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Anomalías del arco aórtico

Anomalías del arco aórtico
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Concepto:Pequeñas desviaciones de la aorta central y aortas dorsales.

Los arcos aórticos son unas anastomosis que hay en los primeros estadios del embrión. La función de estos arcos es hacer de puente entre la aorta ventral (saco aórtico) y las aortas dorsales. Las anomalías aparecen como alteraciones de estos arcos, desviaciones, etc.

Anillos vasculares

Los síntomas y signos de los anillos vasculares dependen de la compresión de la tráquea y del esófago. Los síntomas más frecuentes son: disfagia y tos, presentes en el 80% de los casos. Escaso desarrollo ponderal, tiraje, estridor, disnea, cianosis, vómitos y más del 50% de los pacientes tienen un electrocardiograma normal.
Cuando se sospecha de estar en la presencia de un anillo vascular, se deben tener presente los siguientes aspectos: determinar si está presente el anillo vascular; si los síntomas y signos que presenta requieren cirugía; el estudio completo de las anomalías vasculares y cardiopatías asociadas. El anillo vascular puede ser por un arco aórtico doble, una arteria subclavia derecha aberrante y la arteria subclavia izquierda aberrante con arco aórtico derecho y otras.

Doble arco aórtico

El feto en desarrollo, inicialmente tiene un arco aórtico a cada lado de la tráquea y del esófago con la aorta descendente a la izquierda o a la derecha, que cuando persiste después del nacimiento, recibe el nombre de doble arco aórtico.
El doble arco aórtico se presenta como lesión aislada, aunque puede estar asociada a otras anomalías como son: la tetralogía de Fallot, defecto septal ventricular, transposición completa de los grandes vasos y el tronco arterioso.

El arco anterior izquierdo cruza el lado izquierdo de la tráquea y del esófago y avanza hacia arriba y el arco anterior derecho cruza por encima del bronquio principal derecho, pegado al esófago, para unirse con el arco izquierdo y formar la aorta descendente por el lado derecho o izquierdo. El tamaño de la luz del vaso, la posición de la aorta descendente y el lado del conducto arterioso es variable.

Examen radiológico

Es difícil en una vista radiológica del tórax simple en un recién nacido con la presencia del timo en el mediastino superior, encontrar signos de compresión de la tráquea. En una vista penetrada es posible ver los dos arcos aórticos y en una vista lateral ver la identación de la tráquea en el nivel del arco aórtico.
En el examen del esófago con bario, el grado de identación y el tamaño del defecto, varían con el tamaño del arco aórtico. En la proyección lateral del esofagograma, la unión de los dos arcos en la parte posterior producen una gran identación en la parte posterior del esófago. Completar el estudio con aortografía y ecocardiograma para el diagnóstico de doble arco aórtico.

Diagnóstico

El diagnóstico se hace por el cuadro clínico y el estudio radiológico. El diagnóstico diferencial con todas aquellas patologías vasculares que comprimen el esófago y la tráquea. El estudio desde la nariz hasta los bronquios para eliminar otras causas de disnea, estridor y cianosis.

Arteria subclavia derecha aberrante

La arteria subclavia derecha aberrante surge como la última rama braquiocefálica de la aorta, cruzando el mediastino de izquierda a derecha y de abajo hacia arriba, lo que causa dentación oblicua en la pared posterior del esófago. Raramente pasa entre el esófago y la tráquea y pocas veces disfagia.

Cuadro clínico

Si la arteria subclavia derecha pasa por detrás del esófago puede ocasionar disfagia o ser asintomático. Otros síntomas como la tos, dificultad respiratoria y regurgitación.

Examen radiológico

En la vista frontal del esofagograma aparece una línea oblicua y en la vista lateral, una impresión en la parte posterior del esófago.

Diagnóstico

Puede ser asintomático o con la sintomatología de la cardiopatía congénita asociada. Los niños recién nacidos pueden tener dificultad respiratoria. Los complementarios anteriormente señalados en el doble arco aórtico.

Arteria subclavia izquierda aberrante

La arteria subclavia izquierda aberrante surge de la última rama del arco aórtico derecho y cruza hacia la izquierda por detrás del esófago y en su punto de origen, una dilatación bulbosa.
Usualmente, el ductus en el lado izquierdo y comunica la arteria subclavia izquierda con la arteria pulmonar izquierda.Cuando el arco aórtico es derecho, la arteria subclavia izquierda y el conducto arterioso forman un anillo que abraza el esófago y la tráquea. Si la aorta ascendente está en el lado derecho, el arco pasa por la izquierda por detrás del esófago y la aorta descendente por el lado izquierdo. Si la aorta des cendente está por la derecha de la columna vertebral, el componente retroesófagico es pequeño.

Examen radiológico

Los síntomas y signos dependen del grado de constricción de la tráquea y del esófago, manifestándose por disfagia y dificultad respiratoria.

La configuración del corazón es normal. El arco aórtico derecho más alto que el normal izquierdo. El bulbo de la arteria subclavia izquierda aberrante se proyecta como una masa en el lado izquierdo de la tráquea en la posición normal del arco aórtico izquierdo.En el esofagograma, una impresión derecha por el arco aórtico.

Diagnóstico

La presencia de disnea, estridor, disfagia, regurgitación, tiraje, son los síntomas principales que motivan pensar en una anomalía del arco aórtico o anillo vascular. Los exámenes complementarios para determinar las variantes anatómicas por medio del ecocardiograma y angiograma.

Interrupción del arco aórtico

Concepto y anatomía patológica

Se define como un segmento del arco aórtico ausente o atrésico, y la continuidad aórtica queda interrumpida.

Celoria y Patton, dividen los pacientes con interrupción del arco aórtico en tres grupos:

A.Interrupción distal a la subclavia izquierda;

B.Interrupción entre la carótida izquierda y la subclavia izquierda.

C.Interrupción proximal a la arteria carótida izquierda. Este grupo es el menos frecuente, con el 4% aproximadamente; el grupo A, el 43 % y el B, el 53.

Todos los casos reportados tienen conducto arterioso y están asociados a otras cardiopatías congénitas, como el defecto septal ventricular, ventana aortopulmonar, la válvula aórtica bicúspide, y la estenosis subaórtica muscular. La arteria pulmonar dilatada.

Cuadro clínico

Cuando la interrupción completa del arco aórtico es aislada, las manifestaciones clínicas son semejantes a la coartación aórtica posductal. Los síntomas pueden aparecer temprano en la vida y ser severos. La edad media de aparición de los síntomas en los primeros 10 días y si no tienen tratamiento, fallecen a los 8 meses de edad aproximadamente.
El cuadro clínico es variable, que depende de la severidad de los defectos intracardíacos, el grado de aumento de la resistencia pulmonar, el tamaño del conducto arterioso y el fallo miocárdico.
Pueden auscultarse signos clínicos de los defectos intracardíacos y la cianosis puede ser visible o no. La tensión arterial aumentada en las extremidades superiores y disminuida en las inferiores. El electrocardiograma presenta signos de crecimiento ventricular izquierdo o combinada. En el examen radiológico no hay signos típicos de la interrupción del arco aórtico y la vascularidad pulmonar aumentada. La insuficiencia cardíaca puede presentarse en los primeros días o semanas de edad.

Diagnóstico

El cuadro es similar a la coartación de la aorta. Completar el estudio con angiograma y ecocardiograma.

Fuente

Cardiopatías congénitas. Diagnóstico. Manual clínico. Néstor Calafell Vázquez