Lupus Eritematoso Discoide

De EcuRed
Lupus Eritematoso Discoide
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El lupus es un trastorno autoinmune que provoca inflamación de diversas partes del cuerpo. Existen tres tipos: el lupus discoide, el lupus eritematoso sistémico y el lupus que se produce por el consumo de medicamentos.

El Lupus Eritematoso Discoide (LED)es una inflamación discoide localizada, superficial que se localiza en la piel.

Fue descrita en 1851 por el médico francés Cazenave. En dicha época el lobo tenía muy mala reputación y a Cazenave le pareció que las lesiones faciales tenían una similitud con las mordidas de lobo, por lo que el médico francés decidio usar la palabra latina Lupus que significa lobo para nombrar este padecimiento. Debido al color rojo de las erupciones cutáneas se le agregó eritematoso (de eritema que significa rojo) al nombre. Al parecer el Lupus había sido ya descrito por Hipócrates, 400 años antes de la era cristiana.

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Características

Se caracteriza por manchas rojas, como brotes, que aparecen sobre ambas mejillas y el puente de la nariz, dando la impresión de una mariposa con las alas abiertas. Algunas de las lesiones más severas dejan cicatrices y cambian la pigmentación de la piel. Estas manchas pueden aparecer en otras partes del cuerpo, especialmente en las partes expuestas al sol. Esta forma de Lupus también puede causar perdida irregular del cabello, la cual no es necesariamente irreversible.

El lupus eritematoso discoide (LED) donde el compromiso es exclusivamente cutáneo y/o de mucosas respetando generalmente otros órganos y vísceras. Esta clase de lupus se agrava notablemente con el sol. Podemos considerar una forma clínica de LED localizado, cuando compromete sólo cabeza y cuello y un LED generalizado o diseminado con lesiones por debajo del cuello. La enfermedad es más frecuente en mujeres, sobre todo alrededor de los 30 años de edad, pero el abanico de edad es más amplio que para el LES.

Inicialmente, las lesiones activas son pápulas eritematosas, redondeadas y descamativas y con atrofia central que miden de 5 a 10 mm de diámetro, con taponamiento folicular. Son más frecuentes en las prominencias malares, el puente de la nariz, el cuero cabelludo y los conductos auditivos externos y pueden persistir o recidivar durante años. Las lesiones pueden ser generalizadas en toda la porción superior del tronco y las superficies extensoras de las extremidades. Suele existir sensibilidad solar, lo que provoca la presencia de lesiones en las regiones expuestas de la piel.

La afectación de las membranas mucosas puede ser intensa, en especial en la boca. A su vez los labios pueden estar edematizados, costrosos y/o ulcerados siendo esto más frecuente en el labio inferior pues es el más expuesto al sol. Las lesiones individuales del LED no tratado se extienden hacia la periferia de manera gradual, mientras que en el centro se produce atrofia.

Las cicatrices residuales no son contráctiles. Puede producirse la invaginación en «costura de alfombra» en los folículos dilatados en las lesiones muy escamosas. La alopecia puede estar muy extendida y hacerse permanente por la formación de fibrosis. El LED puede extenderse a zonas no expuestas a la luz solar, aunque siempre sin compromiso de órganos internos.

Causas

No se conoce la causa y se presenta con mayor frecuencia en áreas expuestas a la radiación solar o ultravioleta.

Síntomas

No suele haber síntomas y las lesiones se caracterizan por placas aisladas o múltiples bien localizadas, de color rojo obscuro de 5 a 20 mm de diámetro, por lo general en cara y con frecuencia en forma de "mariposa" sobre la nariz y las mejillas, aunque puede afectar cuero cabelludo, mucosa bucal y oído externo.

Se encuentra atrofia, telangiectasias y taponamiento folicular. Las lesiones suelen estar cubiertas por escamas secas, córneas, adherentes.

Diagnóstico

Cuando está indicado hay que llevar a cabo estudios médicos completos para descartar lupus eritematoso sistémico.

La prueba de anticuerpos antinuclear es quiza la más importante para descartar el lupus sistémico.

Para diagnosticar el lupus discoide se lleva a cabo una prueba al microscopio de inmunofluorescencia directa y se encontrarán anticuerpos a la membrana basal. La piel no afectada vecina a la lesión tiende a ser negativa a la prueba de inmunofluoscencia directa y es positiva en el lupus sistémico.

Tratamiento

Para el tratamiento, se utilizan durante períodos breves cremas corticoides de mediana y alta potencia y algunos dermatólogos realizan infiltraciones con corticoides. Si los tratamientos locales no fueran suficientes, pueden emplearse por vía oral los antipalúdicos, previo control oftalmológico que debe mantenerse durante el transcurso del tratamiento para descartar posible retinopatía cuando las dosis son imprudentemente altas.

La posibilidad de lesión ocular a dosis convencionales es remota. También los corticoides por vía oral pueden administrarse durante períodos cortos. Se prescribe en ocasiones y en pacientes que no responden a las terapéuticas anteriores, talidomida, con todas las precauciones del caso en mujeres en edad de gestar, dada su teratogenia (producción de malformaciones fetales).

En ocasiones se ha recurrido a tratamientos con sales oro, sulfonas, clofazimine, o agentes inmunosupresores que pueden beneficiar casos extremadamente refractarios de LED. Todos estos tratamientos deben ser monitoreados por el médico.

Pronóstico

El pronóstico es en general bueno. Las lesiones pueden persistir años alternando épocas buenas con otras de exacerbación. La conversión de LED a LES es extremadamente rara. Muy ocasionalmente pueden ocurrir transformaciones de lesiones de oreja y/o cuero cabelludo a carcinomas epidermoides.

Estos tumores pueden ser diagnosticados y extirpados precozmente si el seguimiento es correcto. Como recomendaciones, el paciente debe evitar la exposición a la luz solar y a la radiación de las camas solares, emplear ropa adecuada para ello y bloqueadores solares de alto índice de protección.

Relación entre Lupus Eritematoso Sistémco(LES) y Lupus Eritematoso Discoide(LED)

La mayoría de los médicos consideran ambos tipos de lupus como dos enfermedades completamente distintas; algunos otros tienden a clasificarlas como variantes de una misma enfermedad.

La importancia de hacer diferencia en estas dos enfermedades está en sus diversos aspectos anatomopatológicos y clínicos, que las hacen más o menos similares y aún más complejas para su identificación. Por ello, se busca hacer una sencilla exposición sobre los conceptos básicos de estas enfermedades, con el fin de facilitar el estudio de los futuros médicos y adquirir destrezas en el reconocimiento de estas entidades.

Las principales diferencias que existen entre LES y el LED son las siguientes:

  • El LES es una enfermedad generalizada, mientras el LED es un compromiso principalmente cutáneo. En algunos casos, el LED puede tener manifestaciones sistémicas difusas.
  • La presencia de ANA en el LES es positivo en un alto porcentaje de la población afectada, mientras que los ANA para el LED solo son positivos en un bajo porcentaje de los pacientes.
  • La observación de los anti-ADN en estudios de laboratorio son específicos para el LES, pero no se presentan en los casos de LED. Sin embargo, los anti-ADN no son específicos de el LES, sino que pueden aparecer en otras enfermedades.
  • El compromiso renal, cardiovascular, neurológico, pulmonar y de otros órganos es más marcado y de presentación única en el LES. En el LED la principal manifestación es la afección a nivel cutáneo.
  • Ambos tienen manifestaciones cutáneas. Estas manifestaciones se agravan tras la exposición a las luz solar, siendo más sensible en el caso del LED. Las lesiones cutáneas también son ligeramente diferentes, siendo maculopapulares y extensas, mientras en el discoide son lesiones redondeadas y eritematosas. Ambas enfermedades pueden presentarse en las mucosas. El LES produce manifestaciones cutáneas generalizadas, mientras el LED afecta principalmente a zonas del cuerpo expuestas al sol.
  • El LES es una enfermedad más incapacitante, debido al compromiso sobre los órganos antes mencionados y sobre las articulaciones; mientras el LED es una enfermedad de pronóstico benigno. Sin embargo, ambas lesiones tienen componentes estéticos y psicológicos que de algún modo van a incidir en el comportamiento del paciente y en la evolución de la enfermedad.
  • Las pruebas de laboratorio son determinantes para establecer el diagnóstico de LES: un número disminuido de glóbulos blancos, anemia, disminución en el número de plaquetas, anomalías en análisis de orina, disminución de las proteínas del complemento y presencia de anticuerpos que no se encuentran en las personas sanas, son datos importantes. En especial, los anticuerpos antinucleares (ANA) son casi siempre positivos en el LES. A veces el diagnóstico preciso se retrasa porque la enfermedad puede evolucionar gradualmente.
  • El tratamiento de las enfermedades es completamente diferente. En el LES se usan combinaciones de medicamentos para tratar las lesiones sistémicas y cutáneas, para evitar su exacerbación o el compromiso de otros órganos, lo que requiere de un seguimiento exhaustivo del personal de la salud al paciente. De otra parte, el tratamiento del LED es solamente tópico y se realiza de acuerdo a las manifestaciones cutáneas, por lo que solo en casos graves o en el fracaso del tratamiento se prescriben medicamentos sistémicos.
  • El pronóstico para ambas enfermedades es benigno con una adecuado tratamiento, aunque por el grado de compromiso, el LED responde de mejor forma al tratamiento y por esto es de fácil resolución.
  • En laboratorio, por medio de la biopsia no se puede diferenciar entre el LES y LED, pero sí se pueden descartar otras patologías. Por medio de la inmunofluorescencia se puede hacer, en un alto porcentaje, diferencia entre LES y LED al observar los ANA.
  • LES y el LED son muy similares excepto por la hiperemia, el edema y la extensión de las lesiones. Algunas veces son mas pronunciados, pudiendo existir mayor tendencia al sangrado, petequias y ulceraciones superficiales, las cuales están rodeados de un halo eritematoso.
  • Debido a que las lesiones cutáneas del LED y del LES pueden ser idénticas, el paciente que presenta una lesión discoide típica debe ser examinado para determinar si presenta afectación sistémica. Se debe hacer una anamnesis y una exploración clínica para descartar que se trate de una manifestación cutánea inicial de un LES.

Las pruebas diagnósticas deben incluir una biopsia del borde activo de la lesión, recuento de células sanguíneas, VSG, pruebas para anticuerpos antinucleares y estudios de función renal. La biopsia de piel no permite diferenciar entre LED y LES, pero sí permite descartar otras patologías. Los anticuerpos anti-ADN de cadena doble están ausentes siempre en el LED.

Fuentes