Dermatosis Iga lineal - Historial de revisiones

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‎Claves del diagnóstico clínico

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==Definición==
[[Enfermedad]] vesiculo-ampollosa adquirida definida por la evidencia, mediante inmunofluorescencia directa, de una banda lineal y homogénea de IgA en la membrana basal dermoepidérmica.

==Patogenia==
Desconocida. Se han identificado, hasta el momento, numerosos antígenos implicados en su etiología, pero ninguno de ellos específico.

==Clínica==
Es heterogénea. Distribución simétrica de pápulas y placas urticariales, [[vesículas]] y ampollas tensas de tamaño variable, que se disponen, en forma arqueada o anular, en [tronco]], superficie de flexión de miembros y [[mucosa]] oral.
Según la edad de aparición se distinguen:

1. Forma Infantil o [[Enfermedad]] ampollosa crónica de la [[infancia]]

Se inicia antes de los 5 años y afecta por igual a ambos [[sexos]]. Las [[lesiones]] se distribuyen típicamente en [[cara]], área peribucal y periné extendiéndose al resto de localizaciones. Es típica la distribución en “rosetón” con ampollas nuevas alrededor de otras en fase de curación.
El [[diagnóstico]] diferencial debe realizarse con la Dermatitis herpetiforme infantil y el Penfigoide ampolloso infantil.

2. Forma del Adulto

Es más frecuente en [[mujeres]] y se inicia tras la pubertad con un pico máximo de incidencia a partir de los 50 años. Las localizaciones mas frecuentes son el tronco y la [[mucosa]] oral. Las [[lesiones]] suelen ser más numerosas, su distribución es mas dispersa y son raras las imágenes en rosetón.
Algunos casos se han relacionado con la ingesta de medicamentos como la vancomicina, el lítio y el diclofenaco así como asociación a neoplasias hematológicas linfoides.

==Claves del diagnóstico clínico==
En la forma infantil, la edad de aparición, la distribución simétrica e inicial de las [[lesiones]] en [[cara]], área peribucal y periné. Es típica la distribución en “rosetón” con ampollas nuevas alrededor de otras en fase de curación.
En la forma del [[adulto]], la mayor incidencia en [[mujeres]] y la localización más frecuente en el tronco y la [[mucosa]] oral.
La forma infantil es autolimitada y suele remitir a partir de los 2 años de su inicio. La forma del [[adulto]] tiene una evolución impredecible que va desde la remisión espontánea hasta las formas persistentes o de curso en brotes.

==Diagnóstico diferencial==
Desde un punto de vista clínico debe realizarse con la [[dermatitis]] herpetiforme del [[adulto]], el penfigoide ampolloso, penfigoide cicatricial y la epiderampollosa adquirida. Histopatológicamente, la [[dermatosis]] IgA lineal es indistinguible de la [[dermatitis]] herpetiforme, pero también lo puede ser del [[lupus]] eritematoso sistémico ampolloso, del penfigoide ampolloso, de la epidermólisis ampollosa adquirida y de algunas formas de erupción medicamentosa.
La presencia de mucina dérmica apoya el [[diagnóstico]] de [[lupus]] eritematoso. En el penfigoide ampolloso, el infiltrado de neutrófilos no suele localizarse en los vértices de las papilas dérmicas, manteniéndose íntegramente su dibujo, suceso que no ocurre en la [[dermatosis]] IgA lineal que puede desdibujarse en su totalidad.
De la misma forma que la clínica, los resultados de la inmunofluorescencia directa son determinantes para el [[diagnóstico]] final. La IgA, en la [[dermatitis]] herpetiforme se deposita de forma granular en los vértices de las papilas mientras que en la IgA lineal. Los depósitos de IgA en la [[dermatitis]] herpetiforme son de forma granular en la punta de las papilas mientras que en la [[dermatitis]] IgA lineal son lineales y homogéneos en la zona de la membrana basal.

==Tratamiento==
En ambos casos el tratamiento de elección es la dapsona o la sulfapiridina. En casos resistentes o que no responden a sulfonas puede ser necesario añadir corticoides orales o el empleo combinado de estos últimos e inmunosupresores sistémicos.

==Fuente==
https://es.wikipedia.org › wiki › Dermatosis_ampollar_IgA_lineal
https://www.elsevier.es › es-revista-medicina-universitaria-304-articulo-dermat...
https://www.revpediatria.sld.cu › index.php › ped › article › view
https://scielo.isciii.es › scielo
https://www.sochiderm.org › web › revista › 5.pdf
https://www.revistadelaofil.org › dermatosis-iga-lineal-secundaria-a-vancomi..
https://www.actasdermo.org › es-dermatosis-ampollar-iga-lineal-serie-articul..
https://www.intramed.net › ...
https://www.msdmanuals.com › ... › Enfermedad por depósitos lineales de IgA
https://www.dermatolarg.org.ar › dermatolarg › article › download
[[Category:Salud]][[Categoría:Ciencias médicas]][[Category:Medicina interna]]

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 En ambos casos el tratamiento de elección es la dapsona o la sulfapiridina. En casos resistentes o que no responden a sulfonas puede ser necesario añadir corticoides orales o el empleo combinado de estos últimos e inmunosupresores sistémicos.
-==Fuente==
+==Fuentes==
 *https://es.wikipedia.org › wiki › Dermatosis_ampollar_IgA_lineal
 *https://www.elsevier.es › es-revista-medicina-universitaria-304-articulo-dermat...

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+'''Dermatosis Iga lineal.'''[[Enfermedad]] vesiculo-ampollosa adquirida definida por la evidencia, mediante inmunofluorescencia directa, de una banda lineal y homogénea de IgA en la membrana basal dermoepidérmica.
 ==Patogenia==
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 Es más frecuente en [[mujeres]] y se inicia tras la pubertad con un pico máximo de incidencia a partir de los 50 años. Las localizaciones mas frecuentes son el tronco y la [[mucosa]] oral. Las [[lesiones]] suelen ser más numerosas, su distribución es mas dispersa y son raras las imágenes en rosetón.
 Algunos casos se han relacionado con la ingesta de medicamentos como la vancomicina, el lítio y el diclofenaco así como asociación a neoplasias hematológicas linfoides.
 ==Claves del diagnóstico clínico==
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 En la forma infantil, la edad de aparición, la distribución simétrica e inicial de las [[lesiones]] en [[cara]], área peribucal y periné. Es típica la distribución en “rosetón” con ampollas nuevas alrededor de otras en fase de curación.
 En la forma del [[adulto]], la mayor incidencia en [[mujeres]] y la localización más frecuente en el tronco y la [[mucosa]] oral.
-La forma [[infantil]] es autolimitada y suele remitir a partir de los 2 años de su inicio. La forma del [[adulto]] tiene una evolución impredecible que va desde la remisión espontánea hasta las formas persistentes o de curso en brotes.
+La forma infantil es autolimitada y suele remitir a partir de los 2 años de su inicio. La forma del [[adulto]] tiene una evolución impredecible que va desde la remisión espontánea hasta las formas persistentes o de curso en brotes.
 ==Diagnóstico diferencial==