Síndrome de Bartter

Síndrome de Bartter
Información sobre la plantilla
Bartter.jpg
Adrenalmass.jpg
Agente transmisor:Defectos genéticos
Región de origen:Riñón


Síndrome de Bartter. Se refiere a un grupo raro de dolencias que afectan los riñones.

Nombres alternativos

Pérdida de potasio; Nefropatía por pérdida de sal

Causas, incidencia y factores de riesgo

Se sabe que hay cinco defectos genéticos asociados con el síndrome de Bartter. La afección está presente desde antes de nacer (congénita). Se cree que esta afección es causada por un defecto en la capacidad del riñón para reabsorber el potasio. Las personas con el síndrome de Bartter pierden demasiado sodio a través de la orina. Esto causa un aumento en el nivel de la hormona aldosterona y lleva a que los riñones eliminen demasiado potasio del cuerpo, lo cual se conoce como pérdida de potasio. La afección también puede ocasionar un equilibrio ácido anormal en la sangre llamado alcalosis hipocaliémica.

Síntomas

Esta enfermedad generalmente se presenta en la infancia y entre sus síntomas se pueden mencionar:

Signos y exámenes

El diagnóstico de este síndrome generalmente se sospecha cuando se encuentran niveles bajos de potasio en la sangre. El nivel de potasio generalmente es de menos de 2.5 mEq/L. A diferencia de otras formas de enfermedad renal, esta afección no causa hipertensión arterial y hay una tendencia hacia la hipotensión arterial. Otros signos de este síndrome pueden ser:

Estos mismos signos y síntomas se pueden presentar en las personas que han ingerido demasiados diuréticos o laxantes. Los exámenes de orina se pueden hacer para descartar estas causas. En este síndrome, una biopsia del riñón generalmente muestra demasiada proliferación de células renales, llamado aparato yuxtaglomerular; sin embargo, esto no se encuentra en todos los pacientes, especialmente en niños pequeños.

Tratamiento

El síndrome de Bartter se trata manteniendo el nivel de potasio en la sangre por encima de 3.5 mEq/L y se hace siguiendo una dieta rica en potasio o tomando suplementos de este elemento. Muchos pacientes también necesitan suplementos de sal y de magnesio, al igual que medicamentos que bloqueen la capacidad del riñón para eliminar el potasio. De igual manera, se pueden usar dosis altas de antinflamatorios no esteroides (AINES).

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico a largo plazo para los pacientes con el síndrome de Bartter es incierto. Los bebés que presentan un retraso severo en el crecimiento pueden crecer normalmente con tratamiento. Aunque la mayoría de los pacientes permanecen bien bajo tratamiento continuo, algunos desarrollan insuficiencia renal.

Complicaciones

La insuficiencia renal es una complicación posible.

Fuentes