Síndrome de Melkersson-Rosenthal

síndrome de Melkersson-Rosenthal
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El síndrome de Melkersson-Rosenthal es un trastorno infrecuente de etiopatogenia desconocida. La tríada clásica incluye edema orofacial recurrente, parálisis facial recidivante y lengua fisurada, pero son más frecuentes las formas mono y oligosintomáticas. El diagnóstico es difícil cuando no están presentes todas las manifestaciones de la tríada. El tratamiento es sintomático.

El síndrome de Melkersson-Rosenthal es un trastorno neurológico raro caracterizado por parálisis facial recurrente, hinchazón de la cara y los labios (en el labio superior), y el desarrollo de los pliegues y surcos en la lengua. El inicio es en la infancia o principios de la adolescencia. Después de los ataques recurrentes (que van desde días hasta años), la inflamación puede persistir y aumentar, llegando a ser permanente. La lengua puede llegar a estar dura, agrietada y fisurada con una coloración marrón rojiza. La causa del síndrome de Melkersson-Rosenthal es desconocida, pero puede haber una predisposición genética. Puede ser un síntoma de la enfermedad de Crohn o la sarcoidosis. Se define por la tríada clínica de edema orofacial recidivante, parálisis facial recurrente y lengua fisurada. La presencia de la tríada completa es rara, siendo mucho más habitual la aparición de queilitis granulomatosa aislada (queilitis de Miescher) o las formas oligosintomáticas que asocian dos de las tres manifestaciones clínicas. Estos síntomas pueden aparecer de forma simultánea o separados por intervalos de meses o años, lo cual dificulta enormemente el diagnóstico.

Desarrollo

El síndrome de Melkersson-Rosenthal se ha definido por la aparición de edema facial recidivante, parálisis facial recurrente y lengua escrotal. Sin embargo, la aparición del cuadro clínico en su forma completa sólo se observa entre el 8 y el 25% de los casos. El síntoma inicial más frecuente es la tumefacción labial 43% recurrente no inflamatoria y con frecuencia asimétrica. Su presencia aislada como única manifestación del síndrome se denomina queilitis granulomatosa de Miescher y aparece en el 18% de los pacientes. La parálisis facial periférica como primera manifestación del síndrome sólo aparece en el 19% de los casos. Las formas oligosintomáticas se definen por la asociación de dos de los tres síntomas y su presencia se calcula en alrededor del 50% de los pacientes. La manifestación clínica más importante para establecer el diagnóstico es la tumefacción orofacial no dolorosa y no pruriginosa, que afecta a boca y labios y con menor frecuencia a encías, paladar, lengua, mejillas y región periorbitaria. En los episodios iniciales estos síntomas suelen remitir de forma completa, pero posteriormente persiste una induración de intensidad variable en la zona afecta que reflejaría el desarrollo de inflamación granulomatosa local. La parálisis facial es habitualmente unilateral y se resuelve de forma espontánea, apareciendo recidivas sólo en el 10% de los casos. La afectación bilateral es poco común. Se han descrito parestesias en determinadas zonas de la cara asociadas a los episodios de parálisis facial o de forma aislada. La coexistencia de parálisis facial y lengua escrotal aparece en aproximadamente un tercio de los enfermos. La lengua suele estar aumentada de tamaño, con surcos profundos atravesando su cara dorsal y con improntas dentarias en los bordes laterales.

En el estudio realizado por Zimmer y cols en el que se valoraron 42 pacientes con formas completas o incompletas de síndrome de Melkersson-Rosenthal, encontraron afectación lingual en forma de lengua fisurada en el 50% de los casos, edema en el 17%, parestesias en el 19% y disgeusia en el 2%.

Ocasionalmente el cuadro clínico se acompaña de fiebre y síntomas constitucionales leves y en la mitad de los casos se palpan adenopatías regionales. Acompañando a los síntomas clínicos típicos se han descrito con frecuencia alteraciones oculares, neurológicas o neurovegetativas diversas. Estos síntomas menores podrían ayudar en el diagnóstico de las formas oligosintomáticas del síndrome de Melkersson-Rosenthal.

La etiología de este síndrome es desconocida, aunque existen numerosas teorías que sugieren una causa infecciosa, implicando microorganismos como Toxoplasma gondii, Treponema pallidum, micobacterias y virus herpes simple, o bien genética, basándose en la aparición de casos familiares y en la presencia de lengua escrotal en familiares sanos. Por último otros autores atribuyen la aparición del cuadro clínico a alteraciones inespecíficas de la respuesta inmunológica. La teoría patogénica más aceptada supone que un trastorno vasomotor tanto de los vasa nervorum como las arteriolas del tejido celular subcutáneo, desencadenado por un estímulo no específico, produciría edema de la cara y del nervio. El diagnóstico de esta entidad se sospecha por la tríada clínica, no existiendo ninguna prueba de laboratorio específica. El hallazgo microscópico característico es la presencia de granulomas sarcoideos no caseificantes. Estos granulomas no están siempre presentes y su ausencia no excluye el diagnóstico del síndrome en presencia de un cuadro clínico típico. En las fases precoces el cuadro histopatológico está formado simplemente por un infiltrado linfohistiocitario asociado a edema en la dermis.

Varias enfermedades pueden cursar con tumefacción orofacial difusa crónica y por ello en el diagnóstico diferencial del síndrome de Melkersson-Rosenthal deben incluirse los angioedemas herediatio y alérgico, las erisipelas recidivantes, las enfermedades granulomatosas como la sarcoidosis y la enfermedad de Crohn y la obstrucción linfática.

Tratamiento

En la literatura se reportan variados tratamientos, muchos de ellos de resultados ambiguos, de mejoría transitoria o insatisfactorios, debido a que el desconocimiento de su etiología y la rareza de los reportes no permiten que se ofrezcan terapias específicas y racionales. Variadas drogas y esquemas terapéuticos han sido intentados. El edema agudo labial debe ser tratado sintomáticamente con cremas labiales emolientes y refrescantes.

En la década de los ochenta los corticoides se administraron electivamente. Los glucocorticoides, en forma tópica y sistémica sola, se han reportado beneficiosos en algunos casos. Se usan prednisona, deflazacort y prednisolona, esta última en dosis de 100-150 mg/día con reducción gradual en un periodo de 4 semanas. También se ha empleado pulsos de metil prednisolona. La administración intralesional muestra beneficios transitorios y se aplican semanalmente por un periodo de cinco semanas.

Son muy dolorosos y tienen el riesgo de causar atrofia cutánea. El uso de antibióticos como penicilina, ritromicina, clindamicina y metronizadol ha sido reportado como casos anecdóticos y exitosos con remisión del cuadro cuando estaban asociados a abscesos dentales. Las tetraciclinas, como minociclina y limeciclina, han sido reportadas como beneficiosas por su actividad antiinflamatoria y antigranulomatosa. Los tuberculostáticos como la isoniacida han sido beneficiosos por mejorar la parálisis facial y el edema, por su posible efecto regulador del sistema nervioso autonómico o la erradicación de posibles focos tuberculosos ocultos.

En los últimos años se reporta el éxito de la clofazimina en dosis 100 mg/día por 10 días disminuyéndolo luego a 200 a 400 mg/semana por 3–6 meses. Tiene efectos colaterales como la coloración de piel naranja, síntomas gastrointestinales y alteraciones corneales que limitan su administración a largo plazo y no están exentos de recaídas; no ha sido reportado su uso en casos pediátricos. Se ha empleado también inmunosupresores como azathioprina y methotrexate, además de antiinflamatorios no esteroideos como [[sulfapiridina y [[sulfasalazina. Se reportan vitaminas, antihistamínicos ketotifeno, difenilhidramina, dapsona, danazol, antimaláricos, como cloroquina y las gammaglobulinas. La talidomina por su efecto antifactor de [[necrosis tumoral ha sido administrado con éxito, en un caso que mostró este factor (+) en las lesiones examinadas por inmunohistoquímica. Las drogas solas para mejores efectos han sido asociadas, como por ejemplo, corticoides y tetraciclinas.Si el tratamiento farmacológico no es exitoso, los procedimientos quirúrgicos se recomiendan para corregir la queilitis granulomatosa, con queiloplastía reductora que seccione el tejido granulomatoso, con corticoides intralesionales durante la cirugía y la administración de clorhidrato de tetracilina (500mg 2 veces/día) después de la operación para prevenir las recurrencias. La parálisis facial es tratada con corticoides sistémicos y descompresión del nervio del orificio estilomastoideo y su curso intratemporal.

En párpados se practica la blefaroplastía reductora. Otros tratamientos reportados son los rayos X, solos o asociados a cirugía y una combinación de clofazimina y acupuntura de rayos láser (de acuerdo a los principios de la medicina china tradicional), exitoso en algunos casos. Queda claro que ninguna terapia aislada y aún en combinación han brindado remisiones completas debido fundamentalmente al carácter recurrente del síndrome.

Pronóstico

Este síndrome puede reaparecer de forma intermitente después de su primera aparición. Puede convertirse en un trastorno crónico. La atención de seguimiento debería excluir el desarrollo de la enfermedad de Crohn o la sarcoidosis.

Epónimo

Es el nombre de Ernst Melkersson Rosenthal y Curt.

Investigación

El NINDS apoya la investigación sobre los trastornos neurológicos como el síndrome de Melkersson-Rosenthal. Gran parte de esta investigación está destinada a aumentar el conocimiento de estos trastornos y encontrar maneras de tratar, prevenir, y en última instancia, los cura.

Bibliografía

  1. Camacho Alonso F, Bermejo Fenoll A y cols. Queilitis granulomatosa de Meischer: Presentación de cinco casos. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2004;9:425-9.
  2. Gerressen M, Ghassemi A, Stockbrink G, y cols. Melkersson-Rosenthal syndrome: case report of a 30-Year Misdiagnosis. J Oral Maxillofac Surg 2005;63:1035-9.
  3. Ang KL, Jones NS. Melkersson-Rosenthal Syndrome. The Journal of Laryngology & Otology 2002;116:386-8.
  4. Shapiro M, Peters S, Spinelly HM. Melkersson-Rosenthal Syndrome in the periocular Area: A Review of the literature and Case Report. Ann Plast Surg 2003; 50:644-8.
  5. Wolfrang M, Zimmer DDS, Roy S, Rogers III, y cols. Orofacial manifeatations of Melkersson-Rosenthal syndrome. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1992;74:610-9.
  6. Michael A, Keefe MD, y cols. Ascher Síndrome. Otolaryngol Head Neck Surg 2001; 124:236-.
  7. Gerd Jürgen R, Milo F, Edwin L , y cols. Cheilitis Granulomatosa Miescher: Treatment with
  8. Clofamizine and Review of the Literature. Ann Otol Laryngol 2001; 110:964-67.
  9. Cederna PS, Fiala TGS, Smith DJ, y cols. Melkersson- Rosenthal Síndrome: Reduction Cheiloplasty Utilizing a Transmodiolar Labial Suspension Suture. Plastic Surgery. Aesthetic Plastic Surg 1998;22:102-5.
  10. Dutt SN, Showkat M, Irving RM, y cols. Total Decompression of facial nerve for Melkersson-Rosenthal syndrome. The Journal of Laryngology & Otology 2000;114: 870-3.

Fuentes