Malformaciones congénitas del primer arco branquial

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Malformaciones congénitas del primer arco branquial
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Malformaciones congénitas del primer arco branquial. Entre las malformaciones congénitas del primer arco branquial la más común es la fisura labial que puede presentarse sola o asociada a fisuras del paladar. Estas alteraciones del complejo bucocervicofacial, originadas durante el desarrollo embrionario poseen un caracter congénito.

Contenido

Fisuras palatinas

Las fisuras del paladar, al igual que las del labio, forman parte del síndrome del primer arco branquial. Pueden presentarse solas asociadas a las fisuras labiales; su incidencia cunado son aisladas, es similar a la del labio leporino aislado, o sea: representan casi la mitad de la frecuencia de la asociación de fisuras del labio y del paladar. Las fisuras palatinas aparecen más a menudo en las mujeres que en los hombres.

Etiopatogenia

Al igual que en las fisuras labiales, las embriopatías o las genopatías pueden ser las causas de un paladar fisurado. Entre la novena y décima semana de vida intrauterina tiene lugar la fusión de las apófisis palatinas en la línea media; en esta etapa de desarrollo embriológico y no después de ella, es cuando tiene que ocurrir la acción del elemento etiológico para crear la anomalía.

La influencia de la herencia (genoapatía), es indiscutible en los pacientes con asociación de fisuras palatinas y fisuras labiales.

Además los factores exógenos (embriopatías) expuestos en la fisura labial, la interferencia lingual es un factor importantísimo; la lengua, una vez formada, se encuentra aplicada contra las futuras apófisis palatinas y hacia la oncena semana de vida fetal, debe descender para ubicarse en el suelo de la boca; el retardo o descenso tardíao de la lengua interfiere en la fusión medial de la apófisis, creando una fisura palatina.

Características

Las fisuras palatinas, cuando van asociadas a las fisuras labiales unilaterales, se extienden desde el reborde alveolar hasta la úvula. Si la fisura labial es bilateral, la fisura palatina se extiende desde la convergencia de ambas fisuras alveolares (en la sutura premaxilovomeriana) hasta la úvula.

Las fisuras palatinas aisladas puedes ser completas o incompletas, según afecten la totalidad del paladar o solo el paladar blando. Constituye una rareza una fisura palatina que interese el paladar duro, mientras que el paladar blando se mantiene intacto; en ocasiones, la fisura interesa solo la úvula constituyendo una úvula bífida.

Actualmente se reconoce una afección en la cual el paladar impresiona intacto, pudiendo existir una alteración morfológica de la úvula, acompañada con regurgitación de los alimentos por las narinas durante la deglución, hiperrinolalia marcada y a la inspección digital, se comprueba una escotadura en la zona de la espina nasal posterior. Esta entidad se califica como una fisura palatina submucosa; cuando va asociada a una depresión o aplanamiento del cartílago alar constituye un síndrome.

En el recién nacido, muchas veces, las fisuras palatinas incompletas pasan sin ser diagnosticadas por el neonatólogo, siendo detectadas por la madre al comprobar la salida de los líquidos por las fosas nasales.

En los niños y niñas con fisuras palatinas es frecuente la aparición de infecciones en el oído interno, al igual que hipoacusia originada por la anomalía de los músculos elevador y tensor del paladar blando.

La fisura palatina, por las estructuras anatómicas que afecta, interfiere en dos actividades fundamentales del ser humano: el habla y la alimentación.

La palatorrofia debe realizarse después de conseguida una correcta oclusión dentaria; no debe efectuarse, bajo ningún concepto, antes los 18 meses de edad.

En todos los pacientes es siempre necesario llevar a cabo una terapia funcional logofoniátrica para conseguir un habla normal.

Fisuras labiales

Fisuras labiales. Las fisuras labiales pueden presentarse solas o asociadas a fisuras del paladar, aunque en la forma en que se presentan con más frecuencia es la asociada al labio y paladar fisurado; de todas las malformaciones congénitas.

Etiopatogenia

Esta anomalía puede reconocer como causa una embriopatía o una genopatía. Aproximadamente entra la quinta y sexta semanas siguientes a la fecundación se origina en el feto la fusión de los procesos laterales con el proceso nasal medio, sobre todo en el hueso premaxilar y el prelabio, si a este nivel de desarrollo no tiene lugar el crecimiento del tejido conjuntivo normal que se a capaz de atravesar los epitelios, ocurrirá una falta en el proceso de fusión del paladar primario (labio y reborde alveolar), desarrollándose un feto con una fisura labial, este mecanismo puede ser debido a factores exógenos (embriopatías) o a factores cromosomáticos (genopatías).

Hasta hace algunos año atrás no se le confería a los factores exógenos la importancia debida, pues si bien las investigaciones demuestran que la herencia influye, aproximadamente en 30 % principalmente por la vía materna, queda un estimado importante a favor de factores exógenos. En la actualidad se sospecha que el incremento en el uso cotidiano de ciertos medicamentos como los anticonceptivos, tranquilizadores, reductores de la obesidad, etc. Guarda una íntima relación con el alza de la frecuencia mundial de la anomalía de referencia.

Características clínicas

La fisura labial es una consecuencia de la falta de unión del prelabio con un hemilabio, o con ambos, apareciendo en forma unilateral o bilateral. Estas fisuras pueden afectar o no el piso de la fosa nasal del lado correspondiente, estableciendo una comunicación ampliada entre las cavidades nasales y bucal. Cuando la fisura no alcanza la entrada de la narina no hay daño de las estructuras nasales. En ocasiones, la fisura es tan pequeña que solo aparece como una muesca en el reborde alveolar. Otras veces, aunque no es lo usual, se detectan fisuras labiales bilaterales sin afección del reborde alveolar.

Las fisuras labiales pueden clasificarse, desde el punto de vista clínico, en la forma siguiente:

  • Unilaterales o bilaterales.
  • Completas o incompletas.

En las bilaterales puede aparecer una mezcla de ambos subtipos, o sea: completa de un lado e incompleta del otro.

Atendiendo a la embriología algunos autores la clasifican en fisuras del paladar primario (cuando afectan el labio o reborde alveolar) y fisuras del paladar secundario cuando la afección toma el paladar duro o el blando.

En todos los pacientes en quienes la anomalía afecta el piso de la fosa nasal, se origina una deformidad del cartílago alar del lado correspondiente.

La cirugía, en estrecha colaboración con la ortopedia maxilofacial, es el tratamiento idóneo de esta malformación, pues, previo al acto quirúrgico, es imprescindible la correcta alineación del reborde alveolar. La edad promedio para efectuar esta cirugía es entre el tercer y sexto mes de vida.

Enlaces externos

Fuentes

  • Machado, R. La anomalía del figurado palatino y el labio leporino. Rev. Cub. Estomatología 10, 1973
  • Martínez, W. R. et al. Labio leporino y paladar fisurado. Rev. Cub. Estomatología.4, 1967
  • Santana Garay Julio C. Atlas de patología del complejo bucal. Editorial Científico-Técnica, La Habana.1985