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Colagenopatía

Colagenopatías
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Concepto:Se refiere a un grupo de enfermedades de curso crónico, etiología desconocida y patogenia autoinmune.

Colagenopatías. Incluyen una serie de enfermedades inflamatorias de curso crónico, etiología desconocida , patogenia autoinmune. Pueden tener compromiso multisitémico y ser potencialmente fatales. Afectan principalmente al sexo femenino ya personas jóvenes.

Lupus eritematoso diseminado

Se caracteriza por una erupción eritomatosa que afecta principalmente la cara en forma de alas de mariposa, acompaña da de artralgia, artritis, fiebre, esplenomegalia, leucopenia y anemia. Degeneración fibrinoide del tejido conectivo; afecta en diverso grado el sistema cardiovascular.

Cuadro clínico

Síntomas generales: decaimiento, fiebre, poco apetito, roce pericárdico y soplo que depende de la válvula afectada. La cardiomegalia es común y la insuficiencia cardíaca severa en algunos casos y la disfunción valvular, grave en los casos de endocarditis de Libman Sacks. La insuficiencia mitral, insuficiencia aórtica, fenómeno de Raynaud de los dedos de los pies y de las manos y otras alteraciones como la pancreatitis, artritis y afecciones del sistema nervioso central. El diagnóstico se hace por la clínica, eritrosedimentación acelerada, célula LE positiva, biopsia de piel.

Dermatomiositis

Afecta predominantemente músculos y piel y se presenta generalmente en los niños después de los cinco años de edad. Edema del tejido conectivo subendotelial con células inflamatorias en piel y músculos. Material hialinizado en la capa media de las arterias, y una reacción inflamatoria alrededor de los vasos sanguíneos. Alteraciones del miocardio pueden pre sentarse con fragmentación y vacuolización de las fibras musculares y edema del tejido intersticial del corazón.

Cuadro clínico

Se caracteriza por debilidad muscular, afectación de la piel y tejido celular subcutáneo, los músculos de las extremidades y el tronco, así como los músculos respiratorios. La progresiva debilidad de los músculos respiratorios hace que guarden cama y fallecen por paro respiratorio. El edema puede ser generalizado afectando la cara y las extremidades. El examen electrocardiográfico puede ser normal en el inicio de la enfermedad o tener taquicardia, arritmias y trastornos de la repolarización ventricular.

Esclerodermia

Es más frecuente en la edad adulta y ocasionalmente en los niños.

Anatomía patológica y cuadro clínico

Se caracteriza por una amplia extensión del tejido fibroso subcutáneo repuesto por colágeno, con el resultado de un engrosamiento de la piel y eritema.

La cara y las extremidades se afectan inicialmente con limitación de los movimientos y atrofia muscular. En los pulmones, la fibrosis intersticial con obliteración de los alvéolos y capilares y la formación de quistes. La insuficiencia cardíaca puede ocurrir por daño miocárdico o por la hipertensión arterial pulmonar a causa de los cambios circulatorios en el pulmón. En la vista radiológica del tórax, el corazón aumentado de tamaño. La afectación del pericardio puede manifestarse por derrame pericárdico o pericarditis aguda. El pronóstico es variable.

Periarteritis nudosa

En la periarteritis nodosa las lesiones están limitadas a las arterias de pequeño y mediano tamaño con proliferación e inflamación segmentaria. Se define como una panarteritis inflamatoria necrotizante, caracterizada por signos de infección sistémica y síntomas y signos focales de lesión arterial, que varían desde la isquemia hasta el infarto grosero. Se piensa que es una respuesta alérgica a antígenos variables que pueden ser bacterianos o no.

Las lesiones se limitan a las arterias musculares de pequeño o mediano calibre, que afecta segmentariamente la adventicia y la media por una proliferación acompañada de edema y una infiltración de células inflamatorias, polimorfonucleares y eosinófilos. La necrosis de la media puede provocar aneurismas. Cuando la inflamación se extiende a la íntima, puede aparecer la trombosis. Los vasos renales son los más susceptibles y le siguen las coronarias, suprarrenales, mesentéricas, hepáticas, esplénicas y vasos cerebrales.

Cuadro clínico

El inicio de la enfermedad es habitualmente insidioso y depende de la afectación de algunos sistemas u órganos. La fiebre con marcada taquicardia, anemia, artralgia, cefalea, malestar general y eritrosedimentación alta. En los niños con daño renal tienen albuminuria, hematuria microscópica, hipertensión arterial, fondo de ojo alterado y en algunos casos con insuficiencia renal.

El dolor abdominal puede ser prominente si los vasos mesentéricos están afectados, arteritis, isquemia periférica tipo Raynaud e infarto visceral. Nódulos subcutáneos dolorosos, osinofilia y neuritis periférica. Si es el sistema nervioso central el afectado aparecen convulsiones y muerte.

Si la mesentérica es la afectada, el dolor abdominal se acompaña de vómitos, diarreas, hemorragia gastrointestinal o peritonitis por perforación intestinal. Como todas las colagenopatías se acompaña de daño cardíaco, que en la periarteritis nodosa afecta las coronarias, con signos de isquemia o infarto cardíaco.

La miocarditis y la pericarditis son más frecuentes en el lupus eritematoso diseminado. El infarto cardíaco se diagnostica por las alteraciones electrocardigráficas y otros complementarios.

Si existen signos de crecimiento ventricular derecho se deben a la hipertensión pulmonar y al crecimiento ventricular izquierdo por la hipertensión arterial sistémica.

Diagnóstico

El diagnóstico se hace por exclusión, pues tiene una naturaleza sistémica que afecta varios sistemas u órganos, con leucocitosis, eosinofilia, eritrosedimentación acelerada, signos urinarios, célula LE y biopsia positiva.

Beriberi

Es una enfermedad por deficiencia de vitamina B1o tiamina y se ha clasificado siempre por la edad: infantil, juvenil y adultos. La vitamina B1 es hidrosoluble y en forma de pirofosfato de tiamina o cocarboxilasa, funciona como enzima en el metabolismo de los hidratos de carbono, cuyo déficit determina la acumulación del ácido pirúvico y ácido láctico. La leche de vaca, verduras, leche materna y huevos son ricos en vitamina B1. En algunos países pobres con dietas de carbohidratos y carentes de tiamina, el Beriberi es endémico.

Se ha llamado Beriberi seco a los que sufren de neuropatía y Beriberi húmedo a los que tienen edema de los miembros inferiores o insuficiencia cardíaca congestiva; ambas formas tienen una respuesta espectacular a la administración de la vitamina B1, complejo B y dieta rica en proteínas. Esta afección puede presentarse en niños de dos o tres meses de nacido, hijos de madres con gran deficiencia de tiamina.

El corazón derecho dilatado, hígado aumentado de volumen, edema y degeneración adiposa del miocardio y degeneración mielínica de los nervios periférico y los cilindros ejes. Los síntomas clínicos son: pálidos, lucen bien nutridos, edematosos, indiferentes, somnolientos, intranquilos, ritmo de galope, hepatomegalia y afonía. Los médicos que trabajan en países pobres, llamados del Tercer Mundo, donde el Beriberi es endémico, deben tener presente que esta patología es curable.

Anemia

Los pacientes que tienen anemia crónica con una hemoglobina por debajo de 7 gramos, el 1 o el 2% tienen evidencia clínica de afectación del corazón y ocurre por un aumento sostenido del gasto cardíaco, que repercute sobre el corazón y cuando la anemia crónica es de 3,5 gramos de hemoglobina, el corazón aumenta de tamaño con insuficiencia cardíaca congestiva o sin ella.

Las causas de la anemia son múltiples por hemorragia, leucemia, anemia hemolítica crónica, deficiencia severa de hierro, desnutrición y otras, pueden causar daño cardíaco. La taquicardia, tensión arterial baja, pulso amplio, pulso capilar, primer ruido fuerte, soplo sistólico en el apex que se irradia a la axila con un retumbo diástolico mitral. A veces, soplo diastólico aórtico por dilatación del anillo y pulsos arteriales amplios.La insuficiencia cardíaca es rara en los niños, provocada por la anemia, aunque puede presentarse cuando la anemia es severa y crónica. En el electrocardiograma, alteraciones de la onda T y el PR prolongado con segmento ST deprimido y ondas R altas en precordiales izquierdas por el crecimiento ventricular izquierdo.

Hipertiroidismo

Es una enfermedad infrecuente en los niños antes de los 7 años de edad, aunque en la literatura se han reportado casos de un año de edad. Muchos casos de hipertiroidismo tienen antecedentes de padecerlo la madre.

Cuadro clínico

La taquicardia, irritabilidad, temblor, exoftalmo y aumento de la glándula tiroides. La tensión arterial es alta y la diastólica baja. Pulsos arteriales amplios. Soplo sistólico paraesternal izquierdo y taquicardia. La fibrilación auricular en el 20% de los casos en los adultos y es rara en los niños.El diagnóstico por el cuadro clínico y pruebas especiales.

Fuente

Calafell Vázquez Nestor. Cardiopatías Congénitas. Diagnóstico. Manual Clínico. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2005.