Trastornos del reflujo quiloso
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Trastornos del reflujo quiloso. El síndrome quiloso se caracteriza por la presencia de linfangiectasias y adenolinfoceles. Histológicamente el ganglio presenta un aumento de tejido conjuntivo fibroso y la desaparición del tejido linfoide.
Sumario
Etiología
Son causas que influyen en la formación de reflujo quiloso:
- malformaciones congénitas de los: vasos quilíferos, vasos linfáticos del mesenterio y conducto torácico;
- enfermedades ganglionares malignas (linfomas);
- neoplasias sólidas que compriman o invadan el sistema linfático;
- afecciones diversas, tales como adenopatías tuberculosas, bridas y adherencias peritoneales, pancreatitis agudas o crónicas, filariasis, y
- traumatismos, en especial las lesiones iatrógenas del conducto torácico.
Fisiopatología
En condiciones fisiológicas, la dirección del flujo linfático viene determinada por la existencia de válvulas en el interior de los vasos linfáticos. Cuando por cualquier motivo se produce una obstrucción proximal, se incrementa la presión intralinfática con la dilatación subsiguiente de las vías distales. En un primer estadio, las válvulas se encuentran en buen estado y funcionalmente competentes, con lo que se evita de esta forma la inversión del flujo. Éste se restablece a través de colaterales que en situaciones normales no se desarrollan. En un segundo estadio, cuando la circulación colateral linfática es insuficiente para absorber y transportar la linfa, se produce una mayor dilatación de los linfáticos distales (megalinfáticos). Ello provoca una incompetencia valvular que se traduce en una estasis linfática con posibilidades de inversión de flujo, reflujo, directamente relacionado con la diferencia de presiones.
Cuadro clínico
El reflujo condiciona la aparición de quilo en diferentes regiones: miembros inferiores (linfedema), periné y genitales (quilometrorrea), intestino (esteatorrea y enteropatía exudativa), cavidad peritoneal (quiloperitoneo), vías urinarias (quiluria), tórax (quilotórax), pericardio (quilopericardio) y articulaciones (quilartrosis).
El cuadro clínico más frecuente es el de linfedema primario de un miembro inferior (27%), sin predominio de sexo ni herencia. Consiste en la presencia de vesículas cutáneas blancas de contenido quiloso que se rompen al exterior a modo de fístula quilosa (quilorrea), y se asocian a verrucosis y, en ocasiones, a angiomas cutáneos (nevus). Estas lesiones dificultan la asepsia cutánea y dan lugar a fenómenos de erisipela y linfangitis de repetición.
La dilatación de los linfáticos intraóseos puede producir geodas importantes en la columna vertebral, pelvis, fémur y tibia, con dolor espontáneo localizado en la región afecta. La ruptura de los megalinfáticos en la cavidad articular da lugar a una quilartrosis que se acompaña de dolor local, signos inflamatorios y fiebre.
Exploraciones complementarias
En el estudio del linfedema por reflujo quiloso cabe practicar:
Prueba de la hiperlipidemia
Es una prueba simple, inocua y muy sensible. Se realiza una toma de sangre en condiciones basales para determinar lípidos totales y densidad óptica del suero. El paciente, en ayunas desde el día anterior, toma después 60 g (40 si son niños) de mantequilla con 2 tostadas. Sucesivamente cada hora, durante 5 horas, se toman nuevas muestras para determinaciones de lípidos totales y densidad óptica del suero. En individuos sanos, la lipemia basal es de 400 a 900 mg/dL. Tras la ingestión de materia grasa aumenta hasta un 22% a la tercera hora, para luego disminuir. La curva de densidad óptica da un perfil análogo a la de los lípidos totales en personas normales.
En las malformaciones de los vasos quilíferos, la curva de lípidos totales es más baja de lo normal, siendo lo más importante el perfil aplanado que posee mientras que la curva de densidad óptica ofrece unos valores más altos. Esta oposición entre la curva de lípidos totales y la densidad óptica es característica de las malformaciones congénitas de los vasos quilíferos. La mucosa intestinal produce pocos quilomicrones, que se incorporan muy lentamente al torrente circulatorio, mientras que existe una hiperproducción de lipoproteínas y de sus metabolitos, lo que contribuye de forma notable a la opalescencia del suero.
Examen del exudado o líquido quiloso
Se debe analizar desde los puntos de vista bioquímico, citológico y bacteriológico. Es característico del reflujo quiloso hallar un aumento de sustancias grasas.
Linfografía de miembros inferiores
Es característica de reflujo quiloso la visualización de megalinfáticos, flujo linfático muy lento y estasis evidente, la presencia de lagunas linfáticas, la pérdida de la función valvular, la presencia de ganglios linfáticos con morfología atípica y la existencia de flujo retrógrado en las radiografías tomadas en tiempo posterior.
Diagnóstico
Un meticuloso estudio clínico orientará en el diagnóstico de la enfermedad de los vasos quilíferos. El diagnóstico de este síndrome es, por lo general, fácil en presencia de linfedema con fístula quilosa abierta hacia el exterior. No ocurre lo mismo cuando en ausencia de linfedema se trata de fístulas quilosas cuyo drenaje se efectúa hacia el interior de una cavidad cerrada. En estas últimas, solamente una punción puede revelar su existencia por el contenido del líquido extraído. Ante sus múltiples localizaciones, su sintomatología depende del órgano, cavidad o región en que se manifiesta el reflujo quiloso y es el aspecto característico del líquido drenado, lechoso y opalescente, lo que permite efectuar su diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
Debe realizarse sobre todo con la hemartrosis. En esta última entidad el aspecto del líquido articular obtenido por artrocentesis es hemático, a diferencia del aspecto lechoso en la quilartrosis.
Evolución
Según Kinmonth la afección es progresiva en más del 50% de los pacientes con linfedema, incrementándose el edema, las vesículas y los fenómenos infecciosos.
Tratamiento
La terapéutica quirúrgica sigue siendo la que, cuando se aplica en afecciones benignas, aporta resultados positivos. Ante el diagnóstico precoz de linfedema por reflujo quiloso la sección y ligadura de las corrientes linfáticas retroperitoneal e inguinal ofrecerá las máximas garantías.
Bibliografía
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