Glomerulopatía por depósitos de inmunoglobulina A(IgA)

Glomerulopatía por depósitos de inmunoglobulina A (IgA) Clasificación: Enfermedades del riñón

Glomerulopatía por depósitos de inmunoglobulina A (IgA) es el tipo de glomerulonefritis lentamente progresiva, caracterizada desde el punto de vista clínico por hematurias recurrentes asociadas a infecciones respiratorias o digestivas, y desde el histológico por proliferación mesangial y depósitos de IgA, sobre todo en el mesangio. Constituye el 30 o 40 % de las glomerulopatías primarias en Japón y de 15 a 20 % en el norte de Europa, pero menos del 10 % en Norteamérica.

Fisopatología

Aunque el mecanismo exacto de desarrollo de la enfermedad no está del todo aclarado, existen varias observaciones que sugieren que está asociada con una anormalidad en la regulación de la IgA, quizás en respuesta a antígenos ambientales a los cuales el paciente está crónicamente expuesto. Se han identificado los siguientes cambios en la homeostasis de la IgA:

1. La concentración plasmática de IgA está aumentada en la mitad de los casos.
2. Están presentes inmunocomplejos circulantes que contienen IgA paralelo al curso de la enfermedad.
3. Existe un incremento de los linfocitos Ty B específicos para IgA luego de infecciones del tracto respiratotio superior, situación no vista en individuos normales.

Anatomía patológica

La microscopia óptica muestra diferentes patrones (OMS):
A. Lesiones glomerulares menores.
B. Glomerulonefritis focal, proliferativa segmentaria y lesiones necrotizantes con grado variable de formación de semilunas.
C. Glomerulonefritis proliferativa mesangial difusa.

La inmunofluorescencia demuestra depósitos difusos de IgA y complemento en el mesangio, también IgG, IgM y fibrina.

Cuadro Clínico

Aunque la mayoría de los pacientes presenta sólo una hematuria recurrente, se ha señalado también la Fisopatología existencia de proteinuria, que en algunos casos alcanza valores compatibles con el criterio de síndrome nefrótico. Otros enfermos apenas tienen manifestaciones y son dignosticados cuando aparecen los signos y síntomas de insuficiencia renal.

Evolución

Durante mucho tiempo la glomerulopatía por depósitos de IgA fue considerada como una enfermedad de buen pronóstico; actualmente se sabe que la tasa de sobrevida renal a los 10 años es del 80 a 87 % y a los 20 años el 25 % ha llegado a la insuficiencia renal crónica terminal (IRCT). Se han comprobado, además, recidivas de la afección en riñones trasplantados.

Tratamiento

El tratamiento tiene varios aspectos.

1. Prevención de la exposición a antígenos ambientales: erradicación de focos infecciosos (tonsilectomía), restricción de antígenos alimentarios (gluten) y reducción de la permeabilidad a antígenos alimentarios (ensayos con ácido 5-aminosalicílico y cromoglicato sódico).
2. Manipulación de la respuesta inmune anormal con: esteroides, azatioprina, ciclofosfamida, dipiridamol, warfarina, ciclosporina, fenitoína, ácidos grasos polisaturados omega 3 contenidos en el aceite de pescado.
3. Control de la HTA con IECA.
4. El trasplante renal es la elección una vez establecida la IRCT.

Véase también

Nefrosis

Fuente

• Temas de Medicina Interna / Reinaldo Roca Goderich, Varan V. Smith Smith, Eduardo Paz Presilla... [y otros]. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2002.

Enlaces externos

• Pediatría. Tomo V: Parte XXI. Nefrología: Capítulo 139. Enfermedades glomerulares: Glomerulopatías primarias: Síndrome nefrótico». [En línea]. Disponible en: http://gsdl.bvs.sld.cu/cgi-bin/library?e=d-000-00---0pediatra--00-0-0--0prompt-10---4------0-1l--1-es-50---20-about---00031-001-1-0utfZz-8-00&c=pediatra&cl=CL2.6&d=HASH010dd8260ce53cb4c24c8e0d.7.7.2.2. [Consultado: 14-enero-2012].