Diabetes insípida nefrógena

Diabetetes insípida nefrógena
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Es un trastorno en el cual un defecto en los pequeños conductos (túbulos) renales hace que una persona elimine una gran cantidad de orina y pierda demasiada agua.La diabetes insípida nefrógena es una afección rara. La diabetes insípida congénita se presenta al nacer como resultado de un defecto hereditario que generalmente afecta a los hombres; sin embargo, las mujeres le pueden transmitir el gen a sus hijos.

Diabetes insípida nefrógena: Es un trastorno en el que los riñones producen un gran volumen de orina diluida al no responder a la hormona antidiurética y son incapaces de concentrar la orina. Tanto en la diabetes insípida como en la diabetes mellitus (el tipo de diabetes más conocido), se excretan grandes cantidades de orina. Por lo demás, las dos formas de diabetes son muy diferentes.

Causas

Normalmente, los riñones modifican la concentración de orina de acuerdo con las necesidades del organismo. Los riñones realizan este ajuste dependiendo de la concentración de hormona antidiurética en la sangre. La hormona antidiurética, que es secretada por la hipófisis, da señales a los riñones para conservar el agua y concentrar la orina.

Cuando ocurre la diabetes

La diabetes insípida nefrógena (DIN) ocurre cuando los túbulos renales no responden a un químico en el cuerpo llamado hormona antidiurética (HAD), también denominada vasopresina. La HAD normalmente le ordena a los riñones producir la orina más concentrada.

Como resultado del defecto, los riñones secretan una cantidad excesiva de agua en la orina, produciendo una gran cantidad de orina muy diluida. Esto hace que usted orine demasiado. Con mayor frecuencia, la diabetes insípida nefrógena se desarrolla debido a otras razones.

Tipos de diabetes

Hay dos tipos de diabetes insípida. En la diabetes insípida nefrógena, los riñones no responden a la hormona antidiurética, de modo que prosiguen excretando un gran volumen de orina diluida. En el otro tipo, la hipófisis no secreta hormona antidiurética.

La diabetes insípida nefrógena puede ser hereditaria. El gen que causa el trastorno es recesivo y se localiza en el cromosoma X, de manera que sólo los varones presentan síntomas. Sin embargo, las mujeres que son portadoras del gen pueden transmitir la enfermedad a sus hijos. Otras causas de diabetes insípida nefrógena son el uso de ciertos fármacos que pueden lesionar los riñones, como los antibióticos aminoglucósidos, la demeclociclina (otro antibiótico) y el litio, que se toma para los trastornos maniacodepresivos.

Tanto en la diabetes insípida como en la diabetes mellitus (el tipo de diabetes más conocido), se excretan grandes cantidades de orina. Por lo demás, las dos formas de diabetes son muy diferentes.

Síntomas

Usted puede sentir una sed intensa o incontrolable, con un deseo impetuoso por el agua helada. Asimismo, producirá grandes cantidades de orina, generalmente más de 3 a 15 litros diarios.

Si usted no toma suficientes líquidos, se puede presentar deshidratación. Los síntomas pueden abarcar:

  • Membranas mucosas resecas
  • Piel reseca
  • Apariencia hundida de los ojos
  • Fontanelas (punto blando de la cabeza) hundidas en los bebés

Otros síntomas presentados debido a la ingesta inadecuada de líquidos son:

  • Fatiga, letargo
  • Dolor de cabeza
  • Irritabilidad
  • Temperatura corporal baja
  • Dolores musculares
  • Frecuencia cardíaca rápida
  • Pérdida de peso

Pruebas y exámenes

Un examen físico puede revelar:

  • Presión arterial baja
  • Pulso rápido
  • Signos de deshidratación

Los exámenes pueden revelar:

  • Osmolalidad sérica alta
  • Diuresis alta, sin importar qué tanto líquido se toma
  • Los riñones no concentran la orina cuando la persona recibe HAD
  • Osmolalidad urinaria baja
  • Niveles de HAD normales o altos

Otros exámenes que se pueden hacer abarcan:

  • Sodio sérico
  • Volumen urinario en 24 horas
  • Prueba de concentración de orina
  • Gravedad específica de la orina

Diagnóstico

Cuando la diabetes insípida nefrógena es hereditaria, los síntomas por lo general comienzan al poco tiempo del nacimiento. Consisten en sed excesiva (polidipsia) y la excreción de grandes cantidades de orina diluida (poliuria). Dado que los lactantes no pueden quejarse de sed, pueden sufrir una deshidratación grave. Pueden desarrollar una fiebre elevada acompañada de vómito y convulsiones.

Si la diabetes insípida nefrógena no se diagnostica y trata rápidamente, se puede lesionar el cerebro, dejando al lactante con un retraso mental permanente. Los episodios frecuentes de deshidratación también pueden retardar el desarrollo físico. Con un tratamiento adecuado, sin embargo, es probable que un lactante que padece este trastorno se desarrolle normalmente.

El médico sospecha diabetes insípida nefrógena basándose en los síntomas. Los exámenes complementarios revelan altas concentraciones de sodio en la sangre y una orina muy diluida. Por lo demás, la función renal parece normal. El diagnóstico se confirma probando la respuesta del riñón a la hormona antidiurética, utilizando la prueba de la sed (privación de agua).

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es controlar los niveles de líquido en el organismo. A los pacientes se les suministra una gran cantidad de líquidos. La cantidad de líquidos suministrados debe ser más o menos igual a la cantidad de orina producida.

Si la afección se debe a un cierto medicamento, la suspensión de éste puede mejorar los síntomas. Sin embargo, nunca deje de tomar ningún medicamento sin hablar primero con el médico.

Un medicamento llamado hidroclorotiazida puede mejorar los síntomas y puede usarse solo o combinado con otros medicamentos, entre los que se incluyen amilorida o indometacina. Aunque este medicamento es un diurético (estos medicamentos usualmente se utilizan para incrementar la diuresis), en ciertos casos puede en realidad reducir la diuresis en las personas con diabetes insípida nefrógena.

Pronóstico

Si una persona bebe suficientes líquidos, esta afección no tiene efectos significativos en el equilibrio de líquidos o electrolitos del cuerpo, pero será necesario tomar mucha agua y otros líquidos.

Si la persona no bebe suficientes líquidos, puede causar el gasto urinario alto y la deshidratación, además de niveles altos de sodio en la sangre. La diabetes insípida nefrógena que está presente en el nacimiento es una afección crónica que requiere tratamiento de por vida.

Posibles complicaciones

  • Dilatación de los uréteres y de la vejiga
  • Nivel alto de sodio en la sangre (hipernatriemia)
  • Deshidratación severa
  • Shock

Prevención

No se conoce prevención alguna para la diabetes insípida nefrógena de tipo congénito. El tratamiento de los trastornos que pueden llevar a la forma adquirida de la enfermedad puede impedir su desarrollo en algunos casos. Los medicamentos sólo deben ser utilizados bajo la supervisión de un médico.

Para prevenir la deshidratación, las personas que sufren de diabetes insípida nefrógena deben beber siempre cantidades suficientes de agua apenas sientan sed. Los lactantes y los niños pequeños deben beber agua con frecuencia. Las personas que beben suficiente agua no corren riesgo de deshidratación, pero un período prolongado sin agua (generalmente más de 12 horas) puede acarrear una deshidratación grave.

Ciertos fármacos, como los diuréticos tiazídicos (por ejemplo, la hidroclorotiazida) y los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (por ejemplo, la indometacina o el tolmetin) pueden ser de ayuda.

Fuentes