Síndrome de Kallman - Historial de revisiones

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{{Definición|Nombre= Síndrome de Kallman o síndrome de Morsier
|imagen=Síndrome de Kallman.jpg|concepto=Es una insuficiencia congénita que se asocia a un hipogonadismo hipogonadotrópico por un déficit en la producción de hormona GnRH (hormona liberadora de gonadotropinas).}}
<div align="justify">'''Síndrome de Kallman o síndrome de Morsier.'''La GnRH es una de las hormonas que controlan el sistema hipotálamo-hipofisario, ésta se encarga de estimular la secreción de las hormonas FSH (hormona folículoestimulante) y LH (hormona luteinizante), necesarias para que exista una buena secreción de hormonas sexuales.
Ese déficit de [[hormona]] GnRH puede estar causado por el defecto en un [[gen]], por lo que este síndrome se considera una enfermedad hereditaria que puede pasar a la descendencia. Existen tres formas de transmisión [[genética]]: recesiva ligada al [[cromosoma]] X, recesiva autosómica y dominante autosómica.
==Síntomas==
Uno de los síntomas más característicos de esta enfermedad es la [[anosmia congénita]] o hiposmia, es decir, ausencia parcial o completa de la percepción de los olores por desarrollo incorrecto de los bulbos olfativos.
===Otros síntomas===
* [[Anosmia parcial o completa]].
* [[Micropene e hipotrofia testicular]]: Desarrollo incorrecto de los testículos, su tamaño es más pequeño de lo normal).
* [[Criptorquidia]].
* Crecimiento incorrecto en la [[pubertad, donde los caracteres secundarios están ausentes.
* Infantilismo, estos pacientes presentan caracteres infantiles que persisten en la vida adulta.
* Anomalías renales, [[aplasia renal unilateral o bilateral]].
* Retraso mental moderado, en algunos casos.
* Movimiento involuntario de las manos o de los globos oculares.
* Paladar hendido.
==Frecuencia de aparición de la enfermedad==
La frecuencia de aparición de esta enfermedad es de 1 cada 10.000 hombres y 1 cada 50.000 mujeres. Los hombres afectados por este síndrome tendrán un deficiente desarrollo sexual y su fertilidad podrá estar alterada debido a una falta de testosterona]], la hormona sexual masculina. Estos individuos suelen ser [[azoospérmicos]] u [[oligozoospérmicos]].
==Diagnóstico==
Se utiliza el análisis hormonal, tanto de [[hormonas FSH]] y LH como de hormonas sexuales ([[testosterona]]). También se valora cualitativa y cuantitativamente la percepción olfativa, aunque no es una prueba muy objetiva sobretodo si es una [[anosmia parcial]].
Otras de las pruebas diagnósticas es el test de la GnRH, consiste en la estimulación con gonadotropinas y posterior valoración de la secreción espontánea de LH.
Antes de realizar el diagnóstico hay que diferenciar entre el Síndrome de Kallman y un retraso normal del crecimiento y de la [[pubertad]], esta diferencia será confirmada con el tiempo ya que un análisis antes de haber llegado a la pubertad daría un diagnóstico erróneo.
Para comprobar que el niño se encuentra todavía en etapa prepuberal basta con observar la ausencia de caracteres secundarios y confirmar mediante palpación o ecografía un tamaño pequeño de las [[gónadas]].
==Tratamiento del síndrome de Kallman==
Estos pacientes se tratan para:
* Recuperar los caracteres secundarios mediante terapia [[androgénica]]:
Este tratamiento tiene el objetivo de desarrollar y mantener los caracteres secundarios (vello corporal, barba, bigote, voz más grave, desarrollo muscular y óseo, etc.). Éstos aparecen bajo tratamiento hormonal sustitutivo con [[testosterona]] y hCG. Esta terapia mejora la actividad física, aumenta la libido y mejora la erección. El tratamiento tendrá que ser mantenido normalmente de por vida.
* Restaurar la fertilidad:
Mediante inyecciones repetidas de GnRH (hormona liberadora de [[gonadotropinas]]). La presencia de esta hormona en el hombre promueve la producción de [[espermatozoides]] alrededor del tercer mes, para que esa producción se normalice habrá que mantener las inyecciones durante varios meses más.
Mediante la administración de hCG (gonadotropina coriónica humana) seguida de FSH o gonadotropina menopáusica humana (hMG). Con este tratamiento se aumenta la concentración de [[testosterona]] intratesticular y se promueve la [[espermatogénesis]].
* No existe tratamiento para recuperar el sentido del olfato.
==Fuente==
* [http://www.reproduccionasistida.org/reproduccion-asistida/cuerpo-humano/embarazada/sindrome-kallman/ Reproduccionasistida]
* [http://medicina.ufm.edu/cms/es/Sindrome-Kallmann Medicina]

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 * No existe tratamiento para recuperar el sentido del olfato.
 ==Fuente==
-* [http://www.reproduccionasistida.org/reproduccion-asistida/cuerpo-humano/embarazada/sindrome-kallman/ Reproduccionasistida]
+* [http://www.reproduccionasistida.org/reproduccion-asistida/cuerpo-humano/embarazada/sindrome-kallman/ www.reproduccionasistida.org]
-* [http://medicina.ufm.edu/cms/es/Sindrome-Kallmann Medicina]
+* [http://medicina.ufm.edu/cms/es/Sindrome-Kallmann www.medicina.ufm.edu]
-[[Category: Medicina]]
+[[Category:Salud]][[Category:Mejorar_Salud]][[Category:Enfermedades]][[Category:Medicina]][[Category:Síndromes]]

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+{{Sistema:Moderación_Salud}}
 |imagen=Síndrome de Kallman.jpg|concepto=Es una insuficiencia congénita que se asocia a un hipogonadismo hipogonadotrópico por un déficit en la producción de hormona GnRH (hormona liberadora de [[gonadotropinas]]).}}
-<div align="justify">'''Síndrome de Kallman o síndrome de Morsier.'''La GnRH es una de las hormonas que controlan el sistema hipotálamo-hipofisario, ésta se encarga de estimular la secreción de las hormonas FSH (hormona folículoestimulante) y LH (hormona luteinizante), necesarias para que exista una buena secreción de hormonas sexuales.
+'''Síndrome de Kallman'''La GnRH es una de las hormonas que controlan el sistema hipotálamo-hipofisario, ésta se encarga de estimular la secreción de las hormonas FSH (hormona folículoestimulante) y LH (hormona luteinizante), necesarias para que exista una buena secreción de hormonas sexuales.
 Ese déficit de [[hormona]] GnRH puede estar causado por el defecto en un [[gen]], por lo que este síndrome se considera una enfermedad hereditaria que puede pasar a la descendencia. Existen tres formas de transmisión [[genética]]: recesiva ligada al [[cromosoma]] X, recesiva autosómica y dominante autosómica.
 ==Síntomas==