Tumores de Médula Ósea
Tumores de Médula Ósea . Tumor maligno caracterizado por un tejido de aspecto histológico bastante uniforme, constituido por pequeñas células dispuestas en conglomerados compactos con núcleos redondos y sin límites citoplasmáticos netos ni nucleados que se destaquen.
Sumario
Sinonimia
Endotelioma óseo difuso, Mieloma endotelial, Sarcoma endotelial, Hemangioendotelioma, ...blastoma, Linfangioendotelioma primario, Intracortical y subperiostal.....
Patología
- Se presenta en formas de masas grisáceas brillantes y traslúcidas de consistencia líquidas, abundan las zonas de necrosis, hemorragias y cavidades. Se originan de células reticulares de la medula ósea.
Caracteristícas
- Edad: Predomina entre 5 y 15 años, casi nunca por encima de los 30 años
- Sexo: Más frecuentes en hombres
Localización
- Huesos largos y extremidades, sobre todo Fémur, Tibia, húmero y Peroné
- Huesos planos: Cráneo, Costillas, Pelvis y Escápula.
- Es el tumor maligno más frecuente en clavícula, peroné y Escápula.
Situación
- Diáfisis y Metáfisis de los huesos largos
- Puede ser central o excéntrica
- No han sido vistos casos de T de Ewing epifisiarios.
Características radiológicas
- En fases tempranas se observa esclerosis con áreas centrales irregulares circunscritas, mas tarde se ensancha la cortical y aparece reacción periostica en catáfilas de cebolla y al sobrepasar la cortical e invadir tejidos blandos la imagen que da es en rayos de sol, sin embargo no fue encontrado un típico triángulo de codman debido a la rápida invasión de tejidos blandos
- Debido a la alta probabilidad de compromiso en otros huesos debe siempre realizarse una gamagrafía
- La reacción perióstica es similar a la del osteosarcoma. Altera en ocasiones zonas de condensación osteoblástica con neoformación reaccional.
- Pocas veces es yuxtaóseo.
- En huesos planos: Lesiones osteolíticas y escleróticas. (mixtas)
- Patogenia : aun desconocida, incluso se discute el origen vascular
Cuadro clínico
- El síntoma más común fue el dolor, sensibilidad al tacto, y en los estadios más avanzados tumefacción y presencia de masa palpable.
- El estado general estuvo a menudo deteriorado , con fiebre, anemia , leucocitosis y aumento de la VSG
- Los sintamos anteriores , mas los hallazgos radiográficos llevaron en algunas ocasiones al diagnóstico erróneo de osteimielitis
- Las metástasis pleuropulmonares son frecuentes, así como otros huesos como Columna y Cráneo.
Tratamiento
- Es altamente radiosensible, su tratamiento es a base de Cobalto 60, en dosis entre 3000 y 6000 RAD, por 4 a 6 semanas, seguido posteriormente por cirugía selectiva.
- Si recurrencia del tumor: Cirugía radical por amputación.
- La poliquimioterapia se ha demostrado con valor (Ej: VAC. (......, actinomicina D, Ciclofosfamida), generalmente asociada a radioterápia
Pronóstico
- Metástasis tempranas
- La supervivencia es larga si se trata precozmente.
- Los pacientes con tumores en extremidades tienen mejor pronóstico que los que lo tenían en el cuerpo
- El estado general del paciente y el valor de la VSG también es son de valor pronóstico
Diagnostico diferencial
- Osteosarcoma (el principal )
- Condrosarcoma
- Metástasis de un neuroblastoma.
- Granuloma eosinófilo.
- Histológicamente: Reticulosarcoma, neuroblastoma y linfosarcoma.
- Osteomielitis
- Sífilis del hueso
Pronóstico: Muy malo, si no se diagnostica y trata a tiempo
Fuentes
- www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001403.htm*http://escuela.med.puc.cl/publ
- www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/cerebralinfantil/Patient/page1
- mexico.cnn.com/.../que-tipo-de-cancer-padecia-el-senador-alonso-lujam.