Miocardiopatía
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Miocardiopatía. Es un conjunto extraordinariamente heterogéneo de procesos que sólo tienen en común que afectan el Músculo cardíaco y que causan un amplio espectro de formas de disfunción del mismo.
Sumario
Clasificación
La miocardiopatía puede ser clasificada teniendo en cuenta diferentes criterios
A-Clasificación funcional de las Miocardiopatías:
- Miocardiopatía Dilatada.
- Miocardiopatía Hipertrófica.
- Miocardiopatía Restrictiva.
- Miocardiopatía Arritmogenica del Ventrículo derecho.
- Miocardiopatías no clasificadas.
B- Miocardiopatías específicas:
- Miocardiopatía isquémica.
- Miocardiopatía valvular.
- Miocardiopatía hipertensiva.
- Miocardiopatía inflamatoria.
- Miocardiopatía metabólica.
- Enfermedades Sistémicas.
- Distrofias Musculares.
- Trastornos Neuro-musculares.
- Reacciones de Hipersensibilidad intoxicaciones.
- Miocardiopatía periparto.
Etiopatogenia
- Factores genéticos y familiares.
- Infecciones virales crónicas del Miocardio.
- Anomalías en la función inmunitaria.
Manifestaciones clínicas
- Primera atención médica entre los 20-50 años.
- Forma de presentación más frecuente es la insuficiencia cardiaca (IC) progresiva.
- Otras presentaciones: arritmias, trombo-embolismos y síncopes.
- Síntomas precoces de la IC pueden ser sutiles (fatiga y debilidad secundarios al bajo gasto cardíaco).
- Los síntomas más importantes corresponden a la IC izquierda:disnea de esfuerzo progresiva, la ortopnea y la disnea paroxística nocturna.
- Comienzo de los síntomas puede ser gradual, progresando en un período de meses o años, o bien de forma brusca, precipitado por una Infección respiratoria aguda o un proceso gripal.
- Los síntomas de IC derecha: distensión abdominal (ascítis), dolor en hipocondrio derecho, náuseas pueden confundir con hepatopatías crónicas o enfermedad biliar.
- Más del 30% sufren de dolor toráxico en ausencia de Coronariopatía relevante.
- En un pequeño porcentaje de los casos el debut suele ser un embolismo pulmonar o sistémico.
Examen físico
- Los hallazgos dependen del estadío de la enfermedad.
- Con el desarrollo del estado de bajo gasto cardíaco aparecen todos los síntomas de insuficiencia cardiaca crónica.
- La TA (normal, baja, diferencial estrecha.
- Pulso alternante.
- Signos de insuficiencia cardiaca derecha regurgitación tricúspidea (hepatomegalia, ascitis, edemas miembros inferiores).
- Choque apical desplazado lateralmente y difuso.
- Desdoblamiento paradójico del segundo ruido (Bloqueo completo de rama izquierda).
- Galope auricular (4 tono cardíaco) en ausencia de Fibrilación auricular.
- Galope ventricular (3 tono cardíaco) en estados de descompensación.
- Soplos de regurgitación mitral y/o tricúspidea.
- Exploración pulmonar (matidez pulmonar, crepitantes).
Anatomía patológica
Macroscópicamente
- Dilatación de las cuatro cavidades.
- Aumento del grosor de las paredes.
- Válvulas cardíacas normales.
- Trombos intracavitarios.
Microscópicamente
- Presencia de miocitos hipertróficos y muertos sustituidos por fibrosis con variable afectación del sistema de conducción eléctrico.
- Atrofia miocitaria.
- Pérdida de miofilamentos.
Diagnóstico
- Exploración clínica.
- Radiografía de tórax.
- Electrocardiograma.
- Complementarios.
Exámenes complementarios
- Niveles de Hormona estimulante del tiroides.
- Calcio y Fósforo.
- VIH
- Test de Chagas.
- Ecocardiograma.
- Ventriculografía Isotópica.
- Tomografía con emisión de positrones.
- Biopsia endomiocardica.
- Cateterismo cardíaco derecho.
- Coronariografía.
Medidas generales de apoyo
- Restricción del Sodio
- Control del peso.
- Abstinencia de Tabaco y Alcohol.
- Mantener nivel de actividad física que no desencadene síntomas.
- Ejercicios aeróbicos supervisados (efectos metabólicos y hemodinámicos beneficiosos).
Factores de mal pronóstico de las Miocardiopatías.
Clínico
- Clase funcional IV de la NYHA.
- Edad avanzada.
- Género masculino.
- Antecedentes de Sincope.
- Tercer tono persistente y ritmo de galope.
- Signos de Insuficiencia cardíaca congestiva.
Electrocardiograficamente
- Fibrilación auricular.
- Bloqueo auriculoventricular I –II grado.
- Bloqueo completo rama izquierda.
- Taquicardia ventricular.
Ventriculográfico
- Fracción de eyección ventrículo izquierda baja.
- Gran tamaño ventrículo izquierdo telediastólico.
- Dilatación ventricular derecha.
- Geometría ventricular izquierda esférica.
- Alteración difusa de la motilidad de la pared ventricular.
- Descenso de la relación entre masa y volumen ventricular.
Hemodinámico
- Presión capilar pulmonar > 20mmhg.
- Índice cardíaco < 2,5ltros/min./m2 SC.
- Tensión arterial media baja.
- Presión auricular derecha elevada.
Prueba de esfuerzo
- Consumo máximo de O2 < 12ml/Kg./min.
Bioquímico
- Niveles noradrenalina elevada.
- Niveles adrenalina elevada
- Niveles de angiotensina II elevadas
- Niveles de factor natriurético auricular elevados.
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