Diferencia entre revisiones de «Adenomatosis hepática»
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| − | '''Adenomatosis hepática''' (AH): Es una enfermedad benigna definida por la aparición de múltiples adenomas en un hígado normal. Se trata de una entidad poco frecuente y de causa no conocida, de la que existen menos de un centenar de casos publicados en la literatura médica y que se ha relacionado con la toma de anticonceptivos orales o esteroides anabolizantes, con enfermedades por depósito y con mutaciones genéticas asociadas a la diabetes mellitus tipo MODY (maturity onset diabetes of the young). | + | '''Adenomatosis hepática''' (AH): Es una enfermedad benigna definida por la aparición de múltiples adenomas en un hígado normal. Se trata de una entidad poco frecuente y de causa no conocida, de la que existen menos de un centenar de casos publicados en la literatura médica y que se ha relacionado con la toma de anticonceptivos orales o esteroides anabolizantes, con enfermedades por depósito y con mutaciones genéticas asociadas a la diabetes mellitus tipo MODY (maturity onset diabetes of the young). |
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Descubrir la causa y extensión de la lesión hepática es importante para orientar el tratamiento. | Descubrir la causa y extensión de la lesión hepática es importante para orientar el tratamiento. | ||
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==Tratamiento== | ==Tratamiento== | ||
| − | El tratamiento de la enfermedad hepática depende del diagnóstico. Algunos problemas hepáticos pueden tratarse con modificaciones en el estilo de vida, como dejar de consumir alcohol o bajar de peso, generalmente como parte de un programa médico que incluye un seguimiento minucioso de la función hepática. Otros problemas hepáticos pueden tratarse con medicamentos o pueden requerir cirugía. | + | El tratamiento de la enfermedad hepática depende del diagnóstico. Algunos problemas hepáticos pueden tratarse con modificaciones en el estilo de vida, como dejar de consumir alcohol o bajar de peso, generalmente como parte de un programa médico que incluye un seguimiento minucioso de la función hepática. Otros problemas hepáticos pueden tratarse con medicamentos o pueden requerir cirugía. El tratamiento de la enfermedad hepática que produce la insuficiencia hepática o ha derivado en ella finalmente puede requerir un trasplante de hígado.En los últimos años se ha comunicado la coexistencia de adenomatosis hepática con lesiones de esteatohepatitis no alcohólica en dos pacientes con síndrome metabólico, una asociación de interés por la creciente prevalencia de la enfermedad hepática grasa no alcohólica en los países desarrollados y por la posibilidad de que compartan un mecanismo causal. |
| − | El tratamiento de la enfermedad hepática que produce la insuficiencia hepática o ha derivado en ella finalmente puede requerir un trasplante de hígado. | ||
==Complicaciones== | ==Complicaciones== | ||
La complicación más frecuente es la hemorragia intraperitoneal o intratumoral, y es más habitual en pacientes con lesiones subcapsulares mayores de 4 o 5cm2 y durante el embarazo. Otra complicación, extremadamente infrecuente, es la degeneración maligna por transformación en hepatocarcinoma. Este riesgo parece muy bajo en los adenomas negativos para la betacatenina. | La complicación más frecuente es la hemorragia intraperitoneal o intratumoral, y es más habitual en pacientes con lesiones subcapsulares mayores de 4 o 5cm2 y durante el embarazo. Otra complicación, extremadamente infrecuente, es la degeneración maligna por transformación en hepatocarcinoma. Este riesgo parece muy bajo en los adenomas negativos para la betacatenina. | ||
Revisión del 14:42 31 may 2019
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Adenomatosis hepática (AH): Es una enfermedad benigna definida por la aparición de múltiples adenomas en un hígado normal. Se trata de una entidad poco frecuente y de causa no conocida, de la que existen menos de un centenar de casos publicados en la literatura médica y que se ha relacionado con la toma de anticonceptivos orales o esteroides anabolizantes, con enfermedades por depósito y con mutaciones genéticas asociadas a la diabetes mellitus tipo MODY (maturity onset diabetes of the young).
Causas
Descubrir la causa y extensión de la lesión hepática es importante para orientar el tratamiento. Es probable que tu médico comience con los antecedentes médicos y con una exploración física minuciosa. El médico puede recomendarte lo siguiente:
- Análisis de sangre: Te pueden pedir una batería de análisis de sangre conocida como «pruebas funcionales hepáticas» para diagnosticar la enfermedad hepática. Se pueden hacer otros análisis de sangre para detectar trastornos genéticos o problemas hepáticos específicos.
- Pruebas de diagnóstico por imágenes: Una ecografía, una tomografía computarizada y una resonancia magnética pueden mostrar daño hepático.
- Análisis de tejidos: Tomar una muestra de tejido (biopsia) del hígado puede ayudar a diagnosticar una enfermedad hepática y a buscar signos de daño hepático. Por lo general, una biopsia de hígado se realiza con una aguja larga que se introduce a través de la piel para extraer una muestra de tejido. Posteriormente, se analiza en un laboratorio.
Diagnóstico
Suele diagnosticarse de manera incidental, aunque puede presentarse como dolor abdominal crónico de características inespecíficas. Mucho más infrecuente es que empiece como una complicación hemorrágica grave por rotura de alguno de los adenomas. Su diagnóstico la presencia de más de 10 adenomas en un parénquima hepático sano, en ausencia de enfermedades de depósito hepático y terapias esteroideas previas, lo cual facilita su diferenciación de los adenomas hepáticos como entidad aislada. Su etiología es desconocida, aunque se ha descubierto que en el 50 % de sus adenomas está presente una inactivación bialélica del gen HNF 1-alfa, bien debida a dos mutaciones somáticas (85 % de casos), o bien a la asociación de una mutación somática con otra germinal heterocigota. En menos del 10 % de los adenomas se ha identificado la mutación del gen de la betacatenina.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial se establece con otras lesiones hepáticas múltiples hipervasculares como la hiperplasia nodular focal (HNF), el hepatocarcinoma múlitple (HCC), metástasis hipervasculares y carcinoma fibrolamelar.
- La hiperplasia nodular focal, a diferencia del adenoma, presenta una cicatriz central estrellada hiperintensa en T2 y que realza en fases tardías tras la administración de contraste intravenoso, no suele tener lípidos intralesionales y en el examen con ecografía doppler se observan unas curvas de patrón arterial en vez de venoso como se vería en el adenoma.
- El hepatocarcinoma aparece en el seno de un hígado cirrótico y hay elevación de la alfafetoproteína.
- El diagnóstico diferencial con las metástasis puede ser difícil, aunque éstas no suelen tener lípidos o hemorragia intralesional, son hipointensas en T1 y marcadamente hipertensas en T2, y en TC y RM aparecen hipoatenuadas/hipointensas tanto en las imágenes sin contraste como en las fases portal y tardía tras la administración de iodo o gadolinio.
- Hemangiomatosis hepática, típicamente del lactante o primer año de vida. Hipoecoica, hipodensas en Ct, hipointensas en T1 y marcadamente hiperintensas en T2 con realce centrrípeto característico.
Tratamiento
El tratamiento de la enfermedad hepática depende del diagnóstico. Algunos problemas hepáticos pueden tratarse con modificaciones en el estilo de vida, como dejar de consumir alcohol o bajar de peso, generalmente como parte de un programa médico que incluye un seguimiento minucioso de la función hepática. Otros problemas hepáticos pueden tratarse con medicamentos o pueden requerir cirugía. El tratamiento de la enfermedad hepática que produce la insuficiencia hepática o ha derivado en ella finalmente puede requerir un trasplante de hígado.En los últimos años se ha comunicado la coexistencia de adenomatosis hepática con lesiones de esteatohepatitis no alcohólica en dos pacientes con síndrome metabólico, una asociación de interés por la creciente prevalencia de la enfermedad hepática grasa no alcohólica en los países desarrollados y por la posibilidad de que compartan un mecanismo causal.
Complicaciones
La complicación más frecuente es la hemorragia intraperitoneal o intratumoral, y es más habitual en pacientes con lesiones subcapsulares mayores de 4 o 5cm2 y durante el embarazo. Otra complicación, extremadamente infrecuente, es la degeneración maligna por transformación en hepatocarcinoma. Este riesgo parece muy bajo en los adenomas negativos para la betacatenina.
