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Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos

Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos
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Anticuerpos fríos.JPG
Concepto:suelen ser anticuerpos IgM que tienen la peculiaridad de activarse a temperaturas menores de 37 ºC, y por ello el nombre de "Crioglobulinas". Aparecen secundarios a una Neoplasia (linfoma, leucemia linfoide crónica, linfadenopatía angloinmunoblástica o en respuesta a una infección (por Micoplasma pneumoniae, citomegalovirus, VIH y en la Mononucleosis Infecciosa).

Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos. Los anticuerpos fríos o crioaglutininas son los que reaccionan mejor con su antígeno correspondiente a bajas temperaturas. Se hallan normalmente en el suero, pero carecen de significación clínica. Cuando su amplitud térmica aumenta pueden causar hemólisis. Este incremento se acompaña de un título muy elevado del anticuerpo en el suero. Suelen ser de clase IgM, aunque se han descrito algunos de clase IgA y, muy rara vez, IgG.

Éstos Las manifestaciones clínicas aparecen cuando el paciente se expone al frío (alimentos o bebidas frías): Acrocianosis o Síndrome de Raynaud (coloración purpúrea intensa de los miembros, orejas y nariz, cuando la sangre se enfría lo suficiente como para aglutinarse en los pequeños vasos) y desaparece al calentar las partes afectadas. Ciertos anticuerpos monoclonales han sido eficaces en el tratamiento de anemias por crioaglutininas.

Etiología

No se conoce bien el origen de los autoanticuerpos fríos. Su aumento en el título y en la amplitud térmica puede estar relacionado con una respuesta inmunológica policlonal a los virus. Su actividad depende de su capacidad para fijar la fracción C3 del complemento sobre la superficie eritrocitaria, lo que originará una hemólisis intravascular . La acción de un inactivador del C3 limita la hemólisis intravascular, pero los hematíes que llevan en su membrana fragmentos del complemento se eliminan de la circulación, principalmente por los macrófagos del hígado. La AHAI por anticuerpos fríos se asocia a menudo a infecciones por Mycoplasma pneumoniae, a la mononucleosis infecciosa y a otras infecciones víricas.

Algunas veces se asocia a una leucemia linfática crónica u otras neoplasias linfoides. Las formas idiopáticas ocurren con mayor frecuencia en personas de edad avanzada sin que exista predominio de sexo.

Cuadro clínico

Con frecuencia las únicas manifestaciones son las de una anemia crónica. Así ocurre en los casos idiopáticos o asociados a procesos linfoproliferativos. Pueden presentarse signos de acrocianosis dolorosa en las orejas, la punta de la nariz y los dedos, que deben diferenciarse de las crisis de Raynaud. No suele haber gangrena. Los casos secundarios a infecciones, sobre todo víricas, pueden cursar en forma de hemólisis aguda, que sobreviene a los 5-10 días de finalizar la infección y suele curar espontáneamente.

Datos de laboratorio

Se comprueban los datos propios de toda anemia hemolítica (reticulocitosis, hiperbilirrubinemia, entre otros). En la extensión de sangre periférica suelen observarse esferocitos. La prueba de la antiglobulina directa puede ser positiva con el suero antiglobulina poliespecífico, negativa con el suero antiglobulina monoespecífico anti-IgG y positiva con el suero monoespecífico anti-C3-C4. La característica de este tipo de anemia hemolítica es el aumento en el suero del título de los anticuerpos que actúan a bajas temperaturas y tienen capacidad aglutinante a temperaturas superiores a 30 ºC.

La mayoría de los autoanticuerpos tienen una especificidad anti-Ii. La especificidad anti-I ocurre en los casos secundarios a una neumonía por Mycoplasma y la anti-i se observa en los cuadros posteriores a la mononucleosis infecciosa. Con menor frecuencia los anticuerpos fríos tienen otras características, como sucede con los anti-Pr, que aglutinan in vitro tanto a los hematíes I como a los i, pero pierden su actividad al ser tratados con enzimas proteolíticas.

Pronóstico

La evolución de la enfermedad por aglutininas frías depende de si es idiopática o secundaria. Los casos de hemólisis aguda (secundaria), aunque graves, son autolimitados y la mayor parte de las veces curan espontáneamente. Los casos de hemólisis crónica (idiopática) cursan con remisiones y exacerbaciones en general benignas.

Tratamiento

En lo posible se deben evitar las transfusiones, que en algunos casos pueden agravar el proceso hemolítico. Se debe mantener al paciente en un ambiente cálido, evitando exposiciones bruscas al frío. Los glucocorticoides no están indicados, aun cuando algunos pacientes pueden responder a esta terapéutica. La esplenectomía carece de efectividad. En algunos casos rebeldes y persistentes pueden ser útiles el clorambucilo o la ciclofosfamida.

Fuentes

  • Ciril Ferreras Rozman, Medicina Interna, Ediciones Harcourt, 14 Edición, 2000.
  • Delamore IW, ed. Multiple Myeloma and other Paraproteinaemias. Edimburgo, Churchill Livingstone, 1986.
  • Falk RH, Comenzo RL, Skinner M. The systemic amyloidoses. N Engl J Med 1997; 337:898-909.
  • Freireich EJ, Kantarjian HM. Medical management of hematological malignant diseases. Marcel Dekker Inc., 1998.
  • Harris N, Jaffe ES, Stein K, Banks PM, Chan JKC, Cleary M et al. A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: A proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood 1994; 84:1361-1392.