Diátesis hemorrágica

Diátesis hemorrágica El sistema circulatorio humano tiene tres funciones importantes: transporte, comunicación y defensa, que se han de realizar rápido. Esto se consigue por una presión relativamente elevada de los vasos sanguíneos, lo que por otro lado, los hace mucho más vulnerables a las lesiones y consiguientes pérdidas de sangre.

Diátesis hemorrágica. El sistema circulatorio humano tiene tres funciones importantes: transporte, comunicación y defensa, que se han de realizar rápido. Esto se consigue por una presión relativamente elevada de los vasos sanguíneos, lo que por otro lado, los hace mucho más vulnerables a las lesiones y consiguientes pérdidas de sangre.

La necesidad de una circulación rápida y eficiente en un sistema vulnerable a las lesiones como son los vasos sanguíneos, requiere la existencia de algún mecanismo que se ocupe de mantener la integridad del sistema circulatorio, evitando las hemorragias y estableciendo la fluidez si algún segmento queda obstruido. Esto se consigue gracias a la interacción de un conjunto de procesos fisiológicos que se denomina hemostasia.

Diversos mecanismos de la hemostasia

1. Constricción vascular.
2. Formación de tapón plaquetario.
3. Formación de coágulos sanguíneos.
4. Proliferación de tejidos fibrosos.

Todos estos procesos actúan como una unidad y no pueden separarse. En primer lugar se produce una vasoconstricción local, las plaquetas entran en contacto con el subendotelio, se activan y se agregan para dar lugar a un tapón plaquetario inestable. Simultáneamente se inicia la coagulación, cuyo resultado es la formación de fibrina que estabiliza el tapón de plaquetas para formar el trombo permanente de fibrina. Casi a la vez se inicia la fibrinólisis o degradación del trombo de fibrina. Cuando falla alguno o algunos de los mecanismos hemostáticos sobreviene una serie de alteraciones que se traducen por un cuadro hemorrágico. Si se tiene en cuenta la complejidad de dichos mecanismos es fácil comprender que sean múltiples las vías mediante las cuales estos pueden fallar. Las hemorragias pueden ocurrir en cualquier parte de la economía (piel y mucosas, en el tejido celular subcutáneo, en la cavidad interna del cuerpo (abdomen), en las articulaciones o en los puntos traumatizados).

Clasificación

1. Diátesis hemorrágica por trastornos en los mecanismos plasmáticos de la coagulación.
2. Diátesis hemorrágica por alteraciones plaquetarias.
3. Diátesis hemorrágica por alteraciones vasculares.

Diátesis hemorrágica plasmática

Entre las afecciones hemorrágicas por trastornos de los mecanismos plasmáticos de la coagulación, existen algunos que se observan a menudo en la práctica como la deficiencia de fibrinógenos en los trastornos ginecoobstétricos, la deficiencia de protrombina en las enfermedades hepáticas, otras que se ven como la hemofilia C por defecto del factor XI, deficiencia de factor IX (hemofilia B) y la deficiencia del factor VIII (hemofilia A).

Por ser la hemofilia A la más representativa de las diátesis hemorrágicas plasmáticas es la que estudiaremos.

Hemofilia A o deficiencia del factor VIII

La hemofilia es una hemorragia que padecen casi exclusivamente los varones y se trasmite con carácter recesivo ligado al sexo, aunque puede presentarse en ocasiones esporádicas, y se debe a un déficit del factor VIII o globulina antihemofilica (AHG). Es la más conocida, frecuente y grave de todas las variedades de hemofilia, y 80 % de los hemofílicos de nuestro país son de este tipo.

Patogenia

La hemofilia es una enfermedad hereditaria de carácter recesivo, que se trasmite por el cromosoma X. La relación heredosexual de la hemofilia grave significa que los responsables de su desarrollo están contenidos en el cromosoma X de las células germinativas.

La enfermedad se trasmite por uno y otro sexo, pero con algunas características de uno a otro, el sexo femenino es el portador, mientras que el varón padece la enfermedad.

La presencia o no de sangramientos es deficitaria del factor VIII y depende de la concentración del citado factor. Así, en una hemofilia grave, el factor VIII se encuentra por debajo de 1 % o ausente. Si la concentración alcanza 15 o 20 %, la tendencia al sangramiento disminuye. Parece lógico considerar como hemofílico a los que tienen una concentración AHG por debajo de 20 %, pues son los que sangran y tienen pruebas de coagulación anormales.

Valoración. Los pacientes hemofílicos son sometidos a evaluaciones minuciosas en la búsqueda de signos de hemorragia interna (dolor abdominal, torácico o de los flancos, hematemesis o melena, hematuria) y hematomas musculares articulares. Los signos vitales y la presión hemodinámica se miden y evalúan para detectar índices de hipovolemia. El torso y las extremidades se examinan con sumo cuidado, buscando hematomas, y en las articulaciones la presencia de edemas, dolor y limitación de los movimientos. Los ejercicios del movimiento de las articulaciones se realizan con lentitud y cuidado para evitar lesiones adicionales. El movimiento articular debe interrumpirse ante la primera indicación de dolor. Se interroga a los pacientes sobre la limitación de actividades y movimientos que hayan experimentado y la necesidad del empleo de medios auxiliares para la locomoción, como muletas, bastón, férula o andador.

En pacientes operados recientemente se evalúa con frecuencia y cuidado la zona operada, en busca de hemorragia. Es necesaria la observación estricta de los signos vitales hasta que se tenga la certeza de que no hay hemorragia posoperatoria que pueda considerarse excesiva.

Es importante que se interroguen a todos los hemofílicos acerca de la forma en que ellos y sus familiares se adapten al padecimiento, las medidas que utilizan para prevenir los episodios hemorrágicos y las limitaciones que la enfermedad impone a su estilo de vida y actividades cotidianas. Los pacientes que se hospitalizan con frecuencia debido a episodios hemorrágicos son consecuencias de lesiones traumáticas. Pueden ser interrogados acerca de los factores que originaron tales episodios. Estos datos son importantes para impartir educación sanitaria a pacientes y familiares sobre la aceptación de la enfermedad y las medidas de prevención de traumatismos innecesarios.

Signos y síntomas

Las hemorragias constituyen el síntoma de la hemofilia A. Aparece en relación con traumatismos, pero a veces dan la impresión de ser espontáneos (una simple contracción muscular puede provocarlos). Se presentan generalmente desde la infancia, aunque hay casos latentes que se descubren en la edad adulta. El sangramiento se manifiesta en forma de grandes equimosis, o de hematomas espontáneos o provocados por traumatismos mínimos, que pueden presentarse en cualquier lugar del cuerpo, a veces ocurren sangramientos por orificios naturales: epistaxis, melenas, enterorragias, etc. La hematuria constituye un síntoma muy constante y es del tipo llamado “fantasma”. En esta enfermedad no se presentan petequias.

La hemoartrosis, bastante características de esta enfermedad, se presentan con gran frecuencia, porque las articulaciones, sobre todo las rodillas, son las que sufren más traumatismos. Pueden evolucionar hacia la luxación o anquilosis en los períodos terminales.

Exámenes complementarios

El diagnóstico de esta enfermedad es fundamentalmente de laboratorio:

1. Tiempo de coagulación está prolongado, sobrepasa los 30 min en los casos severos.
2. Tiempo de sangramiento: el recuento de plaquetas y el tiempo de protrombina son normales.
3. Prueba del lazo negativa.
4. Consumo de protrombina acortado: menos de 20 s.
5. Determinación cuantitativa del factor VIII. Constituye la prueba de mayor utilidad para arribar al diagnóstico.

Tratamiento profiláctico

Debe prohibirse la descendencia entre los transmisores del gen patológico, tanto hemofílicos como portadores. Pueden considerarse como conductores:

1. Las hijas de hombres hemofílicos.
2. La madre de dos hijos con hemofilia o portadores probados.
3. La madre de un hijo con hemofilia o portador probado y una historia familiar positiva.
4. Las hermanas de hemofílicos son portadoras potenciales.

Tratamiento del paciente hemofílico

Al paciente se le permitirá solo aquella actividad que no implique grave peligro de sufrir traumatismos. Entre los ejercicios podrá practicar la natación, pero sin bucear, debe tener especial cuidado con su dentadura, asistiendo regularmente al estomatólogo, el cual obturará las caries para evitar las extracciones dentarias que constituyen una causa frecuente de sangramiento en estos pacientes. Las intervenciones quirúrgicas se limitarán a las estrictamente indispensables.

El plasma se utiliza en dosis de 10 mL/kg de peso, debe repetirse cada 4; 6 o 12 h según el estado de gravedad de la hemorragia. La concentración del factor VIII disminuye 50 % a las 4 h de administrado. Las grandes cantidades de plasma que se deben transfundir son muchas veces superiores a las que el sistema cardiovascular puede tolerar, por lo que actualmente el tratamiento de elección es el concentrado del factor VIII crioprecipitado.

Las heridas superficiales pequeñas se tratan con la aplicación de hielo local, trombina atópica o espuma de fibrina, haciendo presión durante 10 min. Deben evitarse las suturas así como las inyecciones intramusculares.

Fuentes

• Policlínico Guillermo González Polanco de Guisa.
• Manual de enfermería Médico-Quirúrgica V y VI. Parte 2. Editorial Pueblo y Educación. Año 1992
• http://gsdl.bvs.sld.cu/cgi-bin/library