Osteopoiquilosis
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Osteopoiquilosis. Es una enfermedad se transmite de forma autosómica dominante. Las lesiones suelen localizarse cerca de las áreas comunes de los huesos largos, la pelvis, omóplato, y en los pequeños huesos de las manos y los pies. La condición es hereditaria, con la susceptibilidad a la igualdad de hombres y mujeres.
Síntomas
Los pacientes son asintomáticos, y exámenes de laboratorio son normales. El osteosarcoma se ha informado de la aparición en el hueso afectado. Las condiciones asociadas incluyen: dermatofibrosis diseminada lenticulares, esclerodermia, sindactilia, enanismo, anormalidades endocrinas, melorrheostosis, y el paladar hendido. La mayoría de los pacientes no tienen otros hallazgos.
Estudios Radiológicos
Radiológicamente, las lesiones se observan en las zonas metafisarias y epifisarias de los huesos afectados. Los huesos muestran múltiples focos discretos o agrupada de radiopacidad con una densidad uniforme, dando un aspecto del hueso manchado. La gammagrafía ósea es normal la actividad.
Diagnóstico Diferencial
Cáncer metastásico, la mastocitosis, la esclerosis tuberosa.
Histopatología
Histológicamente, las lesiones se asemejan a una isla del hueso.
Fuente
- Bullough y Invigorita, Atlas de Patología Ortopédica, 1 ª ed. Universidad de prensa del parque de Greenfield y Arrington, de imagen en los tumores óseos, Lippencott, 1995.
- Resnick, D., Hueso y la Articulación de imágenes, el Banco Mundial Saunders, Philadelphia, PA, 1989, pp. 1234-1239.
