Enfermedad de Whipple - Historial de revisiones

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'''Enfermedad de Whipple'''. Fue descrita por George Whipple en [[1907]] en un paciente de 36 años con [[Poliartritis migratoria]], [[Tos]], [[Diarrea]] con malabsorción, [[Pérdida de peso]] y [[Linfoadenopatía mesénterica]]. Se ha considerado clásicamente como una enfermedad digestiva (de ahí el nombre de lipodistrofia intestinal) caracterizada por un síndrome de malabsorción mortal. Sin embargo, la enfermedad de Whipple aparece hoy como un trastorno sistémico raro que puede afectar a numerosos órganos, de etiología bacteriana y patogenia oscura.

== Etiología ==

El estudio mediante microscopia electrónica de los tejidos afectos pone de manifiesto la presencia de bacilos bastonados, de 0,3 por 1,5 a 2,5 µm, habitualmente libres en la lámina propia pero también como estructuras parcialmente degradadas dentro de las vacuolas macrofágicas. La bacteria, que sólo muy recientemente se ha conseguido transmitir en cultivos celulares, se identifica como una Actinomyces con morfología característica y que se denomina Tropheryma whippelii.

Desde el punto de vista anatomopatológico se observan unas paredes intestinales edematosas y engrosadas. La histología demuestra un característico infiltrado difuso de la lámina propia por macrófagos espumosos que se colorean de rojo. Se sospecha que estos gránulos PAS-positivos son glucoproteínas de los restos de la pared celular de los bacilos fagocitados por los macrófagos. Los vasos linfáticos de la mucosa y de la submucosa están dilatados y traducen la obstrucción linfática causada por los nódulos linfáticos mesentéricos engrosados. Estos macrófagos, con gránulos PAS-positivos en su interior, se observan en la mayoría de los tejidos afectos, como [[Corazón]], [[Hígado]], [[Bazo]], [[Pulmones]], [[Riñones]] y [[Ganglios linfáticos]].

== Cuadro clínico ==

La presentación clínica es muy variable y, con frecuencia, está presidida por las manifestaciones extradigestivas, como [[Fiebre]], artralgias o síntomas neurológicos. Suele aparecer entre la 4.ª-6.ª décadas de la vida, con predominio en hombres.

La diarrea suele ser la manifestación predominante, siendo las heces de aspecto esteatorreico. A veces puede acompañarse de hemorragia en forma de melenas o hematoquecia. Los casos de evolución prolongada se acompañan de las manifestaciones extradigestivas propias de la malabsorción.

Cuando se obstruyen los linfáticos como consecuencia de la afección ganglionar mesentérica, se produce una pérdida intraluminal de albúmina que conlleva la aparición de edemas y ascitis.

Alrededor de dos tercios de los pacientes presentan síntomas articulares. La [[Artritis]] no es deformante, suele ser migratoria, afecta al mismo tiempo articulaciones pequeñas y grandes y se acompaña de signos inflamatorios. Puede ser el síntoma inicial y preceder en varios años la aparición de la diarrea en hasta el 30% de los casos. Muchos pacientes tienen sólo artralgias, sin hallazgos articulares objetivos. La fiebre es el síntoma más inconstante, presente sólo en la mitad de los pacientes; es intermitente y, habitualmente, no muy alta, pero en casos avanzados puede ser elevada y continua. En ocasiones, la fiebre es el único síntoma durante cierto tiempo, por lo que debe considerarse la enfermedad de Whipple en el diagnóstico diferencial de la fiebre de origen desconocido.

Los síntomas pulmonares, especialmente la tos, son frecuentes. Más raro es el dolor pleurítico y un cuadro semejante a la sarcoidosis que pueden preceder al resto de manifestaciones.

En el corazón, suele afectar a las válvulas mitral y aórtica pero tambien al miocardio y pericardio. Clínicamente, puede presentarse como una insuficiencia cardíaca congestiva o pericarditis.

La típica tríada de afección neurológica la componen la [[Demencia y Delirio|demencia]], oftalmoplejía y mioclonías. Se ha descrito una asociación sintomática muy característica, llamada miorritmia óculomasticatoria, que consiste en nistagmo junto a movimientos involuntarios del paladar y la lengua. También pueden aparecer síntomas de afección talámica tales como [[Insomnio]], hiperfagia y polidipsia. A nivel ocular, se han descrito opacidades en el vítreo, uveítis y coriorretinitis.

== Exploración física ==

Habitualmente revela los hallazgos relacionados con malabsorción pronunciada: emaciación, hipotensión secundaria a pérdidas hidroelectrolíticas, hiperpigmentación cutánea, dedos en palillo de tambor, edema, púrpura, queilitis angular, glositis y alteraciones neurosensitivas periféricas. Es común detectar linfadenopatías periféricas móviles, de tamaño moderado y consistencia elástica. Puede observarse artritis, y la auscultación cardíaca puede revelar soplos debidos a vegetaciones valvulares. El abdomen se encuentra generalmente distendido y suele ser sensible a la palpación. En ocasiones se palpan masas abdominales mal definidas debidas a linfadenopatías mesentéricas.

En la exploración neurológica puede encontrarse nistagmo, confusión, demencia, oftalmoplejía y síndrome cordonal posterior.

== Hallazgos de laboratorio ==

Están relacionados con la malabsorción; en general hay hipolipemia, hipocalcemia, hipoproteinemia e hipoprotrombinemia, así como [[Anemia]] de tipo ferropénico y, en ocasiones, macrocítica. Existe esteatorrea, cuya cifra es muy variable, y la absorción de la d-xilosa está disminuida.

=== Radiología intestinal ===

Muestra un engrosamiento llamativo de los pliegues del intestino, en especial del duodeno y del yeyuno proximal.

== Diagnóstico ==

El diagnóstico se establece fácilmente al comprobar la presencia de gránulos PAS-positivos en los macrófagos de la lámina propia de la mucosa intestinal obtenida mediante biopsia. Idénticas lesiones pueden encontrarse en cualquiera de los tejidos afectos (p. ej., los ganglios linfáticos periféricos). Los bacilos intracelulares pueden demostrarse mediante microscopia electrónica.

== Pronóstico ==

Al cabo de 1-3 meses de tratamiento eficaz, el paciente suele quedar asintomático. No obstante, debe vigilarse la posibilidad de recidiva que puede debutar por manifestaciones digestivas o extraintestinales.

== Tratamiento ==

La recuperación del estado nutricional y la terapia sustitutiva del síndrome de malabsorción son las medidas iniciales. El tratamiento antibiótico proprociona una mejoría muy rápida, desapareciendo las manifestaciones de malabsorción en pocas semanas. El régimen antimicrobiano ideal no se ha establecido definitivamente. Históricamente se han empleado varios agentes activos frente a grampositivos, tales como [[Penicilinas]], [[Ampicilina]], [[Estreptomicina]] y [[Eritromicina]]. Sin embargo, se piensa que algunas recidivas pueden estar en relación con la monoterapia antibiótica con agentes bacteriostáticos, tales como [[Tetraciclinas]]. En la actualidad, el trimetoprima-sulfametoxazol durante un período de 1-2 años parece el tratamiento más indicado. Como alternativas se han propuesto el [[Cloranfenicol]] y la [[Ceftriaxona]].

Es probable que, en el futuro, la mejor caracterización del germen permita la selección de antibióticos más eficaces que curen definitivamente el proceso.

== Fuentes ==

*Ediciones Harcourt, S.A.   
*www.harcourt.es 

 

 

[[Category:Ciencias_Clínicas]]

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	== Breve historia ==		== Breve historia ==

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 == Breve historia ==
-Fue descrita por [[George_Hoyt_Whipple|George Whipple]] en [[1907]] en un paciente de 36 años con [[Poliartritis migratoria]], [[Tos]], [[Diarrea]] con malabsorción, [[Pérdida de peso]] y [[Linfoadenopatía mesénterica]]. Se ha considerado clásicamente como una enfermedad digestiva (de ahí el nombre de lipodistrofia intestinal)
+Fue descrita por [[George_Hoyt_Whipple|George Whipple]] en [[1907]] en un paciente de 36 años con [[Poliartritis migratoria]], [[Tos]], [[Diarrea]] con malabsorción, Pérdida de peso y [[Linfoadenopatía mesénterica]]. Se ha considerado clásicamente como una enfermedad digestiva (de ahí el nombre de lipodistrofia intestinal)
 == Etiología  ==

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 == Breve historia ==
-Fue descrita por George Whipple en [[1907]] en un paciente de 36 años con [[Poliartritis migratoria]], [[Tos]], [[Diarrea]] con malabsorción, [[Pérdida de peso]] y [[Linfoadenopatía mesénterica]]. Se ha considerado clásicamente como una enfermedad digestiva (de ahí el nombre de lipodistrofia intestinal)
+Fue descrita por [[George_Hoyt_Whipple|George Whipple]] en [[1907]] en un paciente de 36 años con [[Poliartritis migratoria]], [[Tos]], [[Diarrea]] con malabsorción, [[Pérdida de peso]] y [[Linfoadenopatía mesénterica]]. Se ha considerado clásicamente como una enfermedad digestiva (de ahí el nombre de lipodistrofia intestinal)
 == Etiología  ==

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 *Ediciones Harcourt, S.A. &nbsp;<br>
-*www.harcourt.es <br><br>
+*www.harcourt.es <br>
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-{{Definición|nombre=Enfermedad de Whipple|imagen=enfermedad whipple.jpg|tamaño=|concepto=Enfermedad digestiva caracterizada por un síndrome de malabsorción mortal.}}
+{{Definición|nombre=Enfermedad de Whipple|imagen=enfermedad whipple.jpg|tamaño=|concepto=Enfermedad digestiva caracterizada por un síndrome de malabsorción mortal.}}'''Enfermedad de Whipple'''. Caracterizada por un síndrome de malabsorción mortal. Sin embargo, la enfermedad de Whipple aparece hoy como un trastorno sistémico raro que puede afectar a numerosos órganos, de etiología bacteriana y patogenia oscura.
-'''Enfermedad de Whipple'''. Fue descrita por George Whipple en [[1907]] en un paciente de 36 años con [[Poliartritis migratoria]], [[Tos]], [[Diarrea]] con malabsorción, [[Pérdida de peso]] y [[Linfoadenopatía mesénterica]]. Se ha considerado clásicamente como una enfermedad digestiva (de ahí el nombre de lipodistrofia intestinal) caracterizada por un síndrome de malabsorción mortal. Sin embargo, la enfermedad de Whipple aparece hoy como un trastorno sistémico raro que puede afectar a numerosos órganos, de etiología bacteriana y patogenia oscura.
+== Breve historia ==
 == Etiología  ==
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 El estudio mediante microscopia electrónica de los tejidos afectos pone de manifiesto la presencia de bacilos bastonados, de 0,3 por 1,5 a 2,5 µm, habitualmente libres en la lámina propia pero también como estructuras parcialmente degradadas dentro de las vacuolas macrofágicas. La bacteria, que sólo muy recientemente se ha conseguido transmitir en cultivos celulares, se identifica como una Actinomyces con morfología característica y que se denomina Tropheryma whippelii.
-Desde el punto de vista anatomopatológico se observan unas paredes intestinales edematosas y engrosadas. La histología demuestra un característico infiltrado difuso de la lámina propia por macrófagos espumosos que se colorean de rojo. Se sospecha que estos gránulos PAS-positivos son glucoproteínas de los restos de la pared celular de los bacilos fagocitados por los macrófagos. Los vasos linfáticos de la mucosa y de la submucosa están dilatados y traducen la obstrucción linfática causada por los nódulos linfáticos mesentéricos engrosados. Estos macrófagos, con gránulos PAS-positivos en su interior, se observan en la mayoría de los tejidos afectos, como [[Corazón]], [[Hígado]], [[Bazo]], [[Pulmones]], [[Riñones]] y [[Ganglios linfáticos]].
+Desde el punto de vista anatomopatológico se observan unas paredes intestinales edematosas y engrosadas. La histología demuestra un característico infiltrado difuso de la lámina propia por macrófagos espumosos que se colorean de rojo. Se sospecha que estos gránulos PAS-positivos son glucoproteínas de los restos de la pared celular de los bacilos fagocitados por los macrófagos. <br>
 == Cuadro clínico  ==
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 La presentación clínica es muy variable y, con frecuencia, está presidida por las manifestaciones extradigestivas, como [[Fiebre]], artralgias o síntomas neurológicos. Suele aparecer entre la 4.ª-6.ª décadas de la vida, con predominio en hombres.
-La diarrea suele ser la manifestación predominante, siendo las heces de aspecto esteatorreico. A veces puede acompañarse de hemorragia en forma de melenas o hematoquecia. Los casos de evolución prolongada se acompañan de las manifestaciones extradigestivas propias de la malabsorción.
+La diarrea suele ser la manifestación predominante, siendo las heces de aspecto esteatorreico. A veces puede acompañarse de hemorragia en forma de melenas o hematoquecia. Los casos de evolución prolongada se acompañan de las manifestaciones extradigestivas propias de la malabsorción. Cuando se obstruyen los linfáticos como consecuencia de la afección ganglionar mesentérica, se produce una pérdida intraluminal de albúmina que conlleva la aparición de edemas y ascitis.
-Cuando se obstruyen los linfáticos como consecuencia de la afección ganglionar mesentérica, se produce una pérdida intraluminal de albúmina que conlleva la aparición de edemas y ascitis.
+La fiebre es el síntoma más inconstante, presente sólo en la mitad de los pacientes; es intermitente y, habitualmente, no muy alta, pero en casos avanzados puede ser elevada y continua. En ocasiones, la fiebre es el único síntoma durante cierto tiempo, por lo que debe considerarse la enfermedad de Whipple en el diagnóstico diferencial de la fiebre de origen desconocido.
-Alrededor de dos tercios de los pacientes presentan síntomas articulares. La [[Artritis]] no es deformante, suele ser migratoria, afecta al mismo tiempo articulaciones pequeñas y grandes y se acompaña de signos inflamatorios. Puede ser el síntoma inicial y preceder en varios años la aparición de la diarrea en hasta el 30% de los casos. Muchos pacientes tienen sólo artralgias, sin hallazgos articulares objetivos. La fiebre es el síntoma más inconstante, presente sólo en la mitad de los pacientes; es intermitente y, habitualmente, no muy alta, pero en casos avanzados puede ser elevada y continua. En ocasiones, la fiebre es el único síntoma durante cierto tiempo, por lo que debe considerarse la enfermedad de Whipple en el diagnóstico diferencial de la fiebre de origen desconocido.
+Los síntomas pulmonares, especialmente la tos, son frecuentes. Más raro es el dolor pleurítico y un cuadro semejante a la sarcoidosis que pueden preceder al resto de manifestaciones. En el corazón, suele afectar a las válvulas mitral y aórtica pero tambien al miocardio y pericardio. Clínicamente, puede presentarse como una insuficiencia cardíaca congestiva o pericarditis.
-Los síntomas pulmonares, especialmente la tos, son frecuentes. Más raro es el dolor pleurítico y un cuadro semejante a la sarcoidosis que pueden preceder al resto de manifestaciones.
+La típica tríada de afección neurológica la componen la [[Demencia y Delirio|demencia]], oftalmoplejía y mioclonías. Se ha descrito una asociación sintomática muy característica, llamada miorritmia óculomasticatoria, que consiste en nistagmo junto a movimientos involuntarios del paladar y la lengua. También pueden aparecer síntomas de afección talámica tales como [[Insomnio]], hiperfagia y polidipsia. A nivel ocular, se han descrito opacidades en el vítreo, uveítis y coriorretinitis.
-En el corazón, suele afectar a las válvulas mitral y aórtica pero tambien al miocardio y pericardio. Clínicamente, puede presentarse como una insuficiencia cardíaca congestiva o pericarditis.
+=== Exploración física  ===
-La típica tríada de afección neurológica la componen la [[Demencia y Delirio|demencia]], oftalmoplejía y mioclonías. Se ha descrito una asociación sintomática muy característica, llamada miorritmia óculomasticatoria, que consiste en nistagmo junto a movimientos involuntarios del paladar y la lengua. También pueden aparecer síntomas de afección talámica tales como [[Insomnio]], hiperfagia y polidipsia. A nivel ocular, se han descrito opacidades en el vítreo, uveítis y coriorretinitis.
+Habitualmente revela los hallazgos relacionados con malabsorción pronunciada: emaciación, hipotensión secundaria a pérdidas hidroelectrolíticas, hiperpigmentación cutánea, dedos en palillo de tambor, edema, púrpura, queilitis angular, glositis y alteraciones neurosensitivas periféricas. <br>
-== Exploración física  ==
+Es común detectar linfadenopatías periféricas móviles, de tamaño moderado y consistencia elástica. Puede observarse artritis, y la auscultación cardíaca puede revelar soplos debidos a vegetaciones valvulares. El abdomen se encuentra generalmente distendido y suele ser sensible a la palpación. En ocasiones se palpan masas abdominales mal definidas debidas a linfadenopatías mesentéricas. En la exploración neurológica puede encontrarse nistagmo, confusión, demencia, oftalmoplejía y síndrome cordonal posterior.
-Habitualmente revela los hallazgos relacionados con malabsorción pronunciada: emaciación, hipotensión secundaria a pérdidas hidroelectrolíticas, hiperpigmentación cutánea, dedos en palillo de tambor, edema, púrpura, queilitis angular, glositis y alteraciones neurosensitivas periféricas. Es común detectar linfadenopatías periféricas móviles, de tamaño moderado y consistencia elástica. Puede observarse artritis, y la auscultación cardíaca puede revelar soplos debidos a vegetaciones valvulares. El abdomen se encuentra generalmente distendido y suele ser sensible a la palpación. En ocasiones se palpan masas abdominales mal definidas debidas a linfadenopatías mesentéricas.
+=== Radiología intestinal ===
-En la exploración neurológica puede encontrarse nistagmo, confusión, demencia, oftalmoplejía y síndrome cordonal posterior.
+Muestra un engrosamiento llamativo de los pliegues del intestino, en especial del duodeno y del yeyuno proximal. <br>
 == Hallazgos de laboratorio  ==
 Están relacionados con la malabsorción; en general hay hipolipemia, hipocalcemia, hipoproteinemia e hipoprotrombinemia, así como [[Anemia]] de tipo ferropénico y, en ocasiones, macrocítica. Existe esteatorrea, cuya cifra es muy variable, y la absorción de la d-xilosa está disminuida.
 == Diagnóstico  ==
-El diagnóstico se establece fácilmente al comprobar la presencia de gránulos PAS-positivos en los macrófagos de la lámina propia de la mucosa intestinal obtenida mediante biopsia. Idénticas lesiones pueden encontrarse en cualquiera de los tejidos afectos (p. ej., los ganglios linfáticos periféricos). Los bacilos intracelulares pueden demostrarse mediante microscopia electrónica.
+El diagnóstico se establece fácilmente al comprobar la presencia de gránulos PAS - positivos en los macrófagos de la lámina propia de la mucosa intestinal obtenida mediante biopsia. Idénticas lesiones pueden encontrarse en cualquiera de los tejidos afectos (por ejemplo, los ganglios linfáticos periféricos). Los bacilos intracelulares pueden demostrarse mediante microscopia electrónica.
-== Pronóstico  ==
+=== Pronóstico  ===
 Al cabo de 1-3 meses de tratamiento eficaz, el paciente suele quedar asintomático. No obstante, debe vigilarse la posibilidad de recidiva que puede debutar por manifestaciones digestivas o extraintestinales.
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 == Tratamiento  ==
-La recuperación del estado nutricional y la terapia sustitutiva del síndrome de malabsorción son las medidas iniciales. El tratamiento antibiótico proprociona una mejoría muy rápida, desapareciendo las manifestaciones de malabsorción en pocas semanas. El régimen antimicrobiano ideal no se ha establecido definitivamente. Históricamente se han empleado varios agentes activos frente a grampositivos, tales como [[Penicilinas]], [[Ampicilina]], [[Estreptomicina]] y [[Eritromicina]]. Sin embargo, se piensa que algunas recidivas pueden estar en relación con la monoterapia antibiótica con agentes bacteriostáticos, tales como [[Tetraciclinas]]. En la actualidad, el trimetoprima-sulfametoxazol durante un período de 1-2 años parece el tratamiento más indicado. Como alternativas se han propuesto el [[Cloranfenicol]] y la [[Ceftriaxona]].
+La recuperación del estado nutricional y la terapia sustitutiva del síndrome de malabsorción son las medidas iniciales. El tratamiento antibiótico proprociona una mejoría muy rápida, desapareciendo las manifestaciones de malabsorción en pocas semanas. El régimen antimicrobiano ideal no se ha establecido definitivamente.
 Es probable que, en el futuro, la mejor caracterización del germen permita la selección de antibióticos más eficaces que curen definitivamente el proceso.
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 *Ediciones Harcourt, S.A. &nbsp;<br>
-*www.harcourt.es <br>
+*[[www.harcourt.es harcourt]] <br>
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