Mitocondria - Historial de revisiones

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 La principal función de las mitocondrias es generar energía para mantener la actividad celular mediante procesos de respiración aerobia. Los nutrientes se escinden en el citoplasma celular para formar ácido pirúvico que penetra en la mitocondria. En una serie de reacciones, parte de las cuales siguen el llamado ciclo de Krebs o del ácido cítrico, el ácido pirúvico reacciona con agua para producir dióxido de carbono y diez átomos de hidrógeno. Estos átomos de hidrógeno se transportan hasta las crestas de la membrana interior a lo largo de una cadena de moléculas especiales llamadas coenzimas. Una vez allí, las coenzimas donan los hidrógenos a una serie de proteínas enlazadas a la membrana que forman lo que se llama una cadena de transporte de electrones. La cadena de transporte de electrones separa los electrones y los protones de cada uno de los diez átomos de hidrógeno. Los diez electrones se envían a lo largo de la cadena y acaban por combinarse con oxígeno y los protones para formar agua.
-La energía se libera a medida que los electrones pasan desde las coenzimas a los átomos de oxígeno y se almacena en compuestos de la cadena de transporte de electrones. A medida que éstos pasan de uno a otro, los componentes de la cadena bombean aleatoriamente protones desde la matriz hacia el espacio comprendido entre las membranas interna y externa. Los protones sólo pueden volver a la matriz por una vía compleja de proteínas integradas en la membrana interior. Este complejo de proteínas de membrana permite a los protones volver a la matriz sólo si se añade un grupo fosfato al compuesto difosfato de adenosina (ADP) para formar ATP en un proceso llamado fosforilación. El ATP se libera en el citoplasma de la célula, que lo utiliza prácticamente en todas las reacciones que necesitan energía. Se convierte en ADP, que la célula devuelve a la mitocondria para volver a fosforilarlo.
+La energía se libera a medida que los electrones pasan desde las coenzimas a los átomos de oxígeno y se almacena en compuestos de la cadena de transporte de electrones. A medida que éstos pasan de uno a otro, los componentes de la cadena bombean aleatoriamente protones desde la matriz hacia el espacio comprendido entre las membranas interna y externa. Los protones sólo pueden volver a la matriz por una vía compleja de proteínas integradas en la membrana interior. Este complejo de proteínas de membrana permite a los protones volver a la matriz sólo si se añade un grupo fosfato al compuesto [[Adp|difosfato de adenosina (ADP)]] para formar ATP en un proceso llamado fosforilación. El ATP se libera en el citoplasma de la célula, que lo utiliza prácticamente en todas las reacciones que necesitan energía. Se convierte en ADP, que la célula devuelve a la mitocondria para volver a fosforilarlo.
 == Enfermedades mitocondriales==

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	La variación en sus manifestaciones clínicas puede explicarse no solo por la heterogeneidad en las mutaciones del ADNmt, sino también por mutaciones en el [[ADN]] nuclear que codifica gran parte de las subunidades proteicas de la cadena respiratoria, y más importante aún, por alteraciones del funcionamiento de las numerosas etapas que requiere esta cadena, las cuales están codificadas por [[ADN]] nuclear. Su diagnóstico requiere del reconocimiento previo de la presentación clínica y se apoya fundamentalmente en la biopsia de músculo y los estudios moleculares para buscar las mutaciones en el ADNmt. Representan un reto para los médicos y deben ser tratadas por equipos multidisciplinarios.		La variación en sus manifestaciones clínicas puede explicarse no solo por la heterogeneidad en las mutaciones del ADNmt, sino también por mutaciones en el [[ADN]] nuclear que codifica gran parte de las subunidades proteicas de la cadena respiratoria, y más importante aún, por alteraciones del funcionamiento de las numerosas etapas que requiere esta cadena, las cuales están codificadas por [[ADN]] nuclear. Su diagnóstico requiere del reconocimiento previo de la presentación clínica y se apoya fundamentalmente en la biopsia de músculo y los estudios moleculares para buscar las mutaciones en el ADNmt. Representan un reto para los médicos y deben ser tratadas por equipos multidisciplinarios.

−	El [[ADN ~~mitocondrial~~]] humano contiene información genética para 13 proteínas mitocondriales y algunos ARN; la mayoría de las proteínas de las mitocondrias proceden de genes localizados en el ADN del núcleo celular y que son sintetizadas por ribosomas libres del citosol y luego importadas por el orgánulo. Se han descrito más de 150 enfermedades mitocondriales, como la enfermedad de Luft o la neuropatía óptica hereditaria de Leber. Tanto las mutaciones del ADN mitocondrial, como del ADN nuclear dan lugar a enfermedades genéticas mitocondriales, que originan un mal funcionamiento de procesos que se desarrollan en las mitocondrias, como alteraciones de enzimas, ARN, componentes de la cadena de transporte de electrones y sistemas de transporte de la membrana interna; muchas de ellas afectan al músculo esquelético y al sistema nervioso central.	+	El [[ADN Mitocondrial]] humano contiene información genética para 13 proteínas mitocondriales y algunos ARN; la mayoría de las proteínas de las mitocondrias proceden de genes localizados en el ADN del núcleo celular y que son sintetizadas por ribosomas libres del citosol y luego importadas por el orgánulo. Se han descrito más de 150 enfermedades mitocondriales, como la enfermedad de Luft o la neuropatía óptica hereditaria de Leber. Tanto las mutaciones del ADN mitocondrial, como del ADN nuclear dan lugar a enfermedades genéticas mitocondriales, que originan un mal funcionamiento de procesos que se desarrollan en las mitocondrias, como alteraciones de enzimas, ARN, componentes de la cadena de transporte de electrones y sistemas de transporte de la membrana interna; muchas de ellas afectan al músculo esquelético y al sistema nervioso central.

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	La variación en sus manifestaciones clínicas puede explicarse no solo por la heterogeneidad en las mutaciones del ADNmt, sino también por mutaciones en el [[ADN]] nuclear que codifica gran parte de las subunidades proteicas de la cadena respiratoria, y más importante aún, por alteraciones del funcionamiento de las numerosas etapas que requiere esta cadena, las cuales están codificadas por [[ADN]] nuclear. Su diagnóstico requiere del reconocimiento previo de la presentación clínica y se apoya fundamentalmente en la biopsia de músculo y los estudios moleculares para buscar las mutaciones en el ADNmt. Representan un reto para los médicos y deben ser tratadas por equipos multidisciplinarios.		La variación en sus manifestaciones clínicas puede explicarse no solo por la heterogeneidad en las mutaciones del ADNmt, sino también por mutaciones en el [[ADN]] nuclear que codifica gran parte de las subunidades proteicas de la cadena respiratoria, y más importante aún, por alteraciones del funcionamiento de las numerosas etapas que requiere esta cadena, las cuales están codificadas por [[ADN]] nuclear. Su diagnóstico requiere del reconocimiento previo de la presentación clínica y se apoya fundamentalmente en la biopsia de músculo y los estudios moleculares para buscar las mutaciones en el ADNmt. Representan un reto para los médicos y deben ser tratadas por equipos multidisciplinarios.

−	El ADN mitocondrial humano contiene información genética para 13 proteínas mitocondriales y algunos ARN; la mayoría de las proteínas de las mitocondrias proceden de genes localizados en el ADN del núcleo celular y que son sintetizadas por ribosomas libres del citosol y luego importadas por el orgánulo. Se han descrito más de 150 enfermedades mitocondriales, como la enfermedad de Luft o la neuropatía óptica hereditaria de Leber. Tanto las mutaciones del ADN mitocondrial, como del ADN nuclear dan lugar a enfermedades genéticas mitocondriales, que originan un mal funcionamiento de procesos que se desarrollan en las mitocondrias, como alteraciones de enzimas, ARN, componentes de la cadena de transporte de electrones y sistemas de transporte de la membrana interna; muchas de ellas afectan al músculo esquelético y al sistema nervioso central.	+	El [[ADN mitocondrial]] humano contiene información genética para 13 proteínas mitocondriales y algunos ARN; la mayoría de las proteínas de las mitocondrias proceden de genes localizados en el ADN del núcleo celular y que son sintetizadas por ribosomas libres del citosol y luego importadas por el orgánulo. Se han descrito más de 150 enfermedades mitocondriales, como la enfermedad de Luft o la neuropatía óptica hereditaria de Leber. Tanto las mutaciones del ADN mitocondrial, como del ADN nuclear dan lugar a enfermedades genéticas mitocondriales, que originan un mal funcionamiento de procesos que se desarrollan en las mitocondrias, como alteraciones de enzimas, ARN, componentes de la cadena de transporte de electrones y sistemas de transporte de la membrana interna; muchas de ellas afectan al músculo esquelético y al sistema nervioso central.

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 * Dr. Sastry, Dr. Singh &amp; Dr. Tomar. Cell &amp; Developmental Biology
 * Voet, Donald; Judith G. Voet, Charlotte W. Pratt ([[2006|2006]]). Fundamentals of Biochemistry, 2nd Edition. John Wiley and Sons, Inc.. pp. 547
-* Artículo ''Javeriana'' disponible en: [http://www.javeriana.edu.co/Facultades/Ciencias/neurobioquimica/libros/celular/mitocondria.html www.javeriana.edu.co]. Consultado el 4 de agosto de 2011.
+* Artículo ''Javeriana'' disponible en: [http://www.javeriana.edu.co/Facultades/Ciencias/neurobioquimica/libros/celular/mitocondria.html Javeriana.edu.co]. Consultado el 4 de agosto de 2011.
-* Artículo ''la mitocondria'' disponible en: [http://apuntes.infonotas.com/pages/biologia/la-celula/la-mitocondria.php http://apuntes.infonotas.com]. Consultado el 4 de agosto de 2011.
+* Artículo ''la mitocondria'' disponible en: [http://apuntes.infonotas.com/pages/biologia/la-celula/la-mitocondria.php Apuntes.infonotas.com]. Consultado el 4 de agosto de 2011.
-* Artículo ''Medisan'' disponible en: [http://bvs.sld.cu/revistas/san/vol8_n1_04/san08104.htm http://bvs.sld.cu]. Consultado el 4 de agosto de 2011.
+* Artículo ''Medisan'' disponible en: [http://bvs.sld.cu/revistas/san/vol8_n1_04/san08104.htm Bvs.sld.cu]. Consultado el 4 de agosto de 2011.
-* Artículo ''Mitocondrias'' disponible en: [http://www.botanica.cnba.uba.ar/Pakete/3er/LaCelula/MITOCONDRIAS.htm www.botanica.cnba.uba.ar]. Consultado el 4 de agosto de 2011.
+* Artículo ''Mitocondrias'' disponible en: [http://www.botanica.cnba.uba.ar/Pakete/3er/LaCelula/MITOCONDRIAS.htm Botanica.cnba.uba.ar]. Consultado el 4 de agosto de 2011.
-* Artículo ''Nucleo'' disponible en: [http://www.monografias.com/trabajos11/nucleoy/nucleoy.shtml www.monografias.com]. Consultado el 4 de agosto de 2011.
+* Artículo ''Nucleo'' disponible en: [http://www.monografias.com/trabajos11/nucleoy/nucleoy.shtml Monografias.com]. Consultado el 4 de agosto de 2011.
-[[Category:Anatomía_animal]]
+[[Category:Biología celular]]

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 == Fuentes==
-*Ca2000valli-Sforza, Luigi Luca. [[2000]]. ''Genes, pueblos y lenguas''.Primera edición en Biblioteca de Bolsillo, Barcelona. 235 pp
+*Cavalli-Sforza, Luigi Luca. [[2000]]. ''Genes, pueblos y lenguas''.Primera edición en Biblioteca de Bolsillo, Barcelona. 235 pp
 * Nass, M.M. &amp; Nass, S. ([[1963|1963]] en el Instituto Wenner-Gren de Biología Experimental, Universidad de [[Estocolmo|Estocolmo]])
 * Dr. Sastry, Dr. Singh &amp; Dr. Tomar. Cell &amp; Developmental Biology

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 ==Orígenes y generalidades==
-Las mitocondrias se originaron a partir de bacterias que hace más de mil millones de años establecieron una relación simbiótica con las células de los organismos superiores.
+Las mitocondrias se originaron a partir de bacterias que hace más de mil millones de años establecieron una [[relación simbiótica]] con las [[células]] de los organismos superiores.
 Puede haber desde una pocas hasta muchos miles en cada célula, y son transmitidas a la descendencia por la madre.
-Están controladas genéticamente, en parte, por un pequeño cromosoma propio que en el hombre posee unos 16 mil nucleótidos. Por eso los caracteres de las mitocondrias se transmiten por vía materna.
+Están controladas genéticamente, en parte, por un pequeño cromosoma]] propio que en el hombre posee unos 16 mil [[nucleótidos]]. Por eso los caracteres de las mitocondrias se transmiten por vía materna.

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 |concepto= Organelas autorreplicantes, que se encuentran en el [[Citoplasma|citoplasma]] de la [[Célula eucariota|célula eucariota]] rodeadas por dos membranas, completan el proceso de consumo de la [[Glucosa|glucosa]] generando (por quimiósmosis) la mayor parte del ATP que necesita la célula para sus funciones.
 }} <div align="justify">'''Mitocondria''' (del griego mitos = hilo, hebra; chondros = grano, terrón, cartílago). Organelas autorreplicantes, que se encuentran en el [[Citoplasma|citoplasma]] de la [[Célula eucariota|célula eucariota]] rodeadas por dos membranas, completan el proceso de consumo de la [[Glucosa|glucosa]] generando (por quimiósmosis) la mayor parte del ATP que necesita la célula para sus funciones.Son diminutas estructuras celulares de doble membrana responsable de la conversión de nutrientes en el compuesto rico en energía trifosfato de adenosina (ATP), que actúa como combustible celular. Por esta función que desempeñan, llamada [[Respiración|respiración]], se dice que las mitocondrias son el motor de la célula.
 == Historia==
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 == Fuentes==
 * Nass, M.M. &amp; Nass, S. ([[1963|1963]] en el Instituto Wenner-Gren de Biología Experimental, Universidad de [[Estocolmo|Estocolmo]])
 * Dr. Sastry, Dr. Singh &amp; Dr. Tomar. Cell &amp; Developmental Biology