Cuerpos de Lewy - Historial de revisiones

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Yuliet1404ad jc.hlg: /* Estudio neuropsicológico */

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‎Estudio neuropsicológico

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‎Estudio neuropsicológico

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‎Inhibidores de colinesterasa

Yuliet1404ad jc.hlg: /* Epidemiología */

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‎Epidemiología

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‎Secuencia temporal de los síntomas

Yuliet1404ad jc.hlg: /* Causa demencia del cuerpo de Lewy? */

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‎Causa demencia del cuerpo de Lewy?

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 '''Cuerpos de Lewy''' . Este enfermedad ha tenido muchos nombres y ahora se conoce como demencia con los cuerpos de Lewy.  Los cambios en las células de cerebro (cuerpos de Lewy) primero fueron descritos por Frederich Lewy un colega de [[Alois Alzheimer]].  Estos cambios primero fueron reconocidos en la enfermedad de Parkinson donde se restringen sobre todo a una área del cerebro.  En LBD los cuerpos de Lewy se distribuyen más extensamente a través del [[cerebro]].

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-'''Cuerpos de Lewy''' . Este enfermedad ha tenido muchos nombres y ahora se conoce como demencia con los cuerpos de Lewy.  Los cambios en las células de cerebro (cuerpos de Lewy) primero fueron descritos por Frederich Lewy un colega de Alois Alzheimer.  Estos cambios primero fueron reconocidos en la enfermedad de Parkinson donde se restringen sobre todo a una área del cerebro.  En LBD los cuerpos de Lewy se distribuyen más extensamente a través del [[cerebro]].
+'''Cuerpos de Lewy''' . Este enfermedad ha tenido muchos nombres y ahora se conoce como demencia con los cuerpos de Lewy.  Los cambios en las células de cerebro (cuerpos de Lewy) primero fueron descritos por Frederich Lewy un colega de [[Alois Alzheimer]].  Estos cambios primero fueron reconocidos en la enfermedad de Parkinson donde se restringen sobre todo a una área del cerebro.  En LBD los cuerpos de Lewy se distribuyen más extensamente a través del [[cerebro]].
 La demencia con cuerpos de Lewy es progresiva, como la enfermedad de [[Alzheimer]]. Esto significa que con los tratamientos actuales, la función y las habilidades de los individuos afectados solamente empeorarán al pasar el tiempo.
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 En comparación con la EA, la atrofia del lóbulo temporal es menos pronunciada en la DCL, mientras que la atrofia cerebral difusa (con su correspondiente dilatación ventricular ex vacuo) y las intensidades periventriculares y de la sustancia blanca tampoco diferencian la DCL de la EA o de la Demencia Vascular (DV). Los estudios de neuroimagen funcional con SPECT (tomografía computadorizada de emisión de fotón único) y PET (tomografía de emisión de positrones) han mostrado una hipoactividad parietotemporal similar en la EA y en la DCL, mientras que la hipoactividad occipital es más pronunciada en la DCL.
 La función dopaminérgica nigroestriatal puede visualizarse mediante trazadores específicos para los transportadores pre-sinápticos de la dopamina (por ejemplo, mediante el carboximetoxi-iodofenil-tropano [CIT]-SPECT o PET). Estudios recientes que han utilizado este método han encontrado una función dopaminérgica gravemente deteriorada en la DCL, anormalidad que comparte con la EP pero no con la EA. Estos hallazgos sugieren que el [CIT]-SPECT podría ser especialmente útil en el futuro en el diagnóstico diferencial entre EA y DCL.
-===Genética:===
+===Genética===
 En la actualidad, el estudio genético no se puede recomendar como parte del estudio diagnóstico rutinario. La mayor parte de los casos de DCL son esporádicos, y solo hay unos pocos casos de familias con enfermedad con CL autosómica dominante. El alelo APOE-ε4 (alelo ε4 de la apolipoproteína E) está muy difundido entre los casos de DCL, como ocurre en la EA, aunque ocurre menos en la EP.
 La mayoría de los estudios no han encontrado asociaciones entre la DCL y los polimorfismos de genes involucrados en los casos de EA familiar. Sin embargo, la mutación APP717 (proteína precursora de amiloide 717) puede estar asociada a EA familiar y a CL corticales muy abundantes.

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-|descripción=La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es una entidad clínico-patológica
+|descripción=La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es una entidad clínico-patológica descrita recientemente. Es el tercer tipo más común de la demencia, después de la enfermedad de [[Alzheimer]] y la demencia vascular.
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 {{Sistema:Moderación Salud}}
 {{Enfermedad
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 ·      La fluctuación está presente también en la DV y en la EA, pero es menos frecuente que en la DCL.
 ·      Los estados de delirium de cualquier etiología con frecuencia cursan también de manera fluctuante.
 ==Fuentes==
 *De la Vega, R. y Zambrano, A. Demencia con cuerpos de Lewy [en línea]. La Circunvalación del hipocampo, julio 2009 [Consulta: 28 junio 2011]. Disponible en: http://www.hipocampo.org/dcl.asp.
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 *Estupiñán Díaz B, Álvarez R, Cuesta Mejías TC, Fernández Verdecia I, Almeida AM, Subiaul Z et al. Correlación clinicopatológica en los principales tipos de demencias. Rev Neurol 2000; 25:547.
 *Lynch MJ, Mellor LD, Spane PD. Routine Staining of Seccion. En: Lynch MJ, Mellor LD, Spane PD. Medical laboratory technology and clinical pathology. 2 ed. La Habana: Instituto Cubano
 [[Category:Salud]]

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 Las distintas variantes del Stroop Test (diseñado inicialmente por J. Ridley Stroop en 1935) aprovechan este fenómeno, mediante la presentación de secuencias de láminas en las que el sujeto debe seleccionar el color en el que el texto está escrito, y no el color que le indica la lectura del texto:
-ROJO    VERDE    AZUL   NEGRO
+*ROJO---VERDE---AZUL---NEGRO
-ROJO    VERDE    AZUL   NEGRO
+*ROJO---VERDE---AZUL---NEGRO
 La primera de las dos líneas que hay sobre este párrafo refleja colores congruentes (coincide el significado del texto con el color en el que está escrito), mientras que los colores de la segunda línea son incongruentes (el color del texto es diferente del que indica su lectura).

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 ==Estudio neuropsicológico ==
 En comparación con controles sanos, la función cognitiva de los pacientes con DCL está deteriorada en todas sus áreas, con gran variabilidad. En comparación con la EA, los pacientes con DCL pueden mostrar un deterioro menos grave de la memoria, pero más discapacidad visuoperceptiva, visuoespacial (como en los pacientes con EP), y constructiva.
-Imagen 1
-La escala de inteligencia de Wechsler (WAIS), además de servir para medir el cociente intelectual en personas sanas, es de aplicación en el estudio de la DCL, como en el de los demás trastornos cognitivos.
+La escala de inteligencia de Wechsler (WAIS), además de servir para medir el cociente intelectual en personas sanas, es de aplicación en el estudio de la DCL, como en el de los demás trastornos cognitivos. Las funciones visuo-constructivas pueden ser examinadas con la copia de pentágonos (como la que existe en el Mini Mental State Examination de Folstein) o el test de dibujo del reloj o, de manera más elaborada, con el test de la figura compleja de Rey-Osterrieth, diseñada por Rey en 1941 para investigar tanto la organización perceptual, como la memoria visual en individuos con lesión cerebral.
 Las funciones visuo-constructivas pueden ser examinadas con la copia de pentágonos (como la que existe en el Mini Mental State Examination de Folstein) o el test de dibujo del reloj o, de manera más elaborada, con el test de la figura compleja de Rey-Osterrieth, diseñada por Rey en 1941 para investigar tanto la organización perceptual, como la memoria visual en individuos con lesión cerebral.
 El Stroop Test es también útil en la DCL, para valorar la función ejecutiva (evalúa la interferencia cognitiva). En 1886, Cattell comprobó que era necesario un esfuerzo cognitivo para seleccionar el nombre de los colores tras la presentación de láminas con colores que podían coincidir (congruentes) o no (incongruentes) con el nombre del color escrito a pie de página.
 Las distintas variantes del Stroop Test (diseñado inicialmente por J. Ridley Stroop en 1935) aprovechan este fenómeno, mediante la presentación de secuencias de láminas en las que el sujeto debe seleccionar el color en el que el texto está escrito, y no el color que le indica la lectura del texto:
 ROJO    VERDE    AZUL   NEGRO
 ROJO    VERDE    AZUL   NEGRO
 La primera de las dos líneas que hay sobre este párrafo refleja colores congruentes (coincide el significado del texto con el color en el que está escrito), mientras que los colores de la segunda línea son incongruentes (el color del texto es diferente del que indica su lectura).
 Los pacientes con DCL (al igual que los que padecen EA) sufren una clara afectación de la memoria semántica. Los pacientes con DCL en particular tienen problemas cuando tienen que extraer el significado de imágenes, lo que muy probablemente se debe a una combinación de deterioros semántico y visuoperceptivo. El test de denominación de Boston es muy adecuado en el examen de este deterioro.
 El Neuropsychiatric Inventory es útil en la valoración y el seguimiento de los trastornos neuropsiquiátricos de la DCL.
-No existe un patrón neuropsicológico único de deterioro cognitivo que pueda diferenciar claramente a la DCL de la EA en un paciente, y tanto las fluctuaciones de la atención como los síntomas neuropsiquiátricos o los signos extrapiramidales pueden interferir con los tests neuropsicológicos.
+El Neuropsychiatric Inventory es útil en la valoración y el seguimiento de los trastornos neuropsiquiátricos de la DCL. No existe un patrón neuropsicológico único de deterioro cognitivo que pueda diferenciar claramente a la DCL de la EA en un paciente, y tanto las fluctuaciones de la atención como los síntomas neuropsiquiátricos o los signos extrapiramidales pueden interferir con los tests neuropsicológicos.
 ==Diagnóstico diferencial ==
 Los principales síndromes a considerar para el diagnóstico diferencial con la DCL son:

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 Los inhibidores de colinesterasa son un grupo de medicamentos recetados a individuos con la enfermedad de Alzheimer y otras formas de demencia para hacer más lento el progreso de la enfermedad. Para individuos con demencia, la función del cerebro se deteriora porque las células del cerebro ya no pueden comunicarse el uno con el otro tan bien como antes. Los inhibidores de colinesterasa aumentan el nivel del neurotransmisor acetilcolina, una química que ayuda a las células del cerebro (las neuronas) comunicarse y funcionar mejor. En términos prácticos, usted puede ver que su ser querido puede mejor recordar nombres y detalles o puede hacer actividades con menos problemas mientras toma estos medicamentos.
 Actualmente hay cuatro inhibidores de colinesterasa en el mercado:
-·      Aricept® (nombre genérico: donepezil)
+*Aricept® (nombre genérico: donepezil)
-·      Razadyne®, conocido anteriormente como Reminyl (nombre genérico: galantamine)
+*Razadyne®, conocido anteriormente como Reminyl (nombre genérico: galantamine)
-·      Exelon® (nombre genérico: rivastigmine)
+*Exelon® (nombre genérico: rivastigmine)
-·      Cognex® (nombre genérico: tacrine) - menos común
+*Cognex® (nombre genérico: tacrine) - menos común
 Estos medicamentos típicamente se recetan a individuos en las etapas tempranas a medias de la demencia. Aricept® recientemente se aprobó para tratar a la demencia avanzada/severa también. Es importante recordar que estos medicamentos solamente hacen más lento la progresión de la demencia y la enfermedad de Alzheimer; no paran ni revierten la progresión. Además, a medida que la demencia progrese, estos medicamentos no siempre pueden compensar por el daño que ya ha ocurrido. Estos medicamentos típicamente ayudan solamente por unos meses a unos años.
 En general, los individuos que usan inhibidores de colinesterasa experimentan algunos efectos secundarios. Los efectos secundarios más comunes son los problemas gastrointestinales, tales como la náusea, la diarrea, el vómito, y la pérdida del apetito.
 Estos medicamentos, originalmente desarrollados para la gente con la enfermedad de Alzheimer, ayudan mejorar a la habilidad del cerebro de funcionar. De hecho, estos medicamentos pueden ser más efectivos para pacientes de la demencia con cuerpos de Lewy que para las del Alzheimer. Medicamentos para la enfermedad de Parkinson, tales como Sinemet® y Stalevo®, también pueden ser recetados en el caso de que la persona tenga problemas crecientes con la movilidad.
 Personas con la demencia con cuerpos de Lewy no deben tomar medicamentos antipsicóticos a menos que un médico diga otra cosa. Aunque estos medicamentos pueden ayudar a manejar las alucinaciones, en pacientes de la demencia con cuerpos de Lewy, estos medicamentos pueden empeorar a los problemas con la movilidad.
-Aparte de las diferencias ya notadas, acercamientos al diagnóstico y al tratamiento de la demencia con cuerpos de Lewy son parecidos a los de otras formas de demencia.
+Personas con la demencia con cuerpos de Lewy no deben tomar medicamentos antipsicóticos a menos que un médico diga otra cosa. Aunque estos medicamentos pueden ayudar a manejar las alucinaciones, en pacientes de la demencia con cuerpos de Lewy, estos medicamentos pueden empeorar a los problemas con la movilidad. Aparte de las diferencias ya notadas, acercamientos al diagnóstico y al tratamiento de la demencia con cuerpos de Lewy son parecidos a los de otras formas de demencia.
 ==Estudio neuropsicológico ==
 En comparación con controles sanos, la función cognitiva de los pacientes con DCL está deteriorada en todas sus áreas, con gran variabilidad. En comparación con la EA, los pacientes con DCL pueden mostrar un deterioro menos grave de la memoria, pero más discapacidad visuoperceptiva, visuoespacial (como en los pacientes con EP), y constructiva.

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 No hay datos epidemiológicos fiables, pues no hay estudios poblacionales de esta entidad, pero en las series recientes la DCL podría constituir del 10% al 36% de las demencias, sólo sobrepasada por la EA, a la que frecuentemente se asocia. La edad de comienzo de la DCL suele ser entre los 70 y los 80 años, como ocurre con otras demencias degenerativas.
 Algunos estudios longitudinales registran un curso evolutivo más rápido y un peor pronóstico que el de la EA, con una duración de la enfermedad menor para la DCL, mientras que otros estudios no encuentran diferencias significativas en este aspecto. En casi todas las series predomina el sexo masculino.
 Aunque la mayor parte de la DCL es esporádica, hay unas cuantas familias en las que DCL y EP están determinadas genéticamente por anormalidades en el gen de la α-sinucleína, la proteína cuya agregación forma los cuerpos de Lewy. El gen puede tener una mutación, o presentar secuencias de repetición (duplicación o triplicación).
 La presentación en tales familias puede ser tanto de EP como de DCL, aportando una fuerte evidencia de que estos dos trastornos comparten una base común. Las familias con una duplicación del gen solo tienen EP, sugiriendo que hay un efecto "dosis-dependiente", o sea que se requiere una mayor sobreproducción de α-sinucleína para desarrollar una histopatología cortical extensa que produzca demencia.
 ==Pruebas complementarias==
 No hay ninguna prueba complementaria ni marcador biológico específico de esta enfermedad.

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 ===Secuencia temporal de los síntomas===
 La demencia con cuerpos de Lewy es diagnosticada cuando la demencia precede al parkinsonismo o aparece al mismo tiempo que este. La demencia de la enfermedad de Parkinson debería utilizarse para describir la demencia que aparece en el contexto de una enfermedad de Parkinson ya bien establecida. En el caso de los estudios de investigación que deban distinguir entre demencia con cuerpos de Lewy y demencia de la enfermedad de Parkinson, se recomienda que para diagnosticar demencia con cuerpos de Lewy se use como norma que la demencia no debería haber comenzado más allá de un año tras el inicio del parkinsonismo.
 Son también frecuentes la atención lábil, la lentitud del pensamiento, la hipersomnia diurna, los estados de ausencia, los defectos ejecutivos y, especialmente, los defectos visuoespaciales y visuoconstructivos. A menudo el insight está preservado, a diferencia de los casos de EA.
-Las fluctuaciones del rendimiento cognitivo se presentan de un día para otro o incluso en el mismo día, y son frecuentes los cuadros confusionales de origen desconocido, no atribuibles a factores externos ni médicos definidos.
+Son también frecuentes la atención lábil, la lentitud del pensamiento, la hipersomnia diurna, los estados de ausencia, los defectos ejecutivos y, especialmente, los defectos visuoespaciales y visuoconstructivos. A menudo el insight está preservado, a diferencia de los casos de EA. Las fluctuaciones del rendimiento cognitivo se presentan de un día para otro o incluso en el mismo día, y son frecuentes los cuadros confusionales de origen desconocido, no atribuibles a factores externos ni médicos definidos.
 Los signos parkinsonianos son, quizá, el rasgo más característico de la DCL. En algunos casos preceden a la demencia, de forma sutil o notoria, y los pacientes son diagnosticados durante meses o años de EP, con respuesta escasa y transitoria a la L-Dopa. Predomina la rigidez, que aparece precozmente en más de la mitad de los casos, pero son también frecuentes la bradicinesia, la falta de expresividad facial, los trastornos de la postura, marcha y reflejos posturales y, en menor medida, la hipofonía y el temblor. Estos rasgos pueden darse también en la EA, pero son más leves y tardíos y a veces asociados a CL corticales.
 Las diferencias entre el parkinsonismo de la DCL y de la EP son escasas: el carácter simétrico, escaso temblor y poca respuesta al tratamiento con L-Dopa. Se aconseja no utilizar el diagnóstico de DCL cuando el parkinsonismo precede a la demencia en más de un año, calificándose estos casos de enfermedad de Parkinson con demencia.
-El rasgo psicótico más claro es la presencia de AV, típicamente complejas y muy elaboradas, y de presentación precoz.
+Las diferencias entre el parkinsonismo de la DCL y de la EP son escasas: el carácter simétrico, escaso temblor y poca respuesta al tratamiento con L-Dopa. Se aconseja no utilizar el diagnóstico de DCL cuando el parkinsonismo precede a la demencia en más de un año, calificándose estos casos de enfermedad de Parkinson con demencia. El rasgo psicótico más claro es la presencia de AV, típicamente complejas y muy elaboradas, y de presentación precoz.
 A veces las alucinaciones se acompañan de ideas delirantes, especialmente del tipo persecutorio, muy establecidos, elaborados y de fuerte contenido, a diferencia de los pobremente formados de la EA.
 Los defectos en la percepción visual (distorsiones de tamaño, forma, movimiento o color), en combinación con defectos generales como escasa luz externa, confusión y deterioro cognitivo, juegan un papel clave en el desarrollo de las alucinaciones visuales, las identificaciones erróneas delirantes, las agnosias visuales y las incapacidades visuoconstructivas características de la DCL.
 El trastorno del sueño REM se aprecia a menudo en personas con DCL. Durante los periodos de sueño REM el sujeto se mueve, gesticula y/o habla. Al despertarse, el sujeto puede sufrir una confusión más pronunciada entre sueño y realidad.
 ==Epidemiología==
 No hay datos epidemiológicos fiables, pues no hay estudios poblacionales de esta entidad, pero en las series recientes la DCL podría constituir del 10% al 36% de las demencias, sólo sobrepasada por la EA, a la que frecuentemente se asocia. La edad de comienzo de la DCL suele ser entre los 70 y los 80 años, como ocurre con otras demencias degenerativas.

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 Los últimos dos tipos en la lista son formas de demencia con cuerpos de Lewy que ocurren en pacientes que ya tienen la enfermedad de Alzheimer o la enfermedad de [[Parkinson]], respectivamente.
-==Causa demencia del cuerpo de Lewy? ==
+==Causas ==
-Esta forma de demencia se causa por la acumulación de proteínas, que se llaman cuerpos de Lewy, adentro del cerebro. Cuerpos de Lewy, así llamados por el médico que los descubrió, [[Friederich H]]. Lewy, se comportan como las placas y los ovillos que desarrollan en los cerebros de gente con la enfermedad de [[Alzheimer]]. Como las placas, cuerpos de Lewy interrumpen la función normal de las células del cerebro a través de inhibir la comunicación celular y causar la muerte de las células. Actualmente, no se conoce la causa de la acumulación de proteínas de cuerpos de Lewy.
+Esta forma de demencia se causa por la acumulación de proteínas, que se llaman cuerpos de Lewy, adentro del cerebro. Cuerpos de Lewy, así llamados por el médico que los descubrió, Friederich H. Lewy, se comportan como las placas y los ovillos que desarrollan en los cerebros de gente con la enfermedad de Alzheimer. Como las placas, cuerpos de Lewy interrumpen la función normal de las células del cerebro a través de inhibir la comunicación celular y causar la muerte de las células. Actualmente, no se conoce la causa de la acumulación de proteínas de cuerpos de Lewy.
 ==Cuadro clínico ==
 Inicialmente esta demencia suele ser diagnosticada como EA o DV pero, posteriormente y ante la presencia de síntomas parkinsonianos, el clínico la clasifica como DCL.

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Ivonne04023 jc.mtz en 19:26 21 oct 2011

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Yuliet1404ad jc.hlg en 15:34 4 jul 2011

Yuliet1404ad jc.hlg: /* Estudio neuropsicológico */

Yuliet1404ad jc.hlg: /* Estudio neuropsicológico */

Yuliet1404ad jc.hlg: /* Inhibidores de colinesterasa */

Yuliet1404ad jc.hlg: /* Epidemiología */

Yuliet1404ad jc.hlg: /* Secuencia temporal de los síntomas */

Yuliet1404ad jc.hlg: /* Causa demencia del cuerpo de Lewy? */

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