Enfermedad de Degos - Historial de revisiones

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'''Enfermedad de Degos.''' También conocida como papulosis atrófica maligna, es una vasculopatía extremadamente rara que afecta el recubrimiento interior de los [[vasos sanguíneos]] (tanto [[venas]] como [[arterias]]) medianos y pequeños, lo que lleva a la oclusión (bloqueo) y al infarto del tejido.
== Causa ==
La causa se desconoce. La mayor parte de los casos de este trastorno raro ocurren en varones adultos jóvenes. Las manifestaciones cutáneas suelen preceder a los [[síntomas]] gastrointestinales en semanas o meses, aunque también puede ocurrir a la inversa. Las pápulas indolentes, ligeramente progresivas, de color rosa, de 2 a 5 mm, aparecen en el tronco o en las extremidades proximales, ocasionalmente en otras partes del [[cuerpo]].

En unos pocos días o semanas las [[pápulas]] desarrollan umbilicación central como porcelana recubierta de escamas blancas, y rodeada por un borde telangiectásico violáceo ligeramente elevado. Con el tiempo, toda la lesión adopta color blanco, y está deprimida y atrófica. Generalmente hay menos de 100 lesiones, y las existentes aparecen por brotes, de manera que en un momento dado las lesiones representan etapas diversas de desarrollo.
== Síntomas ==
Los [[síntomas]] del [[sistema nervioso central]] pueden ser ligeros, localizados, pasajeros y migratorios en fases iniciales, pero más tarde aumentan en gravedad, extensión y persistencia. Puede haber embotamiento, debilidad, [[cefalea]], palabra farfullante, [[afasias]], [[convulsiones]], hemiparesias, paraplejías, atrofia óptica y [[parálisis]] de [[nervios craneales]]. Hasta aquí no se ha señalado la participación gastrointestinal en pacientes con [[enfermedad]] manifiesta del sistema nervioso central.

Los [[síntomas]] gastrointestinales iniciales pueden ser ligeros y vagos, y pueden acompañarse de [[astenia]] y pérdida de peso; o bien el comienzo puede ser brusco, con signos que indican perforación, [[íleo]] y [[peritonitis]]. La laparotomía revela placas múltiples ovales subserosas, de color blanco de atrofia, que varían desde las dimensiones de una punta de aguja a 2 cm de diámetro, distribuidas irregularmente en [[estómago]], íleo, [[yeyuno]] y [[colon]]. Son frecuentes la perforación y la peritonitis, y puede haber zonas localizadas de [[gangrena]].
== Anatomía patológica ==
La [[anatomía patológica]] básica es una reacción endotelial obliterante que afecta pequeñas arterias y [[arteriolas]], y las venas correspondientes. Haya [[inflamación]] y [[necrosis]], o atrofia, en los lugares afectados en todas las capas de la [[piel]] y el [[tubo digestivo]], y se observan lesiones similares en el sistema nervioso central. También pueden afectarse [[vejiga]], [[pericardio]] y escleróticas. La enfermedad de vasos menores, y en particular la reacción endotelial, parece distinguir el trastorno de la [[enfermedad de Buerger]] y la periarteritis nudosa.
== Tratamiento ==
El tratamiento con diversos tipos de antimicrobianos o esteroides suprarrenales es ineficaz. La intervención quirúrgica en pacientes con síntomas gastrointestinales es de tipo temporal o sin beneficio por la multiplicidad y recurrencia de las lesiones. La mayor parte de pacientes mueren de la afección gastrointestinal o por participación del [[sistema nervioso]]. En general no existe cura para esta enfermedad.
== Fuentes ==
* Dr. Paul B. Beeson y Dr. Walsh McDermott. Tratado de Medicina Interna. Tomo I. Pág. 491. Edición Revolucionaria. Instituto Cubano del Libro [[La Habana]]. [[Cuba]]. [[1973]].
* Información sobre Enfermedad de Degos. Consultado: 26 de enero de 2013. Disponible en: [http://www.definicionesdemedicina.com/enfermedad-de-degos/ www.definicionesdemedicina.com]
* Información sobre Enfermedad de Degos. Consultado: 26 de enero de 2013. Disponible en: [http://es.wikipedia.org/wiki/Enfermedad_de_Degos www.es.wikipedia.org]

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 * Información sobre Enfermedad de Degos. Consultado: 26 de enero de 2013. Disponible en: [http://es.wikipedia.org/wiki/Enfermedad_de_Degos www.es.wikipedia.org]
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