Anoftalmia

Anoftalmia
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El termino anoftalmía se utiliza en medicina para designar la ausencia completa de uno o ambos ojos

En general los párpados y la conjuntiva permiten una adaptación convencional de una prótesis ocular; a diferencia de casos de anoftalmia, que presentan una mayor dificultad en la adaptación, que será analizada en este escrito.

Definición más amplia

La anoftalmia es una malformación o anomalía congénita en donde el bebé nace sin sus globos oculares. La anoftalmía puede ser unilateral o bilateral, es decir, pueden faltar uno o los dos globos oculares. Debido a su reducida incidencia y al ser una enfermedad muy rara, la anoftalmía se ha estudiado muy poco, y muy poco se conoce acerca de las causas que lo originan.

Debido a la ausencia de los globos oculares, los médicos deberán colocar -mediante cirugía- unas bolas de hidrogel para evitar que la ausencia de los globos oculares no deforme la cara del bebé durante el desarrollo de su estructura facial. Si un bebé nace con anoftalmía, casi siempre existen sus párpados que, a menudo, están adheridos a nivel de los bordes.

Causas

La anoftalmia congénita es provocada por un defecto en el desarrollo embrionario y tiene su origen en la etapa crítica que ocurre entre la cuarta y la séptima semana de desarrollo, momento en que se produce gran parte del desarrollo facial. Las causas incluyen cuestiones genéticas y alteraciones cromosómicas (las más frecuentes son las trisomías 13 y 18 -47 cromosomas. Aunque muchas veces no es posible determinar cuales fueron las causas que provocaron la anoftalmia en un paciente.

Es importante la visita inmediata al oftalmólogo, ante la existencia de esta patología. Actualmente es reconocida la necesidad de comenzar cuanto antes la adaptación de conformadores expansores, pudiéndose comenzar en la primer semana de vida. El motivo es que el desarrollo facial es muy rápido en los niños. Aproximadamente el noventa por ciento del crecimiento orbital se completa a los cinco años de edad.

La órbita ocular cumple un rol fundamental en el desarrollo facial; al no existir el globo ocular, si no se sigue un proceso de adaptación con conformadores oculares apropiados, el crecimiento orbital no será el adecuado y provocará una deficiente simetría facial. En otras palabras los conformadores-expansores precisamente adaptados funcionan como soporte para el crecimiento de la estructura orbital y facial del individuo.

Por las razones expresadas, estos conformadores, no tienen solo fines cosméticos, sino que colaboran en el desarrollo y crecimiento de la cavidad ocular.

Cuadro Clínico

La microftalmía y la anoftalmía severa propician una microórbita, con una apariencia temprana de hemiatrofia craneofacial. Existe carencia de los párpados y del saco conjuntival, debido a una falta de estímulo por la pérdida extrema de función para el desarrollo y crecimiento de dichas estructuras, lo que determina, además, que no exista un buen desarrollo de la cavidad orbitaria.

Schittkowski y Hingst (2004) expresan que la pérdida congénita del ojo puede ser la razón más importante del hipodesarrollo orbitario . Esta deficiencia del desarrollo trae, por consiguiente, consecuencias funcionales, físicas y psicológicas, que dificultan su tratamiento.

Tratamiento

En los casos de anoftalmía y microftalmía congénita el fin del tratamiento es estimular el crecimiento adecuado de la órbita. En casos de anoftalmía adquirida la meta es la restauración del volumen orbital con un reemplazo adecuado

Entre las diferentes posibilidades de tratamiento destacan:

Prótesis oculares

Los niños con microftalmo congénito usualmente son capaces de utilizar una prótesis ocular. El grado de ajuste de esta prótesis se determina por el ancho de la fisura palpebral, lo cual limita, así, su anchura y altura en el saco conjuntival. El aspecto estético está determinado, entonces, por el tamaño de la deficiencia del volumen orbitario. La existencia de microftalmo severo con una longitud axial que difiere significativamente del lado sano o de valores normales, conduce a déficit del volumen orbital, cual se asevera entre más pequeño sea el ojo, lo que da impresión de enoftalmos . Ello puede ser bien compensado con una prótesis.

Conformadores rígidos.

Los conformadores son aditamentos rígidos que se utilizan para dilatar y aumentar el sacoconjuntival no teniendo efecto sobre la órbita. El ancho de la fisura palpebral determina el tamaño de estos conformadores pues limita la cantidad de volumen que puede ajustarse con este implante duro. El uso de conformadores de aumento requiere controles periódicos para valorar el progreso, así como cambios frecuentes por uno de mayor tamaño . Los resultados estéticos de este tratamiento en pacientes con volumen orbitario pobre son buenos si se tratan tempranamente.

Adaptación del conformador-expansor

En cada caso, comenzamos evaluando exhaustivamente la cavidad y las características orbitarias del paciente. A partir de este análisis se decide el proceso de adaptación a seguir.

El mejor método de adaptación, es el de molde por impresión interna de la cavidad. Se coloca un conformador con un dispositivo especial, por el cual se inyecta alginato, de esta forma se obtiene el molde exacto de la cavidad a partir del cual se elaborará la prótesis precisa para esa cavidad.

En algunos casos, puede ocurrir que este proceso de adaptación no sea posible. Los motivos pueden ser una cavidad muy pequeña, o niños muy inquietos o con alta sensibilidad. En estos casos se coloca un conformador pre-elaborado, que se ajuste a las necesidades de la cavidad.

En todos los casos, en la adaptación del conformador-expansor, se tiene en cuenta el objetivo primordial de la expansión de la órbita, y el crecimiento de la apertura palpebral, ayudando a que se produzca un crecimiento adecuado de los huesos orbitales.

En forma periódica, aproximadamente cada tres semanas, se colocan conformadores más grandes, para acompañar el crecimiento. Sin embargo es importante no forzar la cavidad, ya que se puede irritar la conjuntiva y disminuír la elasticidad, obteniéndose resultados contraproducentes. La parte externa del conformador debe permitir el mejor cierre posible del párpado.

Los conformadores son elaborados en acrílicos biocompatibles. Generalmente se elaboran con una pequeña saliente, que es sumamente útil para colocar y sacar fácilmente.

Una observación que no debe ser dejada de lado, es la importancia de un minucioso terminado y pulido del conformador, ya que una pequeña irregularidad en el mismo, puede producir irritaciones en los tejidos de la órbita y acumular secreciones.

Fuentes

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