Displasia renal multiquística
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La displasia renal multiquística (DRMQ) también conocida como riñón multiquístico es una entidad relativamente frecuente y se estima que ocurre en 1 de cada 4 300 nacidos vivos. Es una forma severa de displasia no genética. El riñón no tiene configuración reniforme y no está presente un sistema calicial de drenaje. Típicamente el riñón tiene la apariencia de un "racimo de uvas" con poco estroma entre los quistes. El tamaño renal es muy variable, desde más pequeño que un riñón normal, hasta una gran masa que ocupa la mayor parte del abdomen.
Anatomía patológica
La displasia renal multiquística constituye la segunda causa más frecuente de masa renal en neonatos tras la hidronefrosis y la causa más frecuente de masa quística en la infancia. Presentamos un caso de una masa quística renal en un lactante cuyo diagnóstico anatomopatológico definitivo fue de displasia quística segmentaria. Esta entidad, en su forma segmentaria es rara, ya que habitualmente la displasia quística renal se presenta como una afectación unilateral de todo el riñón. Revisamos la etiopatogenia de esta entidad, los hallazgos radiológicos y su principal diagnóstico diferencial con el fin de establecer un correcto diagnóstico y su diferenciación con otras lesiones focales quísticas renales de la infancia.
Generalidades
Dado que la displasia multiquística se debe a una alteración del desarrollo embriológico, es frecuente, hasta en más del 50%, que se asocien otras anomalías en el riñón contralateral, como la obstrucción ureteropélvica, duplicación del sistema colector con o sin ureterocele, hipoplasia renal, reflujo vesicoureteral, malrotación o agenesia renal y riñón en herradura. Menos frecuentemente existen otras anomalías en el riñón displásico, como la inserción ectópica del uréter o el reflujo vesicoureteral. Desde el punto de vista radiológico, en la displasia renal multiquística se puede apreciar un aumento del tamaño de la silueta renal, o una sensación de masa en la radiografía simple de abdomen. En los niños es infrecuente ver calcificaciones de la pared de los quistes, mientras que en los adultos aparecen en un tercio de los casos.
La urografía intravenosa (UIV) en los neonatos no suele proporcionar resultados satisfactorios debido a que éstos tienen disminuida la capacidad de filtración glomerular y de concentración tubular. En los casos en los que se realiza esta exploración se demuestra un riñón, o un segmento de él, en las formas segmentarias, no funcionante, mientras que el riñón contralateral mantiene la función renal normal y puede presentar hipertrofia compensadora.
En la ecografía se identifican múltiples estructuras quísticas que sustituyen el parénquima renal normal. Estos quistes son de diferente tamaño y morfología y no comunican entre sí, estando separados por tabiques o septos finos.
El número, el tamaño y la presencia de quistes parece correlacionarse con el nivel de la obstrucción, de modo que cuando la obstrucción se localiza a nivel superior los cálices se distienden más que cuando ocurre a nivel inferior, donde los efectos de la presión son más generalizados y menos severos. En el área de parénquima afectado no se identifica corteza renal.
El tamaño del riñón puede estar aumentado, ser normal, o estar disminuido como consecuencia de la atrofia. Esta técnica permite también identificar posibles alteraciones asociadas a la displasia renal multiquística, y diferenciar esta entidad de la hidronefrosis.
En la displasia multiquística el quiste dominante suele ocupar una situación periférica, a diferencia de la hidronefrosis, en la que la pelvis ocupa una posición central.
Esta diferenciación tiene implicaciones clínicas y terapéuticas, ya que la displasia implica tejido renal no funcionante, mientras que en la hidronefrosis existe parénquima renal potencialmente recuperable.
Diagnóstico
El principal diagnóstico diferencial debe establecerse con el nefroma multiquístico, ya que otros procesos que pueden tener una apariencia quística en la infancia, como la hidronefrosis, o causas tumorales tales como formas quísticas del tumor Wilms, del sarcoma de células claras y del carcinoma de células renales y del nefroma mesoblástico, presentan aspecto radiológico diferente. En la hidronefrosis las estructuras quísticas corresponden a los cálices dilatados, que a diferencia de la displasia, comunican con la pelvis renal.
Las causas tumorales pueden presentar zonas quísticas como consecuencia de la necrosis, pero raramente predomina el componente quístico sobre el sólido7,8. El nefroma quístico tiene un pico de incidencia en la infancia entre los 2 meses y los 3 años de edad.
En la UIV se muestra el parénquima renal funcionante9, a diferencia de la displasia, donde no lo es, con compresión y desplazamiento del sistema colector, siendo posible en ocasiones ver quistes herniados dentro de la pelvis renal10. Los tabiques o septos muestran realce tras la administración de contraste.
En ocasiones no es posible diferenciar, desde el punto de vista radiológico ni histológico, con material de biopsia, entre este tumor y la displasia multiquística segmentaria, siendo necesario para establecer su diagnóstico definitivo el cumplimiento de unos criterios anatomopatológicos, que en nuestro caso no se cumplían
Tratamiento
Actualmente el tratamiento tiende a ser conservador, ya que existe la posibilidad de involución espontánea, por lo que está indicado el seguimiento, salvo en los casos en los que existan complicaciones derivadas, como la hipertensión o que no involucione.
