Hidroavacciniforme
| ||||
Sumario
Hidroavacciniforme
Es una enfermedad idiopática muy rara, propia de la niñez, que se resuelve en la adultéz y se presenta en forma intermitente. Junto a la hidroa estival constituyen los 2 extremos de un espectro por fotosensibidad. Se diferencian clínicamente en que la hidroavacciniforme deja cicatriz y la hidroa estival no. Se caracteriza por un grupo de vesículas recurrentes, se aparición en áreas expuestas, que dejan cicatriz vacciniforme en su solución.
Patogenia
La exposición a la luz solar induce el rash cutáneo. La exposición artificial al espectro de UVA y UVB puede inducir la lesión en forma indistinguible de la erupción natural. La naturaleza y las causas de esta condición no están clasificadas.
Cuadro Clínico
Las manifestaciones clínicas son muy pruriginosas, con tendencia a la sensación de quemaduras; aparecen en las horas que siguen a la exposición solar. Son lesiones evolutivas, progresivas, que comienzan por máculas eritematosas dispersas simétricamente (particularmente en cara y manos); luego aparecen pápulas sensibles para confluir en vesículas y bulas hemorrágicas. La umbilicación y las costras surgen varios días después, hasta dejar lesiones necróticas en forma de bolsas y en ocasiones cicatrices telangiectásicas. Las localizaciones más frecuentes son en orejas, naríz, mejillas,y tórax; se pueden observar conjuntivitis, queratitis y fotoonicólisis, además de malestar general. Fiebre y cefalea acompañan a las lesiones cutáneas en varias ocasiones.
Histopatologia
En las lesiones tempranas aparece una vesícula intraepidérmica multilocular por degeneración reticular. En la dermis se observa hemorragia y trombosis de los vasos, además de inflamación. Posteriormente, en el centro de la ampolla aparece necrosis de la epidermis y de la dermis subyacente. La necrosis de la dermis aparece hemogénea y eosinofílica. Un inflitrado celular rodea el área de necrosis. Todas estas manifestaciones constituyen cambios histológicos distintivos.
Diagnóstico
Se establece por la correlación clínico-patológica, que es característica, y por la historia de la enfermedad. El fototest cutáneo responde a un amplio espectro UVB,UVA y a fuentes monocromáticas. Las otras enfermedades fotoinducidas son eliminadas por los estudios que confirman esos diagnósticos.
Tratamiento
Pueden obtenerse resultados satisfactorios mediante la fotoprotección con pantallas solares, PUVA, etc. La hidroxicloroquina ha sido beneficiosa en casos resistentes.
Fuentes
Dermatología / Dr.Julián ManzurKatrib, Dr. José G. Díaz Almeida,Dra .Marta Cortes Hernández. —La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2002 310 p.il, pág. 102-103
