Bronquiolitis obliterante
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Bronquiolitis obliterante. La bronquiolitis es el resultado de la reacción inflamatoria producida tras la lesión del epitelio bronquiolar y del subsiguiente proceso de reparación, que da lugar a una proliferación excesiva de tejido de granulación. Dependiendo de la intensidad del proceso de reparación se produce el estrechamiento y distorsión de los bronquiolos (bronquiolitis constrictiva) o su completa oclusión (bronquiolitis obliterante).
La bronquiolitis obliterante puede tener un origen idiopático o presentarse asociada a distintas enfermedades y debe distinguirse de la inflamación bronquiolar que ocurre en otras enfermedades de la vía aérea (EPOC) o de aquellos procesos que cursan con cambios inflamatorios en el parénquima pulmonar (bronquiolitis obliterante con neumonía organizada).
Etiología
La clasificación clínica de la bronquiolitis obliterante está basada en la etiología del proceso. Clásicamente se ha reconocido que la bronquiolitis obliterante es una complicación que se presenta tras la inhalación de tóxicos o tras infecciones víricas del tracto respiratorio. Sin embargo, una de las formas de presentación más frecuente en la actualidad es la que se asocia a los trasplantes de médula ósea, de pulmón y de corazón-pulmón.
La bronquiolitis obliterante es una de las complicaciones no infecciosas más frecuentes tras el trasplante de médula ósea, especialmente en los casos de enfermedad del injerto contra el huésped. Tras el trasplante pulmonar o cardiopulmonar, la aparición de bronquiolitis obliterante se considera una forma de rechazo del órgano trasplantado. También se han descrito casos de bronquiolitis obliterante asociada a enfermedades del tejido conjuntivo, particularmente la artritis reumatoide, en la que puede aparecer como complicación de la propia enfermedad o del tratamiento con penicilamina.
Anatomía patológica
En el examen macroscópico, los pulmones aparecen distendidos, con lesiones que se distribuyen de forma parcheada. En el examen microscópico se observa una bronquiolitis de tipo constrictivo con infiltrado inflamatorio de la pared bronquiolar constituido por neutrófilos y linfocitos y fibrosis concéntrica de la submucosa. Estas lesiones ocasionan estrechamiento concéntrico de la luz con obstrucción bronquiolar. Cuando es incompleta, los alveolos distales suelen estar sobredistendidos, mientras que, cuando es completa, éstos aparecen atelectásicos y fibróticos.
Los segmentos más distales de la vía aérea, los espacios alveolares y el intersticio pulmonar se encuentran preservados y tienen características normales. Estas características histopatológicas se distinguen de las de las bronquiolitis de tipo proliferativo (bronquiolitis obliterante con neumonía organizada), en las que es característica la formación de tejido de granulación intraluminal que ocupa los bronquiolos respiratorios y los conductos alveolares, y suele asociarse a infiltrado inflamatorio intersticial (véase Enfermedades intersticiales difusas del pulmón).
Cuadro clínico
Los síntomas más frecuentes son tos no productiva y disnea de esfuerzo. En los casos que ocurren tras la inhalación de tóxicos o infecciones víricas pueden asociarse fiebre y dolor torácico. A diferencia de otras enfermedades obstructivas de la vía aérea, la bronquiolitis obliterante tiene una instauración relativamente corta, de pocos meses de evolución. La exploración física puede ser normal o bien característica de obstrucción bronquial, auscultándose una espiración alargada, roncus y sibilancias. En algunos casos también se ha descrito la presencia de estertores inspiratorios difusos. En la radiografía de tórax el dato más característico es la insuflación pulmonar, que en algunos casos puede acompañarse de pequeñas opacidades difusas y refuerzo de la trama broncovascular, lo que indica la existencia de áreas focales de atelectasia e infiltrado peribronquiolar.
El examen de la función respiratoria manifiesta una alteración ventilatoria obstructiva, con reducción del FEV1 y del cociente FEV1/FVC, que no suele revertir tras la administración de un broncodilatador. La FVC también puede estar reducida por la presencia de atrapamiento aéreo y, en ocasiones, por una alteración ventilatoria restrictiva debida a la presencia de zonas de atelectasia. En el lavado broncoalveolar se observa intensa neutrofilia, habitualmente superior al 50% de las células obtenidas.
Diagnóstico
El diagnóstico de certeza se establece mediante biopsia pulmonar. Sin embargo, cuando una biopsia entrañe un riesgo elevado para el paciente, el diagnóstico puede establecerse si existe: a) antecedente clínico claro (trasplante, inhalación de tóxicos); b) curso clínico de instauración rápida; c) obstrucción al flujo aéreo que no se debe a otras enfermedades y que no responde a la administración de broncodilatadores, y d) neutrofilia franca en el lavado broncoalveolar.
El diagnóstico diferencial debe efectuarse sobre todo con otras enfermedades obstructivas de las vías aéreas. Tal y como se ha señalado, la bronquiolitis obliterante es una enfermedad distinta de la bronquiolitis obliterante con neumonía organizada, tanto por las características anatomopatológicas como por el cuadro clínico. A diferencia de la bronquiolitis obliterante, la bronquiolitis obliterante con neumonía organizada es una enfermedad de naturaleza intersticial, que se caracteriza por la presencia de infiltrados alveolares en la radiografía de tórax, una alteración funcional respiratoria de tipo restrictivo y una buena respuesta al tratamiento con glucocorticoides.
Tratamiento
El tratamiento de la bronquiolitis obliterante tiene por objetivo reducir la inflamación bronquiolar mediante la administración de glucocorticoides. Se administra prednisona a dosis de 1 mg/kg/día durante unos 3 meses, y luego se reduce progresivamente hasta una dosis diaria de 20 mg, que se mantiene por un período de 1 o 2 años. La respuesta a este tratamiento sólo es favorable en la mitad de los casos.
A pesar de que la respuesta broncodilatadora inmediata suele ser negativa, la administración de broncodilatadores puede ser beneficiosa en algunos pacientes. El tratamiento de la bronquiolitis obliterante asociada al trasplante pulmonar o cardiopulmonar consiste en la administración de bolus de glucocorticoides y el aumento del tratamiento inmunodepresor, dado que este proceso constituye una manifestación de rechazo del órgano trasplantado. Para el tratamiento de la bronquiolitis obliterante asociada al trasplante de médula ósea se han utilizado glucocorticoides, broncodilatadores y fármacos inmunodepresores, por lo general con resultados poco satisfactorios. Por este motivo es importante la detección precoz de esta complicación, a partir de un alto índice de sospecha clínica y la realización de exámenes funcionales respiratorios, a fin de poder instaurar tratamiento lo antes posible.
Fuentes
- Ciril Ferreras Rozman, Medicina Interna, Ediciones Harcourt, 14 Edición, 2000.
- Aboussouan LS, Stoller JK. Diagnosis and management of upper airway obstruction. Clin Chest Med 1994; 15:35-53.
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