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Síndrome de Lown Ganong Levine

Síndrome de Lown Ganong Levine
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Concepto:Es una entidad nosológica que se incluye dentro de los más genéricos cuadros denominados de PR CORTO.

Síndrome de Lown Ganong Levine. El síndrome de Lown Ganong Levine o de conducción atrioventricular acelerada: Es una entidad nosológica que se incluye dentro de los más genéricos cuadros denominados de PR CORTO.

Surgimiento

Este síndrome fue descrito en 1952 por Lown, Ganong, y Levine, que forman el famoso ahora usado para describirlo. Está considerado un Síndrome de Preexcitación.

Etiología

  • Formas Adquiridas.
  • Formas Congénitas: heredables, no heredables.

La forma familiar se hereda como un rasgo genético autosómico dominante y se ha relacionado con el gen PRKAG2 que codifica la proteína kinasa AMP activada, responsable de transportar y conservar la energía del corazón. Una mutación en este gen podría explicar la susceptibilidad del corazón a las crísis de taquicardia. Se ha identificado la mutación en el brazo largo del cromosoma 7 (7q34-q36).

Afectación

El síndrome de Lown-Ganong-Levine puede afectar aproximadamente 1 en cada 50.000 personas.

Varias anomalías estructurales se han propuesto como la base posible para LGL, incluyendo la presencia de las Fibras de James, de las fibras de Mahaim, de Brechenmacher y de un nodo sinusal anatómico subdesarrollado (hipoplasico).

Cada una de estas fibras sólo se puede identificar histológicamente.

Así, a menos que otros estudios demuestren anomalías estructurales o funcionales definitivas, la diagnosis de LGL sigue siendo una diagnosis clínica.

Mortalidad

En ausencia de la enfermedad cardiaca estructural significativa, el índice de mortalidad aparece ser muy bajo.

Los pacientes pueden presentar un episodio agudo de taquicardia o una historia de síntomas sugestivos de de taquicardia paroxística.

Diagnóstico

1. Un examen estándar para la taquicardia, incluyendo un ECG para documentar el ritmo.

2. Los electrólitos del suero, el calcio, los niveles del magnesio, y los niveles de la hormona del suero tiroides-que estimulan (TSH). Litemia.

3. Historia sugestiva de paroxismos recurrentes de taquicardia,

4. Un monitor de Holter o un registrador del acontecimiento pueden resultar útiles para documentar el ritmo durante episodios sintomáticos agudos.

5. Un estudio Ergométrico.

6. En casos raros, un Monitor implantable del ritmo puede resultar provechoso.

7. Historia Familiar. (Screenig).

Bases terapéuticas actuales

Raramente, la terapia médica farmacológica fracasa, pero hay pacientes en los que no resulta efectiva existiendo pacientes, que continúan teniendo síntomas recurrentes, intolerables.

En tales casos extremos se utilizan:

  • La ablación de la radiofrecuencia (RF) del nodo.
  • La implantación de marcapasos externo.
  • El Cardiodesfibrilador Implantable (CDI). Esto destruye la ruta adicional utilizando un catéter (sonda) que se inserta dentro del cuerpo para que llegue hasta el corazón. La tasa de éxito de este procedimiento oscila entre 85 y 95%, dependiendo de la localización de la ruta extra o adicional.
  • La Digoxina, el Verapamilo y los Beta bloqueadores (otros medicamentos que comúnmente se emplean para tratar otros tipos de taquicardia) pueden aumentar la frecuencia de los episodios de taquicardia en algunas personas con este Síndrome. Los beta bloqueadores pueden aumentar la depresión cardiaca.
  • Se puede utilizar medicamentos como la Adenosina (Intrahospitalario), y la Amiodarona para controlar o prevenir los episodios de taquicardia.
  • Para el control de la taquicardia se suele proceder en función de la severidad de la misma a la aplicación de maniobras vagales del tipo de masaje carotídeo y maniobra de Valsalva (espiración forzada realizada con la nariz y la boca cerradas).
  • Se considera de elección en tratamiento Extra-hospitalario la AMIODARONA a dosis personalizadas.

Fuentes