Diferencia entre revisiones de «Usuario:TripleS/Zona 3»

(Síntomas)
 
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'''Linfangioleiomiomatosis.''' La linfangioleiomiomatosis o linfangiomiomatosis es una enfermedad rara, progresiva y sistémica, siendo pulmón y ganglios mediastínicos los órganos más afectados. Afecta, casi exclusivamente, a mujeres en edad reproductiva<ref name="LAM intro">Linfangioleiomiomatosis pulmonar: presentación de un caso de
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| estado actual =En línea
evolución fulminante y revisión de la literatura (en línea). Consultado: 13 de julio de 2012. Disponible en:  [http://demo1.sedar.es/restringido/2004/n10_2004/6.pdf demo1.sedar.es]</ref>, aunque se han descrito de forma excepcional posibles casos en adolescentes y en varones, sin predominio étnico. La edad media de inicio es la cuarta década de la vida. Aparece como una enfermedad aislada o en asociación con esclerosis tuberosa (Enfermedad de Bourneville). Consiste en una proliferación de fibras musculares lisas que expresan además de marcadores inmunohistoquímicos de fibra  muscular, el antígeno HMB-45. No infrecuentemente existe una afectación  extratorácica. La afectación uterina ha sido descrita raramente.  
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}}<div  align="justify">Gutl. Sitio web del Grupo de Usuarios de Tecnologías  Libres, organizados en Cuba a partir de la evolución de las comunidades  de usuarios de GNU/Linux de Cuba, y apoyados por el desarrollo  gubernamental en el país de una migración hacia tecnologías y conocimientos libres, fomenta el uso de tecnologías libres a través de  eventos, talleres, cursos, etc de impacto social.
  
La linfangioleiomiomatosis plantea un reto al anestesiólogo durante la ventilación mecánica debido al patrón restrictivo que presenta esta enfermedad, más las complicaciones que se le asocian como neumotórax recidivantes y episodios hemoptoicos<ref name="LAM intro"></ref>.   
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Este grupo propone desde el 2009 la  ejecución de un plan de actividades anual que conforma un abanico de  posibilidades para aprender, usar y compartir software, hardware y  conocimiento libres. La acumulación de méritos y su loable contribución a  la sociedad permita la creación de una asociación de iguales objetivos  de trabajo, y con beneficios sociales similares para la República de  Cuba.
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El grupo propone como miembro honorífico  de este grupo al Ministro de la Informática y las Comunicaciones de  Cuba, Ramiro Valdés Menéndez.
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A partir del año 2010 y por indicación  del Ministerio de la Informática y las Comunicaciones, los Joven Club de  Computación y Electrónica (JCCE) asesoran, apoyan y coordinan desde sus  instalaciones el trabajo de las comunidades de software libre del paísVale destacar que la red más extendida en Cuba es la Red de los JCCE.
  
== Historia ==
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Objetivos de trabajo
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Soberanía Tecnológica:
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Apoyar el proceso de migración al uso de tecnologías libres.
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Ofrecer soporte técnico en el uso de tecnologías libres.
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Promover el uso tecnologías libres a partir de la realización de eventos, cursos, impartición de conferencias.
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Capacitación comunitaria, a la población en general, sobre el uso de tecnologías libres.
 +
Asesorar, avalar a cualquier institución sobre el funcionamiento de las tecnologías libres.
 +
Homologar el uso de sistemas y aplicaciones libres.
 +
Controlaría Social:
 +
Participar en los procesos de toma de decisiones que tengan que ver con tecnologías libres en Cuba.
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Asesorar, avalar las tomas de decisiones sobre uso de tecnologías libres en el país.
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Agrupar a los usuarios y desarrolladores de tecnologías libres del país a través de listas de correo y otros servicios.
 +
Avalar los derechos de autor de los productos, proyectos desarrollados con software y tecnologías libres.
 +
Proveer una personalidad jurídica que represente al grupo en eventos nacionales e internacionales.
 +
Socialización de Información:
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Ser centro de referencia de información y documentación de Software Libre en Cuba.
 +
Facilitar a los miembros el acceso a los software, información y tecnologías libres.
 +
Organizar eventos, así como la participación a otros ajenos a la asociación.
 +
Mantener un intercambio constante entre los miembros de la asociación.
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Difundir y promover el uso de los proyectos elaborados libres  desarrollados dentro y fuera del país, que puedan ser útiles a este.
 +
Desarrollo de Proyectos:
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Organizar, dirigir y apoyar el desarrollo de proyectos comunitarios, nacionales, etc.
 +
Crear una Plataforma de desarrollo colaborativo.
 +
Producción sistemas libres para sistemas educativos, sistemas  bancarios, económicos, salud, etc en general cualquier sistema nacional.
 +
Gestionar el patrocinio de instituciones, la recepción de donaciones y financiamiento.
 +
Visibilidad Internacional para Cuba en el campo de las Tecnologías libres:
 +
Colaborar con otros organismos internacionales que traten el tema del software y tecnologías libres.
 +
Reconocer y premiar a personas e instituciones por su aporte social con tecnologías libres.
 +
Crear el estatus de miembro honorífico en la estructura de la asociación.
 +
Organizar concursos y festivales y otros eventos nacionales relacionados con tecnologías libre.
 +
Crear la red social de software libre de Cuba.
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Actividades
 +
El Grupo de Usuarios de Tecnologías  Libres para dar cumplimiento a sus objetivos de trabajo desarrolla un  grupo de actividades en el país:
 +
Reuniones mensuales para la coordinación de la organización y documentación del grupo.
 +
Conferencias en el marco de las reuniones de los grupos de usuarios.
 +
Administración de servicios en instituciones con tecnologías libres.
 +
Despliegue de soluciones libres en empresas, escuelas e  instituciones. Dígase como ejemplo la instalación de clientes ligeros, y  otras tecnologías recientes que la población desconoce.
 +
Visita a centros e intercambio con estudiantes sobre los avances de las tecnologías libres en el mundo.
 +
Transferencia de información y conocimiento a través de cursos.
 +
Información a los internautas cubanos y extranjeros a través de su  blog de los principales acontecimientos relacionados con el GUTL.
  
La enfermedad fue descrita alrededor de 1930, aunque no se divulgó hasta 1966.
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Declaración:
 +
Este sitio ha sido creado con el fin de realizar una buena gestión de información sobre lo que acontece en Cuba  con las tecnologías libres. Y para ayudar a organizar la comunidad  cubana de usuarios que difunden y defienden el uso de tecnologías  libres.
 +
Apoyamos las decisiones de nuestro  pueblo de mantener su soberanía y los principios de la Revolución, por  lo que no aceptamos criterios lascivos que vayan en contra de nuestros  principios, palabras obscenas o discriminatorias.
 +
Pedimos a los miembros de las comunidades y grupos del país, que sean  respetuosos para con los demás, expresarse de manera adecuada, respetar  la ortografía, entre otros.
 +
Los comentarios que no respeten estos principios no serán publicados.
 +
Políticas de Noticias:
 +
Objetivo 1: Saber lo que se está haciendo en Cuba y el mundo en estas materias.
 +
Objetivo 2: Promocionar los proyectos que tributan a necesidades cubanas.
 +
Objetivo 3: Orientar a los lectores hacia las fuentes de información más confiables.
 +
Contáctenos:
 +
Si desea hacer alguna sugerencia de acuerdo al rol de los mantenedores de este sitio, envíe su mensaje.
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Administradores
 +
Eduardo Estevez Nuñez (eestevez @ cubarte.cult.cu)
 +
Pablo Mestre Drake (mestre @ ensap.sld.cu)
 +
Hugo Florentino Ferreira (hugo @ cips.cu)
 +
KZKG^Gaara (kzkggaara @ desdelinux.net)
 +
Webmaster y Editor
 +
Pablo Mestre Drake (mestre @ ensap.sld.cu)
 +
Hugo Florentino Ferreira (hugo @ cips.cu)
 +
Ernesto Acosta (elav @ ipichcb.rimed.cu)
 +
Gestor de Contenidos
 +
Abel Meneses Abad (sorice @ grm.uci.cu)
 +
Moderadores
 +
Hugo Florentino Ferreira (hugo @ cips.cu) [wiki]
 +
Colaboradores de noticias
 +
Maikel Llamaret Heredia (llamaret @ gmail.com)
 +
Nelson Pimienta (nelson @ cneart.cult.cu)
  
== Descripción ==
 
 
Se trata de una enfermedad considerada más hamartomatosa (hamartoma es un tumor constituido
 
por una mezcla anormal de los elementos constitutivos de un tejido) que neoplásica (tumoral),
 
caracterizada por la proliferación de un tipo inusual de células anormales del músculo liso que invade tejidos, vasos linfáticos y también sanguíneos.
 
 
== Causas ==
 
 
La causa de esta enfermedad sigue sin conocerse, pero el hecho de que ocurra fundamentalmente
 
en mujeres sugiere la implicación de las hormonas femeninas en la patogenia (mecanismos de producción de enfermedad) de la enfermedad, ya que se exacerba durante el embarazo, la menstruación y el uso de estrógenos. También se barajan factores hereditarios.
 
 
=== Histología ===
 
 
Histológicamente existe una proliferación de células musculares lisas alrededor de bronquíolos
 
terminales, arteriolas, vénulas y linfáticos, junto con presencia de lesiones quísticas difusas. La proliferación muscular lisa se tiñe de forma selectiva con el anticuerpo monoclonal HMB-45, lo que facilita su diagnóstico, incluso en muestras de biopsia transbronquial<ref>Enfermedades intersticiales difusas del pulmón. Sarcoidosis, eosinofilias,
 
histiocitosis X, microlitiasis alveolar, linfangioleiomiomatosis (en línea). Consultado: 13 de  julio de 2012. Disponible en: [http://www.neumosur.net/files/EB04-35%20otras%20NID.pdf www.neumosur.net]</ref>; estas características son muy semejantes a las que aparecen en otra enfermedad llamada esclerosis tuberosa o enfermedad de Bourneville. Recientemente se han encontrado semejanzas genéticas entre estas dos enfermedades, por lo que se ha desarrollado una nueva terminología dividiendo a los pacientes con linfangioleiomiomatosis en dos grupos: uno con enfermedad esporádica y otro con enfermedad asociada a esclerosis tuberosa, enfermedad que cursa con lesiones cutáneas y del escáner craneal. La enfermedad puede debutar o agravarse en relación con embarazo, administración de contraceptivos
 
orales, estrógenos o al comenzar el tratamiento con terapia hormonal sustitutiva.
 
 
== Aspectos clínicos ==
 
 
Clínicamente la linfangioleiomiomatosis se caracteriza por disnea (dificultad en la respiración) progresiva, que inicialmente es de grandes esfuerzos y dolor torácico causado generalmente por aparición de neumotórax (acumulación de aire en la cavidad pleural) recurrente, hemoptisis (expectoración de sangre) leves o esputos hemoptóicos (expectoración de sangre).
 
 
=== Síntomas ===
 
 
En estadios precoces los síntomas son similares a los de asma, enfisema (dilatación exagerada y
 
permanente de las vesículas pulmonares, con rotura de las paredes de las mismas) o bronquitis (inflamación de los bronquios); este trastorno también puede afectar al tejido del músculo liso del conducto torácico, ganglios linfáticos torácicos y en casos muy raros los linfáticos de las piernas. La proliferación de las células anormales hace que éstas se agrupen formando agregados pulmonares que crecen en las paredes de las vías aéreas, haciendo que se obstruyan, bloqueando el flujo del aire, la sangre y la linfa; esta obstrucción impide que los pulmones proporcionen oxígeno al organismo y da lugar a que se formen quistes (saco cerrado debajo de la piel que puede contener un contenido líquido o semisólido). También existe la presencia de neumotórax y quilotórax cuando se afecta el conducto torácico.
 
*Quilotórax:  se debe al engrosamiento y dilatación del conducto  torácico y los  linfáticos pulmonares por la proliferación anormal de  células  musculares lisas atípicas, pleomórficas, que se tiñen  positivamente  con el anticuerpo monoclonal HMB-45.
 
 
 
*Los neumotórax son  consecuencia de  la formación de dilataciones quísticas en los espacios  aéreos  distales,1,8,12 elemento característico  de esta enfermedad y que se formarían por alguno de los mecanismos siguientes: proliferación  de músculo liso dentro de las vías aéreas,  que crea una obstrucción  tipo válvula que conduce a distensión  de los espacios aéreos  terminales, degradación de fibras  elásticas por disbalance entre elastasas y alfa-1-antitripsina o compresión  de las vías aéreas por la proliferación de músculo  liso intersticial<ref>
 
Linfangioleiomiomatosis[http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0138-65572003000400011&script=sci_arttext]</ref>.
 
 
 
Más raramente afecta a troncos linfáticos retroperitoneales debutando clínicamente, en éstos casos, como masas abdominales y ascitis quilosa.
 
 
Cuando la afectación se presenta en órganos extratorácicos, riñones y excepcionalmente útero,
 
páncreas y suprarrenales, puede acompañarse de síntomas relacionados con la localización como
 
dolor, hematuria (presencia de sangre en la orina), masa palpable, pérdida de peso, dolor abdominal, ascitis (acumulación de líquido en la cavidad peritoneal) y orina turbia. Desde la aparición de los primeros síntomas hasta el diagnóstico puede pasar de 6 meses a 15
 
años.
 
 
== Exámenes y diagnóstico ==
 
 
Los pacientes con linfangioleiomiomatosis no tienen ninguna alteración hematológica específica.
 
Las pruebas de función pulmonar inicialmente normales suelen demostrar obstrucción y disminución de la difusión pulmonar que varía en función de la severidad. Del mismo modo la radiología suele ser normal en los casos poco evolucionados y progresivamente
 
presentar un patrón retículo nodular difuso. Se han identificado receptores para estrógenos y/o
 
progesterona en las células Linfangioleiomiomatosas. Está indicada la realización de escáner que determine la extensión de la enfermedad, pero el diagnóstico de confirmación es histológico por lo que requiere la realización de una biopsia (operación que consiste en extirpar en el individuo vivo un fragmento de órgano o de tumor con objeto de someterlo a examen microscópico), en la que se han descrito dos tipos importantes de células de linfangioleiomiomatosis unas fusiformes y otras epitelioides, estas últimas pueden infiltrar y proliferar alrededor de cualquier estructura: parénquima (tejido fundamental
 
de un órgano), espacios intersticiales y alveolares, linfáticos, paredes de los bronquios y pleura (membrana serosa que reviste el pulmón introduciéndose entre los lóbulos del mismo: pleura visceral y tapiza la superficie interna de la cavidad torácica y cubre el diafragma: pleura parietal). Las fibras musculares lisas expresan, marcadores inmunohistoquímicos de fibra muscular y el antígeno HMB-45 especialmente cuando existe afectación extratorácica.
 
 
=== Biopsias ===
 
 
*Biopsia pulmonar por videotoracoscopia. Se realizan incisiones diminutas en la pared torácica para introducir instrumentos y un endoscopio de visualización. El médico toma pequeños trozos de pulmón mientras mira una pantalla de vídeo. La toracoscopia se realiza en el hospital bajo anestesia general. Es menos invasiva que la biopsia pulmonar abierta.
 
*Biopsia pulmonar abierta. El cirujano practica una incisión en un lado de la pared torácica entre las costillas. Se extirpan unos cuantos trozos de tejido pulmonar. Las biopsias pulmonares abiertas se realizan en el hospital bajo anestesia general<ref>¿Qué es la linfangioleiomiomatosis (LAM)? (en línea). Consultado: 13 de  julio de 2012. Disponible en:  [http://patients.thoracic.org/information-series/es/resources/13linfangio.pdf  patients.thoracic.org]</ref>.
 
 
=== Diagnóstico diferencial ===
 
 
Debe realizarse el diagnóstico diferencial con neoplasias de células fusiformes y epitelioides uterinas y debería confirmase su diagnóstico mediante la positividad a marcadores musculares y HMB-45 que sólo es positivo en casos de afectación del parénquima pulmonar y renal; también con otras proliferaciones de músculo liso tales como leiomiomatosis intravenosa, leiomiomas metastatizantes, leiomiosarcomas y excepcionalmente sarcomas.
 
 
== Evolución ==
 
 
La evolución de la enfermedad es muy variable, llegando en los casos más desfavorables a la fibrosis pulmonar. De forma ocasional, se ha descrito la malignización de las fibras musculares uterinas.
 
 
== Tratamiento ==
 
 
El tratamiento de soporte incluye prevención de la osteoporosis y oxigenoterapia sí se precisa.
 
También están indicados los broncodilatadores para relajar los músculos alveolares de los bronquiolos. Aunque no existe un tratamiento curativo de la enfermedad, la terapia hormonal es la más usada; también resulta eficaz la reducción farmacológica o quirúrgica de la producción de estrógenos, mientras que algunos doctores consideran que el único tratamiento efectivo en los casos graves es el trasplante pulmonar<ref>Tratamiento de la linfangioleiomiomatosis con sirolimus (en línea). Consultado: 13 de julio de 2012. Disponible en:  [http://www.archbronconeumol.org/bronco/ctl_servlet?_f=40&ident=90026937 www.archbronconeumol.org]</ref>.
 
 
=== Rapamicina ===
 
 
Existen investigadores que plantean que en la  linfangioleiomiomatosis y la esclerosis tuberosa el complejo  hamartina-tuberina, que      inhibe el crecimiento  celular, perdió su  función por una mutación en los genes. La rapamicina tiene        parecido efecto al  complejo hamartina-tuberina normal, inhibe mTOR que  favorece la síntesis  proteica y      el crecimiento celular.  Por lo  tanto, puede se indicada la rapamicina para ordenar el desorden<ref>Linfangioleiomiomatosis  y medicina traslacional (en línea). Consultado: 13 de julio de 2012. Disponible en:  [http://www.scielo.org.ar/scielo.php?pid=S0025-76802007000500017&script=sci_arttext www.scielo.org.ar]</ref>.
 
 
=== Sirolimus ===
 
 
El sirolimus, un agente inmunosupresor  aprobado por la FDA, podría remedar la función de la tuberina en  pacientes con LAM, impidiendo la activación anómala de mTOR, como ha  sido demostrado en modelos celulares y animales. Se conoce que inhibe la  proliferación de células musculares lisas en las arterias coronarias  tras la colocación de un stent. Estudios preclínicos han demostrado que  el tratamiento con análogos de sirolimus (CCI-779) reduce el tamaño de  los tumores en modelos animales (ratones) con ET10.  Dada la eficacia y seguridad de sirolimus en estudios preclínicos, y  sus potenciales efectos beneficiosos, se han diseñado estudios en  humanos.
 
Los angiomiolipomas renales son unos tumores benignos,  ricos en grasa, tejido muscular y vasos sanguíneos, presentes en el 40%  de las pacientes, tanto en la LAM esporádica como en LAM asociada a ET11.  Están asociados a mutaciones en los genes TSC1 y TSC2. Se han descrito  casos clínicos con reducción del tamaño de los angiomiolipomas renales  tras el tratamiento con sirolimus12.  En el año 2008 se publicaron los resultados del primer ensayo clínico  en fase II con sirolimus para el tratamiento de los angiomiolipomas  renales en pacientes con ET y en pacientes con LAM13.  Incluyeron en el estudio a 25 enfermas: 6 con LAM esporádica, 12 con ET  y LAM y 7 con ET sin LAM. Tras 12 meses de tratamiento con sirolimus  hubo una reducción del 53,2±26,6% del volumen medio de los  angiomiolipomas con respecto al volumen basal. Cuando se analizaron las  variables funcionales respiratorias en las 11 pacientes con LAM,  observaron un incremento medio del FEV1 de 118±330ml y de la  FVC de 390±570ml tras 12 meses de tratamiento. Ocho de los 11 enfermos  tenían un incremento de al menos 250ml en la FVC durante el año de  tratamiento con sirolimus. Estos efectos beneficiosos tendían a revertir  tras la retirada del fármaco. Entre los efectos adversos más frecuentes  destacan úlceras bucales, diarrea e infecciones del tracto respiratorio  superior, como ocurrió en los casos presentados, en los que dos de  ellos presentaron úlceras bucales. Los autores concluyen que el  tratamiento con sirolimus durante un año reduce el tamaño de los  angiomiolipomas renales y puede mejorar la función pulmonar en pacientes  con ET y LAM.
 
 
== Descubrimientos actuales ==
 
 
Se discute la existencia de una predisposición genética o incluso que se trate de una enfermedad hereditaria, con un patrón de herencia ligada al sexo. Los dos genes asociados con la esclerosis tuberosa se han localizado en el cromosoma 9 (9q34) y el cromosoma 16 (16p13). Recientemente (2012), las investigaciones se centran en encontrar una base
 
genética común para las dos enfermedades.
 
 
== Referencias ==
 
 
{{listaref}}
 
  
 
== Fuentes ==
 
== Fuentes ==
  
*Linfangioleiomiomatosis uterina y de gánglios linfáticos pélvicos (en línea). Consultado: 13 de julio de 2012. Disponible en: [http://conganat.uninet.edu/IVCVHAP/POSTER-E/102/ conganat.uninet.edu]
+
*¿Quiénes somos? (en línea). Consultado: 7 de diciembre de 2012. Disponible en: [http://gutl.jovenclub.cu/quienes-somos/ gutl.jovenclub.cu]
*Expectoración hemoptoica y enfermedad pulmonar infiltrativa difusa en una mujer de 40 años (en línea). Consultado: 13 de julio de 2012. Disponible en: [http://www.fesemi.org/formacion/casos-clinicos/caso9/view www.fesemi.org]
 
*Doxycycline Treatment for Lymphangioleiomyomatosis with Urinary Monitoring for MMPs (en línea). Consultado: 13 de julio de 2012. Disponible en: [http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMc053410 www.nejm.org]
 
*Efficacy and Safety of Sirolimus in Lymphangioleiomyomatosis (en línea). Consultado: 13 de julio de 2012. Disponible en: [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3118601/?tool=pmcentrez www.ncbi.nlm.nih.gov]
 
*Survival and disease progression in UK patients with lymphangioleiomyomatosis (en línea). Consultado: 13 de julio de 2012. Disponible en: [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1747117/pdf/v059p00800.pdf www.ncbi.nlm.nih.gov]
 
*Serum Vascular Endothelial Growth Factor-D Prospectively Distinguishes Lymphangioleiomyomatosis From Other Diseases (en línea). Consultado: 13 de julio de 2012. Disponible en: [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2940071/?tool=pmcentrez www.ncbi.nlm.nih.gov]
 

última versión al 11:00 7 dic 2012

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Este grupo propone desde el 2009 la ejecución de un plan de actividades anual que conforma un abanico de posibilidades para aprender, usar y compartir software, hardware y conocimiento libres. La acumulación de méritos y su loable contribución a la sociedad permita la creación de una asociación de iguales objetivos de trabajo, y con beneficios sociales similares para la República de Cuba. El grupo propone como miembro honorífico de este grupo al Ministro de la Informática y las Comunicaciones de Cuba, Ramiro Valdés Menéndez. A partir del año 2010 y por indicación del Ministerio de la Informática y las Comunicaciones, los Joven Club de Computación y Electrónica (JCCE) asesoran, apoyan y coordinan desde sus instalaciones el trabajo de las comunidades de software libre del país. Vale destacar que la red más extendida en Cuba es la Red de los JCCE.

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Fuentes

  • ¿Quiénes somos? (en línea). Consultado: 7 de diciembre de 2012. Disponible en: gutl.jovenclub.cu