Anosognosia
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Anosognosia. (del griego: a, prefijo privativo + nosos, enfermedad + gnosis, conocimiento: "desconocimiento de la enfermedad"), es la situación patológica referida a los pacientes con problemas neurológicos (cognitivos) que no tienen percepción de sus déficits funcionales neurológicos.
Es una negación de la propia patología neurológica: El paciente no admite que realmente le pasa algo siendo la causa de este déficit un daño orgánico que realmente esta impidiéndole dicha percepción.
Sumario
Historia
Fue Babinski en 1914 y, posteriormente, en 1918, el que hizo una descripción de pacientes que presentaban hemiplejia izquierda y que no tenían conciencia de que dicha parte del cuerpo estuviera sin movimiento y llamó a esto “anosognosia”. Tal como recoge Martínez Rodríguez (2007), tomado de Babinski: “Es como si el sujeto se desinteresara completamente por su brazo paralizado, como si tuviera incapacidad para fijar en él su atención”.
Previamente a esta denominación de anosognosia de Babinski, Beige (1905) utilizó la expresión “amnesia motora funcional” para referirse a este fenómeno. Según Meige (tomado de André JM et al., 2004): “Sin embargo (hablando de la hemiplejia) (...) músculos, primitivamente inertes, poco a poco recuperan la totalidad o parte de su contractilidad, pero el paciente no hace uso de ellos. Numerosos movimientos que eran imposibles en las etapas iniciales de la enfermedad subsiguientemente son posibles, pero no se llevan a cabo. El hemipléjico no los conoce. Se ha olvidado de ellos”. Realmente, leyendo a Meige, da la impresión de hablar más de un cuadro apráxico -que él refiere como amnesia motora- que de una verdadera anosognosia.
Posteriormente, a mediados de los años noventa, se han descrito muchos casos de anosognosia y se les ha intentado dar explicación desde diferentes disciplinas y asociados a cuadros diversos y no sólo motores (Sandifer, 1946; Cobss, 1947; Weinstein, 1950; Oppenheimer, 1951).
Definición
Según la RAE, anosognosia es un término de la Psicología que significa “enfermedad que consiste en no tener conciencia del mal notorio que se padece”. Esta definición introduce un término (enfermedad) que la diferencia de otras “no conciencias del mal notorio que se padece”. Además, hace referencia a algo que es principal en el diagnóstico de anosognosia: es la no conciencia del mal propio y no del mal que se pueda estar provocando a otros.
Según Prigatano (2005) “la anosognosia se define como el fenómeno clínico por el cual un paciente con una disfunción cerebral no parece ser consciente del deterioro de la función neurológica o neuropsicológica, que es evidente para el médico y para otras personas. La falta de conciencia parece específica de los déficit propios y no puede ser explicada por hiperarousal o deterioro cognitivo generalizado”.
En la definición de Prigatano ya aparecen algunos datos diferentes:
• existe una disfunción cerebral,
• es un fenómeno clínico y no una entidad unitaria como es una enfermedad,
• se da sólo para las alteraciones propias;
• no se explica por otra alteración concomitante.
En esta definición se hace referencia a la “incapacidad para darse cuenta de la incapacidad” (quizá sería mejor decir “el trastorno de no darse cuenta de que se tiene una clara disfunción”) y, bajo mi punto de vista, se aísla un concepto claro: existe un fallo en los sistemas de la conciencia del déficit. Obviamente, esto nos obligaría a entrar en lo que significa conciencia y consciencia, que formaría parte de un capítulo aparte en la neurobiología, refiriendo al lector a textos clásicos avanzados como el de Koch (2004) o el de Edelman y Tononi (2002).
Para Zarranz (2001) la anosognosia es “la incapacidad del paciente para reconocer su enfermedad y puede referirse a defectos motores, pero también del lenguaje, de la memoria o visuales”.
La diferenciación entre anosognosia y otras formas de “no conciencia del déficit” no es clara. Al menos, no están suficientemente delimitadas. Por las definiciones que encontramos de los autores clásicos y de otros, la anosognosia sería principalmente un no darse cuenta, un no ser consciente de un déficit evidente. ¿Acaso no hay pacientes con enfermedades psiquiátricas que no son conscientes de sus propios déficits? ¿No es un paciente con un brote psicótico no consciente de su déficit? Por otro lado, ¿no son los pacientes con Trastornos de la Personalidad tipo Límite, por ejemplo, no conscientes de sus evidentes impulsividades o mentiras? Verdaderamente, la respuesta sería sí, aunque los déficits no sean tan evidentes como una parálisis o una ceguera, que se pueden objetivar.
Entiendo que entrar en estas particularidades no es sólo ciertamente arriesgado sino que sería propio de un estudio pormenorizado sobre anosognosia, objetivo que escapa a este capítulo. Sin embargo, no puedo dejar de señalar las semejanzas entre la no conciencia del déficit de las personas que padecen ciertos trastornos psiquiátricos. Además, como veremos posteriormente, se ha referido clara anosognosia en cuadros psiquiátricos específicos como la Esquizofrenia o los Trastornos de Personalidad.
Según Orfei MD et al. (2007), “la anosognosia es la falta de conciencia o la subestimación de un déficit específico en el funcionamiento sensorial, perceptivo, motor, afectivo o cognitivo debido a una lesión cerebral”. Obviamente, esta definición es mucho más amplia que las anteriores.
Por ello, tomando como consideración estas y otras definiciones, se podría definir la anosognosia como un trastorno de origen cerebral, cuya causa puede ser conocida o no, que puede derivarse de una alteración de la estructura y/o de la función cerebral, y que consiste, principalmente, en la no conciencia de una alteración de alguna función corporal propia (física, neurocognitiva o psicológica) que es muy evidente para personas que conocen al paciente y también para otras personas que puedan cotejar lo que ocurre con la realidad, no siendo explicable por un mecanismo de negación.
Criterios diagnósticos y clasificación de la anosognosia
No existen, hasta la actualidad, criterios diagnósticos específicos para el diagnóstico de anosognosia. Algunos la consideran como una enfermedad, mientras otros la consideran un síntoma y otros un síndrome. La definición más exacta de anosognosia encuadraría en la categoría de signo o síntoma dentro de un cuadro general (así como el dolor articular lo es de la gripe).
Los únicos criterios diagnósticos propuestos para el diagnóstico de anosognosia se proponen desde el Consorcio de Neuropsicología Clínica (2010):
- A. Alteración de la conciencia de padecer un déficit físico, neurocognitivo y/o psicológico, o del padecimiento de una enfermedad.
- B. Esta alteración es principalmente, en forma de negación de lo que le ocurre, con varios tipos de expresiones diferentes:
i) A la pregunta “¿qué le pasa?” el enfermo responde “nada” o cualquier cosa que no tiene que ver en absoluto con lo que le trae a consulta y que hacen que, en cierto modo, el paciente no esté situado en el contexto. Por ejemplo, ante la pregunta “¿entonces por qué viene usted a consulta?” el paciente responde “no lo sé; quizá sea por el dolor de rodilla que tengo”.
ii) A una pregunta directa como “¿no tiene usted mal su memoria?”, el paciente responderá con “se me olvidan cosas como a todo el mundo” o “en absoluto: tengo mejor memoria que mi mujer”.
iii) Ante la evidencia de sus fallos en la exploración el paciente dirá algo así como “nunca he sido bueno para este tipo de cosas” (p. ej., en una exploración de las funciones mnésicas).
iv) Ante la evidencia de sus disfunción de la personalidad (mentiras evidentes, manipulaciones, etc.), siempre existirá la convicción más profunda de que los demás (la sociedad, etc.) son los culpables de lo que está ocurriendo a modo de lo indicado por Bialer (1961) y Rotter (1966) como precursores de las teorías de “locus de control” y, posteriormente, estudiadas por Lazarus o Bandura (1999), entre otros.
- C. Evidencia de dichos déficit mediante instrumentos de evaluación (ya sean validados o no) dirigidos a los fundamentos de dicho déficit. Un ejemplo de esto sería la exploración motora de un paciente con hemiplejia o la comprobación mediante pruebas de función ejecutiva de la alteración de dichas funciones.
- D. Evidencia para personas conocidas de dicha alteración, comprobada con pruebas de la vida diaria.
- E. Influencia negativa en su vida diaria, mermando su independencia y ocasionándole problemas y dificultades.
- F. Esta alteración no se da en el contexto de estados confusionales o estados alterados de conciencia, así como tampoco por afasia grave (Global o Wernicke)*.
- La anosognosia podría darse en un cuadro de afasia grave, pero los signos deberían ser tan evidentes para que este punto quedara evitado.
La no conciencia del déficit forma parte de muchos cuadros clínicos que “no” son neurológicos según la gran mayoría de los tratados.
La anosognosia se podría clasificar según los parámetros que defina el médico para su diagnóstico.
Cuadros clínicos que cursan con anosognosia
Anosognosia asociada a hemiplejia
Los cuadros típicos que provocan una hemiplejia suelen ser en su gran mayoría vasculares y, en concreto, de zonas corticales fronto-parietales. Normalmente, la anosognosia se encuentra más asociada a cuadros hemipléjicos izquierdos que derechos, aunque es una conclusión en la que a veces no se tiene en cuenta que los pacientes que tienen una hemiplejia derecha suelen tener en un alto número de casos alteraciones graves de comprensión verbal, lo que hace muy difícil conocer la proporción en la que son conscientes tanto de la afasia como de la hemiplejia. En cualquier caso, esta no es cuestión fácil y la anosognosia de la afasia o de la hemiplejia en un paciente afásico grave es, aún, una labor detectivesca que se basa fundamentalmente en signos indirectos.
Siempre la predominancia lesional es más marcada en pacientes lesionados en hemisferio derecho que en hemisferio izquierdo.
Los pacientes que presentan anosognosia de su hemiplejia suelen ser, en cierto modo, “indiferentes” a su afectación y muchas veces ser confundido con una persona que tiene un mecanismo de negación. El paciente dice que no se levanta de la cama porque está cansado, porque no tiene ganas o por cualquier cosa. Es imposible hacerle ver su parálisis y, si se le muestran los datos ciertos, el paciente siempre deriva a alguna razón por la que no quiere moverse.
Son pacientes “delirantes”: son incapaces de ser reducidos mediante la evidencia. De hecho, la anosognosia, como se ha indicado, es un campo amplio de estudio en la esquizofrenia.
Anosognosia asociada a ceguera cortical
Se ha descrito la ceguera cortical asociada así como, obviamente, en lesiones que involucren zonas visuales primarias y secundarias, principalmente debidas a infartos cerebrales.
Anosognosia asociada a afasia
Como se dijo anteriormente, es difícil poner de manifiesto la anosognosia asociada a las hemiplejias derechas.
La gran mayoría de cuadros de anosognosia descritos en pacientes afásicos lo han sido en afasias llamadas sensitivas, principalmente en Afasias Tipo Wernicke (Lazar et al., 2000). Los cuadros suelen cursar con falta de conocimiento del déficit lingüístico cuando cursan preferentemente con múltiples parafasias y jergafasia.
Anosognosia asociada a hemiasomatognosia
La hemiasomatognosia o negligencia unilateral corporal consiste en la falta de reconocimiento del propio hemicuerpo. Habitualmente se suele asociar en estos casos una anosognosia del defecto (Peña-Casanova, 1994). Puede ser consciente o inconsciente, según se pierda o no la conciencia de la existencia del hemicuerpo. La hemiasomatognosia consciente suele ser secundaria a fenómenos paroxísticos, bien epilépticos, bien migrañosos, mientras que la inconsciente es típica de lesiones hemisféricas, que comentaremos con más detenimiento. Se ha establecido una amplia variedad de trastornos de la conciencia del propio cuerpo por afectación del lóbulo temporal derecho, citándose hasta dieciséis formas diferentes (Ardila, 1992).
La percepción del propio cuerpo supone muchas variables a considerar y no hay que confundirla o compararla con la percepción del espacio extrapersonal. Existen cuadros de heminegligencia espacial que incluyen también una heminegligencia corporal, y entonces se le da el nombre de síndrome de hemiinatención, pero el paciente heminegligente visuoespacial puede ser consciente de la mitad de su propio cuerpo y a la heminegligencia espacial no tiene por qué asociarse necesariamente la anosognosia de la heminegligencia.
Existen muy pocos estudios que hayan encarado la posibilidad de que la heminegligencia personal esté disociada de la heminegligencia del espacio circundante (Bisiach et al., 1986).
Los pacientes con alteraciones intrínsecas del esquema corporal (tanto miembro fantasma como heminegligencia personal) conservan indemne el segundo sistema (conocimiento general, semántico y topográfico del cuerpo humano), como se demuestra al realizar con éxito tareas dirigidas a la identificación y localización de partes del propio cuerpo o de un modelo (Guariglia et al., 1992). Se han descrito pacientes, lesionados cerebrales derechos con heminegligencia personal, en los que se aprecian dificultades añadidas para ensamblar muñecos o identificar la lateralidad de figuras de manos rotadas. Esta alteración puede suponer en principio una afectación del conocimiento corporal pero la extensión de las lesiones cerebrales hacen dudar si se trata más bien de una alteración resultante de sus dificultades visuoconstructivas (Coslett et al., 1989).
Anosognosia asociada a amnesia
Cuando se habla de anosognosia asociada a amnesia se habla fundamentalmente de Síndrome de Korsakoff, aunque otras amnesias presentan igualmente un alto grado de anosognosia, como las asociadas a roturas de aneurismas de la arteria comunicante anterior o incluso a amnesias por lesión bilateral de la zona CA1 del hipocampo (Salmon et al., 2006).
Anosognosia asociada a heminegligencia visuoespacial izquierda
La heminegligencia visuoespacial izquierda puede cursar con anosognosia en muchos casos. Los pacientes no sólo presentan incapacidad para atender al hemicampo izquierdo sino que, además, presentan déficit de conciencia con respecto a dicho déficit. Así, los pacientes tropiezan sistemáticamente con objetos en su hemicampo izquierdo y le quitan importancia diciendo cosas como: “¿quién habrá puesto esto aquí?”.
Exploración de la anosognosia
Aunque el diagnóstico de la anosognosia es fundamentalmente clínico, existen algunos instrumentos que pueden servir para el diagnóstico de la misma.
Existen dos instrumentos propuestos para el diagnóstico de anosognosia, se trata de un cuestionario donde se pide a los pacientes que valoren su capacidad motora (o lingüística, dependiendo de cuál sea). Cada pregunta se ilustra con un dibujo simple y una escala visual-analógica de 4 puntos se utiliza para problemas de tipo motor o de lenguaje, donde 0 indica que "ninguna dificultad en la realización de la tarea" y 3 indica "grandes dificultades o imposibilidad para llevar a cabo la tarea". Los pacientes pueden indicar la respuesta mediante una respuesta verbal o por medio de la respuesta del motor, señalando el dibujo.
Otra aproximación fue la de Nimmo-Smith et al. (2005) basándose en preguntas sobre tareas bimanuales o unilaterales, siendo superiores en especificidad y sensibilidad las bimanuales. Por otro lado, la Catherine Bergego Scale (Azouvi et al., ND; Bergego et al., 1995) ha sido probada también para la anosognosia, incluyendo ciertos apartados que dan luz en este sentido.
Las indicaciones de Bisiach et al. (1986) escalaron, mediante preguntas específicas, en los siguientes grados de anosognosia:
• Grado 0: No anosognosia. El paciente explica su trastorno;
• Grado 1: El trastorno se informa sólo a raíz de una pregunta específica acerca de los déficit;
• Grado 2: el trastorno es reconocido sólo después de demostrar claramente su afectación;
• Grado 3: no se reconoce el trastorno de ninguna de las formas posibles.
Aunque existen otras escalas, quizá son estas las principales utilizadas en los pacientes con anosognosia.
Tratamiento de la anosognosia
No existe evidencia tipo A de ningún tratamiento para la anosognosia que haya mostrado efectividad.
Algunas propuestas como las de Bottini et al. (1995) o Vallar et al. (1990) sobre la estimulación vestibular y la relación con algunos aspectos de la conciencia del déficit no tienen más que evidencia de grado E.
