Malformación vascular - Historial de revisiones

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‎Clasificación

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Odalis jc.stgo: /* Malformaciones linfáticas */

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‎Malformaciones linfáticas

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‎Malformaciones linfáticas

Odalis jc.stgo: /* Malformaciones capilares */

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‎Malformaciones capilares

Odalis jc.stgo en 22:44 10 feb 2012

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Odalis jc.stgo: /* Clinica */

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‎Clinica

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 ''' Malformaciones vasculares. ''' Las anomalías vasculares cutáneas son lesiones frecuentes en la infancia. La mayoría de éstas tienen un aspecto similar entre sí y sin embargo son totalmente distintas en cuanto a etiología, pronóstico y tratamiento. A pesar de su alta incidencia, todavía existe gran confusión con respecto a su diagnóstico y terapéutica. Esta confusión se debe en gran parte a un problema de nomenclatura. Dicha confusa nosología continua impidiendo el correcto entendimiento y manejo de esta [[patología]].

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 ''' Malformaciones vasculares. ''' Las anomalías vasculares cutáneas son lesiones frecuentes en la infancia. La mayoría de éstas tienen un aspecto similar entre sí y sin embargo son totalmente distintas en cuanto a etiología, pronóstico y tratamiento. A pesar de su alta incidencia, todavía existe gran confusión con respecto a su diagnóstico y terapéutica. Esta confusión se debe en gran parte a un problema de nomenclatura. Dicha confusa nosología continua impidiendo el correcto entendimiento y manejo de esta [[patología]].
-== Clasificación ==
+[[Archivo:fig03-01.jpg]]
 Debido a que la mayoría de las anomalías vasculares inicialmente se parecen, es importante utilizar una nomenclatura precisa, que divide estas lesiones atendiendo tanto a sus rasgos celulares como a sus características químicas y evolución final.

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 Algunas macroquísticas se benefician de aspiración e inyección de sustancias esclerosantes que pueden ser de gran ayuda previa a la cirugía. La resección quirúrgica debe intentar abarcar la totalidad de la lesión en un primer tiempo, pues la cicatrización y la fibrosis dificultan la siguientes cirugías y aumentan el riesgo de lesión de estructuras nerviosas.Son frecuentes las complicaciones postoperatorias como linforrea, hematoma, celulitis o dehiscencia de la herida. Puede recidivar por distensión de los canales residuales o por apertura de canales profundos.
-=== Malformaciones vasculares y Síndromes hipertróficos ===
+== Malformaciones vasculares y Síndromes hipertróficos ==
 La embriología del sistema vascular está intimamente relacionado con la morfogénesis de otros tejidos mesenquimales. No es por tanto sorprendente que al estudiar la malformaciones vasculares se observa más de un componente (capilares,arterial, linfático o venoso) y además existe sobrecrecimiento de tejidos blandos y [[hueso]] asociado.
-==== Sídrome de Klippel-Trenaunay ====
+=== Sídrome de Klippel-Trenaunay ===
 La asociación de de anomalías vasculares con hipertrofia de miembros fue descrita por kippel y Trenaunay en 1900.Se considera una malformación capilar linfático-venosa combinada.95% presenta afectación unilateral del miembro inferior y 5 % en miembro superior.
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 Los pacientes se tratan con presoterapia y cuidados apropiados para las complicaciones infecciosas y tromboflebitis que presenten. En casos extremos el único recurso sería la amputación de la extremidad afecta, pues la resección parcial está asociada a elevada morbilidad.
-====Síndrome de Parkes-Weber ====
+===Síndrome de Parkes-Weber ===
 La anomalía vascular primaria es una malformación arterio-venosa que afecta mayoritariamente a miembros superiores, creándose fístulas arteriovenosas que ocasionana disparidad entre los miembros.Estos pacientes tienen riesgo de fallo ventricular izquierdo. Se suelen tratar con embolizaciones angiograficas si existe compromiso cardiaco o complicaciones tisulares isquémicas.
-==== Síndrome de Mafucci ====
+=== Síndrome de Mafucci ===
 Asocia malformaciones venosas pediculadas y discondroplasia (Ollier:encondromatosis). Los huesos largos están afectados con exóstosis y aparecen curvados. Presentan elevada incidencia de tumores malignos, siendo el condrosarcoma el más frecuente.
-====  Teleangiectasias ====
+===  Teleangiectasias ===
 Se consideran malformaciones vasculares de bajo flujo.
-==== Arañas vasculares ====
+=== Arañas vasculares ===
 Aparecen en edad presecolar con mayor incidencia entre los 7 y 10m años. No tienen predilección por el sexo y la mayoría desaparecen en la [[pubertad]]. La lesión aparece como arteriola central de la que irradian vasos superficiales, siendo su flujo aferente, palidece al presionar la lesión, coloreándose centrifugamente al soltar la presión. Se localizan frecuentemente en la cara ,y miembros superiores. Lesiones similares pueden aparecer en el embarazo, aumentando en número según progresa el embarazo y suelen desaparecer en el puerperio. En casos seleccionados puede ser eficaz el láser, la electrocoagolación, el  [[nitrógeno]] líquido pero pueden reaparecer a menos que se obliteren los vasos anómalos.
-==== Síndrome de Rendu-Osler-Weber (teleangiectasia congénita hemorrágica) ====
+=== Síndrome de Rendu-Osler-Weber (teleangiectasia congénita hemorrágica) ===
 Autosómico dominante con incidencia 1-2/100.000 habitantes. Se caracteriza por teleangiectasias en piel , mucosas (gastrointetina, bronquial, vaginal.). La sintomatología está relacionada con el sangrado (epixtasis, hematemesis, síntomas neurológico). El tratamiento está encaminado al controlde las hemorragias.
-==== Teleangiectesia Cutis Maramorata Congénita ====
+=== Teleangiectesia Cutis Maramorata Congénita ===
 Aparece en recién nacidos como áreas cutáneas púrpura con patrón serpenteante que pueden ulcerarse. Afectan sobretodo a tronco y extremidades. Se asocian a anomalías de huesos largos (hipoplasia) a glaucoma congénito y retraso mental.
 La mayoría de las lesiones cutáneas mejoran, sin embargo persisten la atrofia cutánea, hiperpuigmentación y ectasia de venas superficiales.
-==== Ataxia-Teleangiectasia ====
+=== Ataxia-Teleangiectasia ===
 Herencia autosómica. Asocia.ataxia cerebelosa, teleangiectasias oculares, infecciones respiratorias y cutáneas. Las teleangiectasias aparecen a los 3-6 años: primero en el área nasal, temporal y conjuntiva bulbar y después por el resto del cuerpo. La ataxia aparece en la 2ª-3ª década. Presentan diferencias inmunológicas severas, muriendo por infecciones pulmonares.
-==== Teleangiectasia esencial generalizada ====
+=== Teleangiectasia esencial generalizada ===
 Son casos esporádicos que aparecen en mujeres adultas. Presentan pequeñas teleangiectasias localizadas en miembros inferiores que se van extendiendo, pueden afectar a cualquier parte del cuerpo excepto palmas, talones y mucosas.
-==== Angioqueratomas ====
+=== Angioqueratomas ===
 Son un grupo de lesiones que se denominan manchas vasculares hiperqueratósicas. Se caracterizan por la presencia inicial de pápulas cutáneas pequeñas, hiperqueratósicas y de color desde rojo oscuro hasta negro. Histológicamente son anomalías de la microvascularización, sin fenómenos de angiogénesis. Son enfermedades hereditarias que por su predilección anatómicas se diferencian varias entidades.
-===== Angioqueratoma de Mibelli =====
+==== Angioqueratoma de Mibelli ====
 Las lesiones aparecen en la adolescencia como teleangiectasias que coalecen y forman pápulas queratósicas hemorrágica de 3-5 mm en dorso o palma de manos y pies, tobillos y codos. Es más frecuente en el sexo femenino y se asocia a acrocianosis, congelación y sabañones.
-===== Angioqueratoma de Fordyce =====
+==== Angioqueratoma de Fordyce ====
 Aparecen típicamente en varón de 30 años. Se trata de pápulas rojizas, blandas y depresibles localizadas en genitales, muslos y abdomen bajo que confluyen tomando aspecto queratósico. Habitualmente son asintomático pero en ocasiones causan prurito y sangran.
-===== Angioqueratoma de Fabri o angioqueratoma difuso corporal =====
+==== Angioqueratoma de Fabri o angioqueratoma difuso corporal ====
 Asocia una alteración metabólica (déficit de alfa-galactosidasa que ocasiona acúmulo de glucoesfingo lípidos en las células) con pápulas rojizas que pueden localizarse en cualquier parte del cuerpo.
-===== Fucoidosis =====
+==== Fucoidosis ====
 Asocia deficiencia enzimática congénita (déficit lisosomal alfa-L-fucosidasa) con angioqueratomas. Los pacientes presentan retraso mental, espasticidad, y displasia esquelética con angioqueratomas múltiples en edades tempranas en tronco y piernas.

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 Higroma quístico o linfangioma quístico. Al tacto son blandos compresibles e indoloros, crecen lentamente por acúmulo de líquido y a veces pueden disminuir de tamaño por drenaje.No involucionan aunque se observan casos de [[deflación súbita]]. Se inflaman coincidiendo con infecciones víricas o bacterianas. A veces pueden tornarse rojizas por sangrado intralesional. Son una causa frecuente de [[macroglosia]], macrotia o macrodontia. Existe asociación bien establecida entre malformaciones quísticas de la línea media de la región cervical posterior y anomalías cromosómicas (el 50% se asocia a síndrome de Turner trisomía 13, 18,21…).
-La mayoría se pueden diagnosticar por la historia clínica y la exploración. Aunque para delimitar la extensión y previo a la cirugía se realiza eco, [[Tomografía Axial Computarizada|TAC]] o RMN.
+La mayoría se pueden diagnosticar por la historia clínica y la exploración. Aunque para delimitar la extensión y previo a la cirugía se realiza eco, [[Tomografía axial computarizada|TAC]] o RMN.
 Solo precisan tratamiento las de gran tamaño o las complicaciones ante una inflamación coincidente con una [[infección viral]], está indicado el tratamiento con antiinflamatorios esteroideos y no esteroideos. Las celulitis bacterianas se tratan con [[antibiótico]]s intravenosos.

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 ==== Malformaciones capilares ====
-Comunmente llamadas “manchas en vino de Oporto”son malformaciones que afectan a [[capilares intradérmicos]]. Pueden crecer lentamente por ectasia vascular y no involucionan. Ocurren en un 0.3% de neonatos, sin preponderancia de sexo o raza. La asociación de manchas en vino de Oporto y malformaciones vasculares que afectan a leptomeninges y plexo coroideo se conoce como síndrome de Sturge Weber, asocia convulsiones, alteraciones intracraneales.
+Comunmente llamadas “manchas en vino de Oporto”son malformaciones que afectan a [[capilar]]es intradérmicos. Pueden crecer lentamente por ectasia vascular y no involucionan. Ocurren en un 0.3% de neonatos, sin preponderancia de sexo o raza. La asociación de manchas en vino de Oporto y malformaciones vasculares que afectan a leptomeninges y plexo coroideo se conoce como síndrome de Sturge Weber, asocia convulsiones, alteraciones intracraneales.
 En su manejo clínico es importante diferenciarlas de otras lesiones congénitas de aspecto similar:”nevus flammeus Neonatorum”Se cree que es una alteración fisiológica del parto. No es una malformación propiamente dicha, se localiza en la glabela, párpado superior y [[labio]] superior. Se blanquean con la presión, y aumentan con el llanto y siempre involucionan.Se han descrio asociadas a síndromes malformativos: Síndrome de Beckwith-Wiedman(manchas faciales,macroglosia y alteraciones pancreáticas).
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 Puesto que son lesiones que no involucionan, el tratamiento está indicado en todas aquellas lesiones sintómaticas o muy visibles que causen estrés emocional. El tratamiento de elección es la fotocoagulación con [[láser]] que lleva a cabo una termolisis selectiva con aquella longitud de onda que produzca mejor resultado con menor número de sesiones. La cirugía está reservada para las secuelas de tratamientos previos y para casos refractarios al láser.
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 ==== Malformaciones venosas ====
 Son las más frecuentes y pueden presentar una clínica muy variada: desde varicosidades cutáneas aisladas a malformaciones complejas que afectan a cabeza y cuello. Son congénitas aunque pueden manifestarse en la edad adulta. En general son lesiones blandas compresibles, pulsátiles que aumentan de tamaño con las maniobras de valsalva si están en el área cervicofacial o con un torniquete en las extremidades. Crecen proporcionalmente con el niño, pero pueden crecer súbitamente con la pubertad, traumatismos, anticonceptivos o parto. Son también frecuentes las trombosis con dolor acompañante así como los flebolitos.

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 ====  Clinica ====
-Sólo una tercera parte de los [[hemangiomas]] se  aprecian ya al nacer como manchas telángiéctáticas, maculares o  equímoticas, que a menudo se confunden con las equimosis del parto.La  mayoría se manifiestan durante el periodo neonatal, en las primeras dos  semanas de vida. Algunos hemangiomas subcutáneos profundos y viscerales  pueden no dar la cara hasta meses o incluso pocos años después del  nacimiento: los hemangiomas congénitos, que se caracterizan por una  involución muy acelerada que generalmente se completan en el primer año  de vida.
+Sólo una tercera parte de los hemangiomas se  aprecian ya al nacer como manchas telángiéctáticas, maculares o  equímoticas, que a menudo se confunden con las equimosis del parto.La  mayoría se manifiestan durante el periodo neonatal, en las primeras dos  semanas de vida. Algunos hemangiomas subcutáneos profundos y viscerales  pueden no dar la cara hasta meses o incluso pocos años después del  nacimiento: los hemangiomas congénitos, que se caracterizan por una  involución muy acelerada que generalmente se completan en el primer año  de vida.
-La historia natural de los hemangiomas se  divide en tres fases: la fase proliferativa ocurre durante los primeros  6-8 meses de vida. El tumor crece de tamaño y se eleva. Si se localiza  superficialmente, adquiere un color rojo intenso. Si se encuentra más  profundo en la [[dermis]], tejido subcutáneo o músculo, resultara en una  mancha azulada y menos elevada, que puede confundirse con una  malformación venosa (antes llamada angioma cavernoso). La extensión  final del hemangioma no puede superar a la inicial, pero es imposible  predecir el volumen final de éste. El pico de crecimiento suele  alcanzarse hacia el año de vida y tras un periodo de meseta, que suele  durar otro año, comienza una lenta y progresiva involución hasta los  5-10 años de edad. El inicio de la involución viene marcado por signos  característicos, como cambio de color de rojo intenso a violáceo,  aclaración de la piel, aparición de una manto parcheado grisáceo y  consistencia menos firme. La involución completa (fase involucionada) se  alcanza en el 50% de los niños a los cinco años, en el 70% a los siete  años y en prácticamente el 100% a los 10 años. Tras haber completado la  involución el aspecto de la piel continua mejorando durante un par de  años. Aún así son el 50% de los hemangiomas, la piel recobra un aspecto  totalmente normal. Esto es más frecuente en los [[hemangiomas]] más  profundos. Los superficiales suelen alterar mas la textura de la piel,  pudiendo dejar una zona de la piel [[atrófica]], [[hipoelástica]], hipo o  [[hiperpigmentada]]. Otras posibles secuelas son l[[axitud cutánea]],  residuo fibrograso o cicatriz.
+La historia natural de los hemangiomas se  divide en tres fases: la fase proliferativa ocurre durante los primeros  6-8 meses de vida. El tumor crece de tamaño y se eleva. Si se localiza  superficialmente, adquiere un color rojo intenso. Si se encuentra más  profundo en la dermis, tejido subcutáneo o músculo, resultara en una  mancha azulada y menos elevada, que puede confundirse con una  malformación venosa (antes llamada angioma cavernoso). La extensión  final del hemangioma no puede superar a la inicial, pero es imposible  predecir el volumen final de éste. El pico de crecimiento suele  alcanzarse hacia el año de vida y tras un periodo de meseta, que suele  durar otro año, comienza una lenta y progresiva involución hasta los  5-10 años de edad. El inicio de la involución viene marcado por signos  característicos, como cambio de color de rojo intenso a violáceo,  aclaración de la piel, aparición de una manto parcheado grisáceo y  consistencia menos firme. La involución completa (fase involucionada) se  alcanza en el 50% de los niños a los cinco años, en el 70% a los siete  años y en prácticamente el 100% a los 10 años. Tras haber completado la  involución el aspecto de la piel continua mejorando durante un par de  años. Aún así son el 50% de los hemangiomas, la piel recobra un aspecto  totalmente normal. Esto es más frecuente en los [[hemangiomas]] más  profundos. Los superficiales suelen alterar mas la textura de la piel,  pudiendo dejar una zona de la piel [[atrófica]], [[hipoelástica]], hipo o  [[hiperpigmentada]]. Otras posibles secuelas son l[[axitud cutánea]],  residuo fibrograso o cicatriz.
 A diferencia de las  malformaciones vasculares los hemangiomas no suelen asociarse con  sobrecrecimiento óseo o de tejidos blandos. Tampoco los hemangiomas  suelen formar parte de síndromes.
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 ==== Anatomía  patológica ====
 Histológicamente los hemangiomas  proliferativos están formados por células endoteliales inmaduras con  abundantes mitosis. Las membranas basales aparecen multilaminadas. En la  fase involutiva la actividad mitótica disminuye y las células maduran y  se aplanan, se observan múltiples mastocitos y se desarrolla una  fibrosis perivascular. El ciclo de crecimiento parece estar regulado por  factores [[angiogénicos]] de crecimiento e inividores. Las diferentes  fases también expresan distintos marcadores celulares  inmunohistoquímicos. Durante la proliferación se eleva principalmente el  antígeno nuclear de células proliferantes (PCNA) y durante la  involución el [[inhibidor tisular]] de metaloproteinasa (TIMP-1).

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Ode: /* Clasificación */

Odalis jc.stgo en 22:50 10 feb 2012

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Odalis jc.stgo en 22:44 10 feb 2012

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