Fibrosis pulmonar
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Fibrosis pulmonar es la acumulación de síntomas como la tos, dificultad para respirar (disnea) y sonidos pulmonares (crepitantes) que descubre el médico al auscultar al paciente. Esta enfermedad de forma lenta y progresiva va sustituyendo el tejido funcional del pulmón (los alveolos) por tejido fibroso. Tras haber realizado los análisis de la función pulmonar mediante espirometría se pueden encontrar limitaciones pulmonares y modificaciones en el intercambio habitual de gases que lleva a cabo el pulmón.
Sumario
Cómo se produce
Existen factores genéticos, inmunológicos y principalmente víricos que estarían relacionados con la aparición de la enfermedad, ya que se han descrito algunos pacientes que han presentado al inicio de la enfermedad síntomas de una infección vírica (dolor articular y fiebre). También se han asociado factores ambientales y ocupacionales (asbestosis y silicosis), radiaciones y medicamentos.
Causas
Las causas aún son desconocidas y los expertos continúan estudiándolas. Sin embargo, hay ciertos riesgos que ayudan a fomentar esta enfermedad, como el tabaco. Según el número de cigarros que se fumen al día, y los años de fumador, varía el riesgo de padecer fibrosis pulmonar. También se ha encontrado relación con algunos medicamentos comunes, como los antidepresivos, aunque se desconoce aún el porqué. Otra causa aparece cuando el reflujo del ácido gástrico va hacia la vía respiratoria de forma crónica. Así mismo, existen causas ambientales, tanto en el medio rural como urbano. La exposición a ciertas sustancias como el aserrín, acero, el plomo, latón o la madera del pino, se asocia con el desarrollo de esta enfermedad. En los pacientes que padecen fibrosis pulmonar se ha hallado el virus de Ebstein Barr, CMV, VIH y Hepatitis C.
Sintomatología
Los síntomas son muy variables. Puede que el paciente no tenga ningún tipo de indicios hasta notar que se encuentra débil al realizar cualquier esfuerzo. Generalmente, el primer síntoma es la disnea al realizar ejercicios básicos que no requieren un gran trabajo, como caminar. A esto suele unirse la tos (habitualmente en horas nocturnas) que puede ser seca o con flemas. Además pueden asociarse otros signos, como la fiebre o disminución de la masa corporal. La forma común se presenta con dificultad respiratoria progresiva con el esfuerzo, inicialmente con ejercicio moderado y poco a poco con ejercicios menores, y tos seca persistente de meses de evolución.
En la exploración física destaca en un 75-90% de la auscultación, estertores crepitantes (sensación de burbujas) en la inspiración y la existencia de “dedos en palillo de tambor” (acropaquias) en porcentaje similar.
En la mayoría de los casos, los pacientes presentan empeoramiento clínico y funcional progresivo, con evolución hacia la insuficiencia respiratoria grave en 5-7 años. En las fases avanzadas es frecuente la aparición de cor pulmonale e hipertensión pulmonar. Sin embargo, en ocasiones el deterioro clínico se debe al desarrollo de complicaciones. En los pacientes con fibrosis pulmonar aumenta la incidencia de cáncer de pulmón. El 4% de los casos presentan neumotorax y entre el 3 y el 7 % Tromboembolismo pulmonar. Así mismo, en estos pacientes existe una mayor incidencia de Tuberculosis Pulmonar y son frecuentes las infecciones bacterianas.
Diagnóstico
Tras la evaluación de la sintomatología y la exploración física, se requieren pruebas de imagen para el diagnóstico de fibrosis pulmonar, aunque la confirmación se realiza mediante la biopsia pulmonar. La radiografía de tórax muestra un patrón de afectación intersticial de predominio en campos inferiores, que el TAC torácico muestra de forma más precisa. Asimismo permite diagnosticar estadios precoces y la extensión de la enfermedad. Los análisis sanguíneos no muestran alteraciones específicas, si bien la velocidad de la sangre puede estar elevada, así como determinados anticuerpos antinucleares, inmunoglobulinas y el factor reumatoide, todo ello sin ser característico de enfermedad pulmonar.
Tratamiento
Debido a que todavía se trata de una enfermedad cuyas causas son desconocidas, no se ha podido establecer un protocolo común para su tratamiento. Entre los fármacos recetados se encuentran los siguientes:
- Corticoides. Entre el 10 y el 30 por ciento de los pacientes muestran mejorías tras seguir este tratamiento. Es poco probable que la enfermedad desaparezca a base de corticoides, pero sí es muy efectiva entre los pacientes que manifiesten mejorías.
- Citotóxicos. Se han visto buenos resultados en entre el 15 y el 50 por ciento de los pacientes. Se recetan cuando los corticoides no producen los efectos previstos o cuando el paciente no los tolera.
- Antifibróticos. Sus efectos son similares a los de los corticoides, aunque si el paciente ya presenta fibrosis los beneficios son nulos.
En pacientes jóvenes con enfermedad rápidamente progresiva debe valorarse la posibilidad de realizar un transplante pulmonar.
Expectativas
Algunos pacientes pueden mejorar bajo tratamiento con corticosteroides o drogas citotóxicas, aunque la mayoría de lo s pacientes padecen la enfermedad progresiva a pesar del tratamiento. El resultado final es hipertensión pulmonar (presión sanguínea alta en los vasos de los pulmones) e insuficiencia respir atoria. El tiempo de supervivencia promedio es 5 a 6 años, aunque esto varía enormemente de un paciente a otro.
Fuente
- Dmedicina. Fobrosis Pulmonar [consultado: 28 de Julio del 2011] Disponible en: http://www.dmedicina.com/enfermedades/respiratorias/fibrosis-pulmonar
- Mapfre. Fibrosis Quistica [consultado:28 de Julio del 2011] Disponible en: http://www.mapfre.com/salud/es/cinformativo/fibrosis-quistica.shtml
- Cepvi. Fibrosis Pulmonar[consultado: 28 de Julio del 2011] Disponible en: http://www.cepvi.com/medicina/enfermedades/fibrosis_pulmonar.shtml
