_deshidrogenasa_%28G6PD%29: Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD)]

Usuario:Alejandro a

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== Mis Articulos ==

[http://www.ecured.cu/index.php/Deficiencia_de_glucosa-6-fosfato_deshidrogenasa_%28G6PD%29: Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD)]

Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD):

2011-03-04T16:48:01Z

Alejandro a:

{{Desarrollo}}

{{Definición
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'''Deficis de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD):''' Es una de las [[Enzimas|enzimas críticas]] para el funcionamiento y la supervivencia de los [[Glóbulos rojos|glóbulos rojos]]. Al analizar la función de esta enzima en el eritrocito se comprende su estrecha vinculación con los procesos relacionados con el estrés oxidativo, en los individuos que son portadores de formas enzimáticas con actividad disminuida. Los pacientes portadores de esta deficiencia enzimática son susceptibles a la acción de los agentes oxidantes, esto hace que la mayoría de los casos presenten una [[Anemia|anemia hemolítica]] de intensidad variable desencadenada por la ingestión de ciertas drogas, habas limas o en el transcurso de procesos infecciosos severos. Otra forma de presentación es la ictericia neonatal.

 

== Definición ==

La deficiencia de (G6PD) eritrocitaria es un desorden hereditario ligado al [[Cromosoma|cromosoma X]], en el cual la disminución de la actividad de la enzima da por resultado una anemia hemolítica. La deficiencia de esta enzima se considera un error latente, que no se manifiesta a menos que se produzcan determinadas alteraciones en el ambiente, generalmente la ingestión de sustancias o infecciones que hacen que se pongan de manifiesto la existencia del defecto enzimático La deficiencia se expresa por completo en los varones, y las hembras heterocig óticas son en apariencia normales. En estas últimas la actividad enzimática media de la G6PD puede ser normal, moderadamente reducida o muy deficiente, según la distribución de la población celular. Las [[Células|células deficientes]] en estas mujeres son tan susceptibles a lesiones oxidantes como las células deficientes en varones; sin embargo, la magnitud total de la hemólisis es menor porque la población de células vulnerables es pequeña.

 

== Función ==

En virtud de que los glóbulos rojos carecen de núcleo y pierden sus [[Mitocondrias|mitocondrias en]] la medida en que maduran, los eritrocitos maduros no poseen una maquinaria celular que les permita obtener energía, sintetizar [[Proteínas|proteínas y]] [[Ácidos|Ácidosnucleicos]] como el resto de las células del organismo. Es por eso que utilizan vías alternativas para mantener estables los niveles de ATP y de poder reductor necesarios para cumplir sus funciones vitales. Para esto se sirven de la energía proveniente de la degradación de la glucosa.

La glucosa-6-fosfato deshidrogenada (G6PD) interviene en la primera reacción de la ruta de las [[Pentosas|pentosas]], catalizando la conversión de glucosa 6-fosfato (G6P) pro187 veniente de la glucólisis anaerobia en 6-fosfogluconato (6PG) y obteniendo NADPH a partir de la [[Nicotinamida|nicotinamida adenina]] dinucleótido fosfato (NADP). Esta vía es la principal fuente de obtención de la forma reducida del NADP en los [[Eritrocitos|eritrocitos humanos]]; en esta por cada mol de glucosa que se metaboliza se producen 2 mol de NADPH.1,2

 

== Relación entre el papel que ejerce la glucosa- 6-fosfato deshidrogenasa en el eritrocito y el estrés oxidativo ==

En condiciones en que se acelera la oxidación de NADPH, la derivación de glucosa a través de la ruta de las pentosas puede aumentar cuando menos 10 veces. La coenzima NADPH es la donante de electrones fundamental para un número importante de reacciones enzimáticas. Algunas de estas reacciones, como por ejemplo, la catalizada por la enzima glutatión reductasa (GR), es esencial en la protección de la célula contra el [[Estrés oxidativo|estrés oxidativo]].

Las reacciones más importantes que se relacionan con la oxidación de NADPH son las que se relacionan con el glutatión. Los eritrocitos contienen concentraciones relativamente altas (2 mM) de glutatión reducido (tripéptido: g-glutamilcisteinilglicina) que sintetizan los eritrocitos maduros, el cual protege a los eritrocitos de lesiones provocadas por agentes oxidantes como el anión superóxido (O2-), el peróxido de [[Hidrógeno|hidrógeno ]](H2O2) y el radical hidroxilo (OH•), los cuales se producen de manera continua en los eritrocitos normales, a modo de productos accesorios de la oxidación de la hemoglobina por su carga peligrosa de oxígeno.

 Los fagocitos activados (por ejemplo, durante las infecciones) y los eritrocitos, en presencia de ciertos fármacos, generan grandes cantidades de oxidantes. La acumulación de estos agentes ocasiona lesiones en los lípidos y las proteínas celulares, proceso que por lo general evita el glutatión reducido (GSH), el cual convierte estequiométricamente el peróxido de hidrógeno (H2O2) en agua (H2O) a través de la enzima glutatión peroxidasa (GSH-Px), por lo tanto, la eliminación de cada molécula de H2O2 requiere de una mol écula de NADPH, la cual es producida por la G6PD.

== Mecanismo de hemólisis ==

 Es bien conocido que la deficiencia de G6PD produce un fallo en el metabolismo del GSH y el resultado de esto es la [[Hemólisis|hemólisis]]. Como un elevado número de variantes deficientes de G6PD no se asocian a hemólisis crónicas, se puede inferir que una pequeña cantidad de actividad residual es suficiente para los requerimientos del eritrocito

 

En las variantes deficientes de G6PD con hemólisis crónicas asociadas es evidente que la producción de NADPH es inadecuada, aunque se desconoce con exactitud como esto ocasiona la hemólisis. Una explicación razonable es que en estos casos los niveles de GSH son tan bajos que los grupos sulfhidrilos críticos en algunas proteínas claves no pueden ser mantenidos en su forma reducida y se producen uniones intramoleculares e intermoleculares entre estos grupos. Se ha observado la formación de agregados de las proteínas del [[Citoesqueleto|citoesqueleto de]] la [[Membrana|membrana del]] glóbulo rojo, en pacientes con anemia hemolítica por déficit de G6PD. Estos agregados disminuyen la deformabilidad de la célula y pueden alterar la superficie celular, haciéndolas reconocibles por los macrófagos como anormales y dando lugar a la producción de una hemólisis extravascular.14

 

'''La secuencia exacta de los eventos se desconoce, pero se han demostrado con exactitud los pasos siguientes:'''

''' '''

'''1.''' Algunos de los agentes que causan hemólisis estimulan la vía de las pentosas, esto indica que, en su presencia se requiere de un incremento en la producción de NADPH.

'''2.''' Una caída de los niveles de GSH se asocia invariablemente a episodios hemolíticos en individuos deficientes de G6PD.

'''3. '''En algunos casos, particularmente en el favismo, la hemólisis aguda se asocia con la formación masiva de cuerpos de Heinz y su presencia sirve de mediador en la destrucción de los glóbulos rojos.

 '''4.''' Los radicales de oxígeno generados por la autooxidación de la hemoglobina también contribuyen a la formación de cuerpos de Heinz, proteólisis intracelular y peroxidación de los lípidos de la membrana.

Todos estos hechos indican claramente que la hemólisis aguda en la deficiencia de G6PD resulta de un fallo en el glóbulo rojo, cuando este es estimulado a incrementar la producción de NADPH necesario para la eliminación del peróxido de hidrogeno y los radicales libres del oxígeno, por lo que se ha denominado hemólisis oxidativa.

== '''Referencias Bibliograficas''' ==

*Luzzato L, Baltistuzzi G. Glucose-6-phosphate dehydrogenase. En: Advances in human genetic. Plenum Publishing; 1985:217-329. 

*Cardellá L, Hernández R. Bioquímica Médica. In: García ML, editor. Metabolismo de la glucosa: Ciclo de las pentosas. Ciudad de La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 1999. p 764-67. 

*Beutler E. G6PD deficiency. Blood 1994; 84(11):3613-36. 

*Metha A. Glucose-6-phosphate-dehydrogenase deficiency. Best Pract Res Clin Haematol 2000;13:21-38. 

*Beutler E. The genetics of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Semin Hematol 1990;27:137-64. 

*Jacobach G. Biochemical and genetic bases of red cell enzime deficiency. Best Pract Res Clin Haematol 2000; 13:1-20. 

*Anderson ME. Glutathione: on overview of biosynthesis and modulation. Chem Biol Interac 1998;111-1112:1-14. 

*Anderson ME. Glutathione and glutathione delivery compounds. Adv Pharmacol 1997;38:65-78. 

*Claude BJ, Plum F, eds. Tratado de Medicina Interna, de Cecil. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 1988. 

*Huang CS, Sung YC, Huang MJ, Yang CS, Sher WS, Tang TK. Content of reduced glutathione and consequences in recipients of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficient red blood cells. Am J Hematol 1990;27:1-7.

== Enlaces Internos ==

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/] 

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[http://www.ecured.cu/index.php/CIE10:Capitulo_XVIII www.ecured.cu/index.php/CIE10:Capitulo_XVIII]

[http://www.ecured.cu/index.php/Mitocondrias www.ecured.cu/index.php/Mitocondrias]

== Enlaces externos ==

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/]

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[http://bvs.sld.cu/revistas/ibi/vol22_3_03/ibi07303.pdf bvs.sld.cu/revistas/ibi/vol22_3_03/ibi07303.pdf]

[http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0138-65572009000100004&lng=es&nrm=iso&tlng=es scielo.sld.cu/scielo.php]

[http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892008000200006&lng=es&nrm=iso&tlng=es scielo.sld.cu/scielo.php]

[[Category:Hematología]]

Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD):

2011-03-04T16:46:08Z

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'''Deficis de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD):''' Es una de las [[Enzimas|enzimas críticas]] para el funcionamiento y la supervivencia de los [[Glóbulos rojos|glóbulos rojos]]. Al analizar la función de esta enzima en el eritrocito se comprende su estrecha vinculación con los procesos relacionados con el estrés oxidativo, en los individuos que son portadores de formas enzimáticas con actividad disminuida. Los pacientes portadores de esta deficiencia enzimática son susceptibles a la acción de los agentes oxidantes, esto hace que la mayoría de los casos presenten una [[Anemia|anemia hemolítica]] de intensidad variable desencadenada por la ingestión de ciertas drogas, habas limas o en el transcurso de procesos infecciosos severos. Otra forma de presentación es la ictericia neonatal.

 

== Definición ==

La deficiencia de (G6PD) eritrocitaria es un desorden hereditario ligado al [[Cromosoma|cromosoma X]], en el cual la disminución de la actividad de la enzima da por resultado una anemia hemolítica. La deficiencia de esta enzima se considera un error latente, que no se manifiesta a menos que se produzcan determinadas alteraciones en el ambiente, generalmente la ingestión de sustancias o infecciones que hacen que se pongan de manifiesto la existencia del defecto enzimático La deficiencia se expresa por completo en los varones, y las hembras heterocig óticas son en apariencia normales. En estas últimas la actividad enzimática media de la G6PD puede ser normal, moderadamente reducida o muy deficiente, según la distribución de la población celular. Las [[Células|células deficientes]] en estas mujeres son tan susceptibles a lesiones oxidantes como las células deficientes en varones; sin embargo, la magnitud total de la hemólisis es menor porque la población de células vulnerables es pequeña.

 

== Función ==

En virtud de que los glóbulos rojos carecen de núcleo y pierden sus [[Mitocondrias|mitocondrias en]] la medida en que maduran, los eritrocitos maduros no poseen una maquinaria celular que les permita obtener energía, sintetizar [[Proteínas|proteínas y]] [[Ácidos|Ácidosnucleicos]] como el resto de las células del organismo. Es por eso que utilizan vías alternativas para mantener estables los niveles de ATP y de poder reductor necesarios para cumplir sus funciones vitales. Para esto se sirven de la energía proveniente de la degradación de la glucosa.

La glucosa-6-fosfato deshidrogenada (G6PD) interviene en la primera reacción de la ruta de las [[Pentosas|pentosas]], catalizando la conversión de glucosa 6-fosfato (G6P) pro187 veniente de la glucólisis anaerobia en 6-fosfogluconato (6PG) y obteniendo NADPH a partir de la [[Nicotinamida|nicotinamida adenina]] dinucleótido fosfato (NADP). Esta vía es la principal fuente de obtención de la forma reducida del NADP en los [[Eritrocitos|eritrocitos humanos]]; en esta por cada mol de glucosa que se metaboliza se producen 2 mol de NADPH.1,2

 

== Relación entre el papel que ejerce la glucosa- 6-fosfato deshidrogenasa en el eritrocito y el estrés oxidativo ==

En condiciones en que se acelera la oxidación de NADPH, la derivación de glucosa a través de la ruta de las pentosas puede aumentar cuando menos 10 veces. La coenzima NADPH es la donante de electrones fundamental para un número importante de reacciones enzimáticas. Algunas de estas reacciones, como por ejemplo, la catalizada por la enzima glutatión reductasa (GR), es esencial en la protección de la célula contra el [[Estrés oxidativo|estrés oxidativo]].

Las reacciones más importantes que se relacionan con la oxidación de NADPH son las que se relacionan con el glutatión. Los eritrocitos contienen concentraciones relativamente altas (2 mM) de glutatión reducido (tripéptido: g-glutamilcisteinilglicina) que sintetizan los eritrocitos maduros, el cual protege a los eritrocitos de lesiones provocadas por agentes oxidantes como el anión superóxido (O2-), el peróxido de [[Hidrógeno|hidrógeno ]](H2O2) y el radical hidroxilo (OH•), los cuales se producen de manera continua en los eritrocitos normales, a modo de productos accesorios de la oxidación de la hemoglobina por su carga peligrosa de oxígeno.

 Los fagocitos activados (por ejemplo, durante las infecciones) y los eritrocitos, en presencia de ciertos fármacos, generan grandes cantidades de oxidantes. La acumulación de estos agentes ocasiona lesiones en los lípidos y las proteínas celulares, proceso que por lo general evita el glutatión reducido (GSH), el cual convierte estequiométricamente el peróxido de hidrógeno (H2O2) en agua (H2O) a través de la enzima glutatión peroxidasa (GSH-Px), por lo tanto, la eliminación de cada molécula de H2O2 requiere de una mol écula de NADPH, la cual es producida por la G6PD.

== Mecanismo de hemólisis ==

 Es bien conocido que la deficiencia de G6PD produce un fallo en el metabolismo del GSH y el resultado de esto es la [[Hemólisis|hemólisis]]. Como un elevado número de variantes deficientes de G6PD no se asocian a hemólisis crónicas, se puede inferir que una pequeña cantidad de actividad residual es suficiente para los requerimientos del eritrocito

 

En las variantes deficientes de G6PD con hemólisis crónicas asociadas es evidente que la producción de NADPH es inadecuada, aunque se desconoce con exactitud como esto ocasiona la hemólisis. Una explicación razonable es que en estos casos los niveles de GSH son tan bajos que los grupos sulfhidrilos críticos en algunas proteínas claves no pueden ser mantenidos en su forma reducida y se producen uniones intramoleculares e intermoleculares entre estos grupos. Se ha observado la formación de agregados de las proteínas del [[Citoesqueleto|citoesqueleto de]] la [[Membrana|membrana del]] glóbulo rojo, en pacientes con anemia hemolítica por déficit de G6PD. Estos agregados disminuyen la deformabilidad de la célula y pueden alterar la superficie celular, haciéndolas reconocibles por los macrófagos como anormales y dando lugar a la producción de una hemólisis extravascular.14

 

'''La secuencia exacta de los eventos se desconoce, pero se han demostrado con exactitud los pasos siguientes:'''

''' '''

'''1.''' Algunos de los agentes que causan hemólisis estimulan la vía de las pentosas, esto indica que, en su presencia se requiere de un incremento en la producción de NADPH.

'''2.''' Una caída de los niveles de GSH se asocia invariablemente a episodios hemolíticos en individuos deficientes de G6PD.

'''3. '''En algunos casos, particularmente en el favismo, la hemólisis aguda se asocia con la formación masiva de cuerpos de Heinz y su presencia sirve de mediador en la destrucción de los glóbulos rojos.

 '''4.''' Los radicales de oxígeno generados por la autooxidación de la hemoglobina también contribuyen a la formación de cuerpos de Heinz, proteólisis intracelular y peroxidación de los lípidos de la membrana.

Todos estos hechos indican claramente que la hemólisis aguda en la deficiencia de G6PD resulta de un fallo en el glóbulo rojo, cuando este es estimulado a incrementar la producción de NADPH necesario para la eliminación del peróxido de hidrogeno y los radicales libres del oxígeno, por lo que se ha denominado hemólisis oxidativa.

== '''Referencias Bibliograficas''' ==

*Luzzato L, Baltistuzzi G. Glucose-6-phosphate dehydrogenase. En: Advances in human genetic. Plenum Publishing; 1985:217-329. 

*Cardellá L, Hernández R. Bioquímica Médica. In: García ML, editor. Metabolismo de la glucosa: Ciclo de las pentosas. Ciudad de La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 1999. p 764-67. 

*Beutler E. G6PD deficiency. Blood 1994; 84(11):3613-36. 

*Metha A. Glucose-6-phosphate-dehydrogenase deficiency. Best Pract Res Clin Haematol 2000;13:21-38. 

*Beutler E. The genetics of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Semin Hematol 1990;27:137-64. 

*Jacobach G. Biochemical and genetic bases of red cell enzime deficiency. Best Pract Res Clin Haematol 2000; 13:1-20. 

*Anderson ME. Glutathione: on overview of biosynthesis and modulation. Chem Biol Interac 1998;111-1112:1-14. 

*Anderson ME. Glutathione and glutathione delivery compounds. Adv Pharmacol 1997;38:65-78. 

*Claude BJ, Plum F, eds. Tratado de Medicina Interna, de Cecil. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 1988. 

*Huang CS, Sung YC, Huang MJ, Yang CS, Sher WS, Tang TK. Content of reduced glutathione and consequences in recipients of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficient red blood cells. Am J Hematol 1990;27:1-7.

== Enlaces Internos ==

[Http://www.ecured.cu/index.php/CIE10:Capitulo III www.ecured.cu/index.php/CIE10:Capitulo_III Http://www.ecured.cu/index.php/CIE10:Capitulo III www.ecured.cu/index.php/CIE10:Capitulo_III ]

[http://www.ecured.cu/index.php/CIE10:Capitulo_XVIII www.ecured.cu/index.php/CIE10:Capitulo_XVIII]

[http://www.ecured.cu/index.php/Mitocondrias www.ecured.cu/index.php/Mitocondrias]

== Enlaces externos ==

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/]

[http://iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&lang=E&base=cumed&nextAction=lnk&exprSearch=GLUCOSA-6-FOSFATO&indexSearch=MH iah.bmn.sld.cu/cgi-bin/wxis.exe/iah/]

[http://bvs.sld.cu/revistas/ibi/vol22_3_03/ibi07303.pdf bvs.sld.cu/revistas/ibi/vol22_3_03/ibi07303.pdf]

[http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0138-65572009000100004&lng=es&nrm=iso&tlng=es scielo.sld.cu/scielo.php]

[http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892008000200006&lng=es&nrm=iso&tlng=es scielo.sld.cu/scielo.php]

[[Category:Hematología]]

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Usuario:Alejandro a

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Usuario:Alejandro a

2011-02-25T15:28:10Z

Alejandro a:

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2011-02-24T14:57:40Z

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| style="padding-left: 0.5em; padding-right: 0.5em; background: none repeat scroll 0% 0% rgb(255, 255, 255); border-width: 0pt 2px; border-style: none solid; border-color: -moz-use-text-color rgb(171, 205, 239);" colspan="1" | <div>Categoría Dentro de esta Enciclopedia cubana en Red(EcuRed), cumplo con el Rol de Colaboradorpara la esfera del sistema de salud, conformando el equipo organizativo del EcuGrupo:Salud, adjunto al Centro Nacional de Información de las Ciencias Medicas(CNICM). no encontrada</div>
|-
| style="-moz-border-radius-bottomleft: 1em; -moz-border-radius-bottomright: 1em; background: none repeat scroll 0% 0% rgb(236, 245, 255); height: 8px; border: 1px solid rgb(171, 205, 239);" colspan="1" | <div style="font-size: 0pt;"><div class="floatnone"><a href="/index.php?title=Especial:SubirArchivo&wpDestFile=Pix.gif" class="new" title="Archivo:Pix.gif">1px</a></div></div> 
|}
<div style="border-style: solid; border-color: rgb(163, 177, 191); background-color: rgb(245, 250, 255); background-image: none; background-repeat: repeat; background-attachment: scroll; background-position: 0% 0%; -moz-background-size: auto auto; border-width: 1px 3px 3px 1px; text-align: center; padding-top: 3px; float: left; font-size: smaller; line-height: 1.3; margin-right: 4px; width: 7em; -moz-background-clip: -moz-initial; -moz-background-origin: -moz-initial; -moz-background-inline-policy: -moz-initial; vertical-align: top; color: rgb(0, 0, 0); -moz-border-radius: 4px 4px 4px 4px;">
jueves <a href="/index.php/24_de_febrero" title="24 de febrero">24</a> <a href="/index.php/Febrero" title="Febrero">febrero</a> '''<a href="/index.php/2011" title="2011">2011</a>'''
</div>
{| cellspacing="1" cellpadding="1" align="right" style="border: 2px solid rgb(255, 255, 255); width: 30%; min-width: 22em; max-width: 24.8em; text-align: left; background-color: rgb(255, 255, 255);"
|-
|
{| style="width: 22.7em; line-height: 1.4em; text-align: left; padding: 0.23em; font-size: 95%;" class="infobox_v2 biography vcard"
|-
! style="text-align: center; background-color: rgb(51, 153, 204); color: rgb(255, 255, 255);" colspan="2" class="cabecera humano fn" | Rafael infomed
|-
| style="text-align: center; background: none repeat scroll 0% 0% rgb(255, 238, 153); color: rgb(0, 0, 0); font-size: 110%;" colspan="2" | '''Este usuario es <a href="/index.php/EcuRed:Moderadores" title="EcuRed:Moderadores">Moderador</a>''' <a href="/index.php/Archivo:Agent.png" class="image" title="Moderador"><img alt="Moderador" src="/images/thumb/f/f3/Agent.png/20px-Agent.png" width="20" height="20" /></a>
|-
! style="text-align: center; background: none repeat scroll 0% 0% rgb(0, 119, 198); color: rgb(255, 255, 255);" colspan="2" | Datos Personales
|-
| style="font-weight: bold; text-align: left;" | Apellidos:
| style="" | Alfonso Romeu 
|-
| style="font-weight: bold; text-align: left;" | Nombre(s):
| style="" | Alejandro
|-
| style="font-weight: bold; text-align: left;" | Nivel de estudios:
| style="" | Bachiller-Técnico en Informática 
|-
| style="font-weight: bold; text-align: left;" | Título:
| style="" | Bachiller-Técnico en Informática
|-
! style="background: none repeat scroll 0% 0% rgb(249, 249, 249); color: rgb(0, 0, 0); text-align: left;" colspan="2" | Temas de interés:
|-
| style="text-align: left;" colspan="2" | Ciencias Inforáticas; Progrmación; Tecnologias
|-
! style="text-align: center; background: none repeat scroll 0% 0% rgb(0, 119, 198); color: rgb(255, 255, 255);" colspan="2" | Institución a la que pertenece:
|-
| style="text-align: center;" colspan="2" | Policlinico Nguyen Van-Troi 
|-
! style="text-align: center; background: none repeat scroll 0% 0% rgb(0, 119, 198); color: rgb(255, 255, 255);" colspan="2" | Lugar de procedencia:
|-
| style="text-align: center;" colspan="2" | Centro Hab., La Habana,<img alt="Bandera de Cuba" src="/images/thumb/6/66/Bandera_de_cuba_grande.png/20px-Bandera_de_cuba_grande.png" width="20" height="10" class="thumbborder" /> <a href="/index.php/Cuba" title="Cuba" class="mw-redirect">Cuba</a>
|-
! style="text-align: center; background: none repeat scroll 0% 0% rgb(0, 119, 198); color: rgb(255, 255, 255); font-size: 110%;" colspan="2" | Herramientas <a href="/index.php/Archivo:Icono_herramientas.png" class="image" title="Herramientas"><img alt="Herramientas" src="/images/thumb/b/b9/Icono_herramientas.png/18px-Icono_herramientas.png" width="18" height="18" /></a>
|-
| style="text-align: left;" colspan="2" | '''• <a href="/index.php/Usuario:Rafael_infomed/Seguimiento" title="Usuario:Rafael infomed/Seguimiento">Categorías en seguimiento</a>'''
|-
| style="text-align: left;" colspan="2" | '''• <a href="/index.php/Usuario:Rafael_infomed/Colaboradores" title="Usuario:Rafael infomed/Colaboradores">Mis colaboradores</a>'''
|-
| style="text-align: left;" colspan="2" | '''• <a href="/index.php/EcuGrupo:Moderadores" title="EcuGrupo:Moderadores">Ecugrupo de Moderadores</a>'''
|-
| style="text-align: left;" colspan="2" | '''• <a href="http://www.ecured.cu/index.php?title=Especial:P%C3%A1ginasNuevas&dir=prev&limit=50" class="external text" rel="nofollow" target="_blank">Páginas sin revisar</a>''' (Primeras 50)
|-
! style="text-align: center; background: none repeat scroll 0% 0% rgb(0, 119, 198); color: rgb(255, 255, 255);" colspan="2" | Ayuda del usuario <a href="/index.php/Archivo:Icon_ayuda.png" class="image" title="Ayuda"><img alt="Ayuda" src="/images/thumb/c/cc/Icon_ayuda.png/18px-Icon_ayuda.png" width="18" height="18" /></a>
|-
| style="text-align: left;" colspan="2" |
*'''<a href="/index.php/EcuRed:Herramientas_del_usuario" title="EcuRed:Herramientas del usuario">Ayuda del usuario</a>'''
*'''<a href="/index.php/EcuRed:Reportes_de_Mantenimiento" title="EcuRed:Reportes de Mantenimiento">Enlaces de Mantenimiento</a>'''
*'''<a href="/index.php/Especial:P%C3%A1ginasEspeciales" title="Especial:PáginasEspeciales">Todas las Herramientas Especiales</a>'''
*'''<a href="/index.php/Especial:Categor%C3%ADas" title="Especial:Categorías">Listado de Categorías</a>'''

|-
| style="text-align: center; background: none repeat scroll 0% 0% rgb(51, 153, 204); color: rgb(255, 255, 255);" colspan="2" | El contenido de esta plantilla fue actualizado el 23/2/2011
|}

|}

 

----

{| class="toc" id="toc"
|-
| <div id="toctitle">
== Contenido ==
</div>
*<a href="/index.php/A1ticas responsable de moderar">1 Temáticas responsable de moderar</a>
*[[Escuela Nacional de Responsables de Milicias]] 
*<a href="#Mi_EcuGrupo">2 Mi EcuGrupo</a>
*<a href="#Mi_SubGrupo_.283.29">3 Mi SubGrupo (3)</a>
*<a href="#Supervisores_IDICT">4 Supervisores IDICT</a>
*<a href="#Ayuda_para_empezar">5 Ayuda para empezar</a>
*<a href="#Elaces_a_fuentes">6 Elaces a fuentes</a>
*<a href="#Mis_art.C3.ADculos">7 Mis artículos</a>
*<a href="#Reglas_y_Directivas">8 Reglas y Directivas</a>
*<a href="#.C3.9Anete_y_colabora">9 Únete y colabora</a>

|}

<script>if (window.showTocToggle) { var tocShowText = "mostrar"; var tocHideText = "ocultar"; showTocToggle(); } </script>

== [<a href="/index.php?title=Usuario:Rafael_infomed&action=edit&section=1" title="Editar sección: Temáticas responsable de moderar">editar</a>] Temáticas responsable de moderar


==

Se le asignaron las temáticas:

*'''''Estomatología Integral.'''''
*'''''Alfabetización Informacional.'''''
*'''''Gestión Información en Salud.'''''
*'''''Redes aplicadas en Educación a distancia.'''''
*'''''Ciencias de la Salud''''''''.'''

Mayo 18,2010.

== [<a href="/index.php?title=Usuario:Rafael_infomed&action=edit&section=2" title="Editar sección: Mi EcuGrupo">editar</a>] Mi EcuGrupo


==

*<a href="/index.php/EcuGrupo:Salud" title="EcuGrupo:Salud">'''Ecugrupo Salud'''</a>
*<a href="/index.php/Especial:ListaDerechosGrupos" title="Especial:ListaDerechosGrupos">'''Derecho de Grupos'''</a>
*<a href="/index.php/EcuGrupo:Salud/Grupo_Moderadores" title="EcuGrupo:Salud/Grupo Moderadores">'''M. Principales/EcuGrupo:Salud'''</a><a href="/index.php/Especial:Contribuciones" title="Especial:Contribuciones">''' '''</a>

....<a href="/index.php/Usuario_Discusi%C3%B3n:Marin_infomed" title="Usuario Discusión:Marin infomed">Dr.Marin</a>     .....<a href="/index.php/Usuario_Discusi%C3%B3n:Mirna_infomed" title="Usuario Discusión:Mirna infomed">Ing.Mirna</a>     ......<a href="/index.php/Usuario_Discusi%C3%B3n:Denis_infomed" title="Usuario Discusión:Denis infomed">Dr.Denis</a>      .... <a href="/index.php/Usuario_Discusi%C3%B3n:Jcarlos_infomed" title="Usuario Discusión:Jcarlos infomed">Dr.JCarlos</a>

*<a href="/index.php/Especial:Moderadores" title="Especial:Moderadores">'''Funciones de los Moderadores'''</a>
*<a href="/index.php/Especial:UsuariosActivos" title="Especial:UsuariosActivos">'''Listado Colaboradores Act.'''</a> 
*<a href="/index.php/Especial:Contribuciones" title="Especial:Contribuciones">'''Contribuciones Usuario'''</a> 

== [<a href="/index.php?title=Usuario:Rafael_infomed&action=edit&section=3" title="Editar sección: Mi SubGrupo (3)">editar</a>] Mi SubGrupo (3)


==

►'''MT >> CT >> MPT'''

*'''MPT>>'''.......<a href="/index.php/Usuario:Francisca_infomed" title="Usuario:Francisca infomed">Lic.Francisca</a> 
*'''MT>>'''..........<a href="/index.php/Usuario:Nery_infomed" title="Usuario:Nery infomed">Lic.Nery</a>       ..... <a href="/index.php/Usuario:DeniseV_infomed" title="Usuario:DeniseV infomed">Lic.Denise</a>    ..... <a href="/index.php/Usuario:Yenil%C3%ADcf_infomed" title="Usuario:Yenilícf infomed">Lic.Yenilícf </a>     ....<a href="/index.php/Usuario:Niurka_infomed" title="Usuario:Niurka infomed">Dra.Niurka</a>  ..... <a href="/index.php/Usuario:LeandroR_infomed" title="Usuario:LeandroR infomed">Lic.Leandro</a>
*'''CT>>'''..........<a href="/index.php/Usuario:Juliette_infomed" title="Usuario:Juliette infomed">Lic.Juliette</a>    .... <a href="/index.php/Usuario:GriselF_infomed" title="Usuario:GriselF infomed">Tec.Grisel  </a>.    ....<a href="/index.php/Usuario:Carmen_infomed" title="Usuario:Carmen infomed">Ing.Carmen</a>      ....<a href="/index.php/Usuario:Yenys_infomed" title="Usuario:Yenys infomed">Dra.Yenys</a> 

== [<a href="/index.php?title=Usuario:Rafael_infomed&action=edit&section=4" title="Editar sección: Supervisores IDICT">editar</a>] 
Supervisores IDICT ==

*<a href="/index.php/Usuario_Discusi%C3%B3n:Ninfa_idict" title="Usuario Discusión:Ninfa idict">Ninfa Botello Romero</a>
*<a href="/index.php/Usuario_Discusi%C3%B3n:Carlos_idict" title="Usuario Discusión:Carlos idict">Carlos Alarcón Palacios</a>

 

== [<a href="/index.php?title=Usuario:Rafael_infomed&action=edit&section=5" title="Editar sección: Ayuda para empezar">editar</a>] Ayuda para empezar ==

*<a href="/index.php/EcuRed:Para_comenzar" title="EcuRed:Para comenzar">Para comenzar</a>''' '''
*<a href="/index.php/Ayuda:Ayuda" title="Ayuda:Ayuda" class="mw-redirect">'''Ayuda general de EcuRed'''</a>''' '''
*<a href="/index.php/EcuRed:Manual_de_estilo" title="EcuRed:Manual de estilo">'''Manual de estilo'''</a>

 

== [<a href="/index.php?title=Usuario:Rafael_infomed&action=edit&section=6" title="Editar sección: Elaces a fuentes">editar</a>] Elaces a fuentes ==

*<a href="/index.php/Portal:Salud" title="Portal:Salud" class="mw-redirect">'''Portal de Salud en Ecured'''</a>
*<a href="/index.php/EcuRed:Portal_del_colaborador" title="EcuRed:Portal del colaborador">'''Pagina del Colaborador'''</a> 
*<a href="/index.php/Especial:ListaUsuarios" title="Especial:ListaUsuarios">'''Lista de Usuarios'''</a>
*<a href="/index.php/Especial:UsuariosActivos" title="Especial:UsuariosActivos">'''Usuarios Activos'''</a>
*<a href="/index.php/Especial:Contribuciones" title="Especial:Contribuciones">'''Contribucion del Colaborador'''</a>
*<a href="/index.php/EcuRed:Art%C3%ADculos_de_referencia/candidatos" title="EcuRed:Artículos de referencia/candidatos">'''Artículos Candidatos a referencia'''</a>
*<a href="/index.php/EcuRed:Art%C3%ADculos_de_referencia" title="EcuRed:Artículos de referencia">'''Artículos de referencia'''</a>
*<a href="/index.php/Especial:M%C3%B3dulo_de_Registro" title="Especial:Módulo de Registro">'''Lista de Categorias'''</a>
*<a href="/index.php/Especial:P%C3%A1ginasNuevas" title="Especial:PáginasNuevas">'''Paginas Nuevas'''</a>
*<a href="/index.php/Sistema:Moderaci%C3%B3n_Salud" title="Sistema:Moderación Salud">'''Ficha aviso'''</a>
*<a href="/index.php/Especial:M%C3%B3dulo_de_Registro" title="Especial:Módulo de Registro">'''Crear Cuenta'''</a> 

 

== [<a href="/index.php?title=Usuario:Rafael_infomed&action=edit&section=7" title="Editar sección: Mis artículos">editar</a>] Mis artículos ==

*<a href="http://www.ecured.cu/index.php/Alfabetizacion_informacional_en_las_bibliotecas" class="external text" rel="nofollow" target="_blank">'''Alfin en Bibliotecas'''</a>
*<a href="http://www.ecured.cu/index.php/Facultad_Ciencias_Medicas_10_de_Octubre" class="external text" rel="nofollow" target="_blank">'''FCM 10 de Octubre'''</a>
*<a href="http://www.ecured.cu/index.php/Celulitis_facial_odont%C3%B3gena" class="external text" rel="nofollow" target="_blank">'''Celulitis facial odontogena'''</a>
*<a href="http://www.ecured.cu/index.php/Proceso_Ense%C3%B1anza_Aprendizaje" class="external text" rel="nofollow" target="_blank">'''Proceso Enseñanza Aprendizaje'''</a>
*<a href="http://www.ecured.cu/index.php/Emblema_de_la_estomatolog%C3%ADa_cubana" class="external text" rel="nofollow" target="_blank">'''Emblema Estomatológico'''</a>
*<a href="http://www.ecured.cu/index.php/Sellado_de_fosas_y_fisuras_dentales" class="external text" rel="nofollow" target="_blank">'''Sellante Fosas y Fisuras Dentales'''</a>
*<a href="http://www.ecured.cu/index.php/Caries_dental" class="external text" rel="nofollow" target="_blank">'''Caries dental'''</a>
*<a href="http://www.ecured.cu/index.php/Queratosis_difusa" class="external text" rel="nofollow" target="_blank">'''Quratosis Difusa'''</a>
*<a href="http://www.ecured.cu/index.php/Queratosis_focal_de_la_cavidad_bucal" class="external text" rel="nofollow" target="_blank">'''Queratosis Focal'''</a>
*<a href="http://www.ecured.cu/index.php/Leucoplasia" class="external text" rel="nofollow" target="_blank">'''Leucoplasia'''</a>
*<a href="http://www.ecured.cu/index.php/Ismael_Clark_Mascar%C3%B3" class="external text" rel="nofollow" target="_blank">'''Dr. Ismael Clark Mascaró'''</a>
*<a href="http://www.ecured.cu/index.php/Cronolog%C3%ADa_Estomatol%C3%B3gica" class="external text" rel="nofollow" target="_blank">'''Cronología Estomatológica'''</a>
*<a href="http://www.ecured.cu/index.php/Oscar_Amoedo_Vald%C3%A9s" class="external text" rel="nofollow" target="_blank">'''Dr.Oscar Amoedo Valdés'''</a>
*<a href="http://www.ecured.cu/index.php/Rafael_Biada_Dini" class="external text" rel="nofollow" target="_blank">'''Dr. Rafael Bianda y Dine'''</a>
*<a href="http://www.ecured.cu/index.php/Real_Academia_de_Ciencias_M%C3%A9dicas,_F%C3%ADsicas_y_Naturales_de_La_Habana" class="external text" rel="nofollow" target="_blank">'''Real Acad. de CM, F y Naturales'''</a>
*<a href="http://www.ecured.cu/index.php/Eritroplasia" class="external text" rel="nofollow" target="_blank">'''Eritroplasia'''</a>
*<a href="http://www.ecured.cu/index.php/Encia" class="external text" rel="nofollow" target="_blank">'''Encias'''</a>
*<a href="http://www.ecured.cu/index.php/Glosario_Bioética" class="external text" rel="nofollow" target="_blank">'''Glosario_Bioética'''</a>
*<a href="http://www.ecured.cu/index.php/Sangramiento_gingival" class="external text" rel="nofollow" target="_blank">'''Sangramiento Gingival'''</a>
*<a href="http://www.ecured.cu/index.php/Medicina_natural_tradicional_en_Asma_bronquial#Referencias_bibliogr.C3.A1ficas" class="external text" rel="nofollow" target="_blank">'''Medicina natural tradicional en asma bronquial'''</a>

== [<a href="/index.php?title=Usuario:Rafael_infomed&action=edit&section=8" title="Editar sección: Reglas y Directivas">editar</a>] 
Reglas y Directivas ==

 

*<a href="/index.php/EcuRed:Pol%C3%ADticas" title="EcuRed:Políticas">'''Políticas'''</a>
*Términos y condiciones
*Derecho de autor

 

== [<a href="/index.php?title=Usuario:Rafael_infomed&action=edit&section=9" title="Editar sección: Únete y colabora">editar</a>] Únete y colabora ==

 Si deseas, participa en el EcuGrupo:Salud de la Enciclopedia, puedes inscribirte desde aquí y después me contactas para tu entrenamiento como Colaborador nuestro.
<pre> <a href="/index.php/Especial:Entrar" title="Especial:Entrar">Inscribete desde aqui</a>.!

<a href="mailto:wistomolaninfomed.sld.cuo" class="external text" rel="nofollow" target="_blank">Contactar</a>

</pre>
 

[[Category:]]

Usuario:Alejandro a

2011-02-19T16:11:51Z

Alejandro a:

== Página de Alejandro Alfonso Romeu ==
<blockquote><div style="background-color: rgb(102, 204, 255);" class="CategoryTreeTag">[[Image:200px Logotipo.png|27x32px|200px Logotipo.png]]'''''Alejandro Alfonso Romeu''''' </div><div style="background-color: rgb(102, 204, 255);" class="CategoryTreeTag">Categoría ''Dentro de esta Enciclopedia cubana en Red(EcuRed), cumplo con el Rol de Colaboradorpara la esfera del sistema de salud, conformando el equipo organizativo del EcuGrupo:Salud, adjunto al Centro Nacional de Información de las Ciencias Medicas(CNICM).'' no encontrada</div> </blockquote><blockquote></blockquote>

Usuario:Alejandro a

2011-02-19T15:39:32Z

Alejandro a: Página creada con '== Página de Alejandro Alfonso Romeu == '

== Página de Alejandro Alfonso Romeu ==