Basofilismo hipofisario

Basofilismo Hipofisario. Trastorno caracterizado por obesidad, pérdida de sustancia muscular, atrofia de la piel, osteoporosis, plétora, hipertensión, retención de sal y de agua, hipertricosis y diabetes mellitus.

Etiología y frecuencia

Esta rara enfermedad es relativamente más frecuente en las mujeres. Las manifestaciones clínicas son consecuencia de la hiperactividad de la corteza suprarrenal, ya sea por enfermedad adrenal intríneca, como en el caso del adenoma o carcinoma, o secundaria a una hiperplasia corticoadrenal bilateral, debida en muchos casos a hiperfunción del lóbulo anterior de la hipófisis. Algunas veces, un adenoma basófilo de la hipófisis va asociado a la hiperplasia corticoadrenal. Se piensa que este adenoma o un tejido hipofisario normal bajo estimulación hipotalámica anormal, tiene por resultado una producción execiva de hormona adrenocorticotropica, que a su vez causa hiperatividad corticoadrenal. En algunos casos no es posible encontrar alteraciones patológicas en la hipófisis ni en las suprarrenales, aún cuando sea evidente la hiperactividad funcional.

Sintomatología

La obesidad, frecuente, es del tipo llamado búfalo, es decir, que se limita a la cara y al tronco, con abdomen sobresaliente y un almohadillo de grasa en la nuca; las extremidades son gráciles. Una queja frecuente la constituye la debilidad muscular. En las mujeres llama la atención la hipertricosis de la cara y el tórax y la distribución masculina del bello pubiano. Es frecuente el acné. En muchos casos, la piel atrófica. El aspecto pletórico puede ser consecuencia de una mayor transparencia de la piel. Las estrías y las manchas purpúreas son resultado de una deficiencia de la matríz de la piel y del tejido elástico, que su vez presenta una atrofia tisular difusa por insufieciancia proteónica. La presión sistólica y en menor grado la diastólica suelen ser elevadas. Conforme progresa la enfermedad se pierde poco a poco la menstruación; con a trofia del endométrio y frotis vaginal de tipo de castración. La disminución o la falta de líbido costituye un sintoma prominente, especialmente en los varones. Es frecuente la osteoporosis, especialmente en las vertebras, como también lo son el colapso vertebral, cifosis y dolor lumbar. La descalcificación no es resultado primario de un trastorno del metabolismo del calcio, sino de la falta de la matriz ósea. Son frecuentes las manifestaciones psiquiátricas. Puede haber edema secundario. En muchos casos hay hiperglucemia y glucosuria. En más de la mitas la glucemia en ayunas es normal, pero cuando se practica la prueba de tolerncia de glucosa se observa disminución de la curva de tolerancia. La diabetes es algo resistente a la insulina. El exceso de secreción de hidrocortisona es causante de la depleción de los depósitos de nitrógeno, de la osteoporosis y de la diabetes.

Diagnóstico

Para que sospechemos que se trata de un síndrome de Cushing, basta con que aparezcan res de los signos y síntomas. La silla turca solo está aumentada de tamaño en un 4 % de los casos. En ausencia de stress grave tiene valor diagnóstico un título elevado de 17-hidroxicortisteroides en orina, o bien de otras fracciones esteroides relacionadas con la hidrocortisona. Las cifras de 17-cetosteroides son altas, aunque dentro del margen normal; la presencia de un nivel muy alto de 17-cetosteroides (50 mg. O más en 24 horas) es sugestiva de carsinoma. La ausencia de modificaciones por la estimulación con corticotropina sugiere también el carcinoma. Los enfermos con hiperplasia corticoadrenal bilateralresponden excesivamente a la corticotropina. La visualización de un desplazamiento de la sombra renal en el pielograma intravenoso, tomado en posición en pie y en decúbito, y el neumograma retroperitoneal por insuflación de O2, pueden reelar la presencia de un tumor adrenal; la hiperplasia bilateral puede demostrarse a veces mediante tomografía. En las mujeres debe establecerse el diagnóstico diferencial entre el síndrome de Cushing y el síndrome de masculinización verdadera, que se encuentra en adrenogenitalismo, y en arrenoblastoma y otros tumores ováricos virilizantes. El basofilismo hipofisario se caracteriza por debilidad muscular; el adrenogenitalismo, por fuerza muscular.

Pronostico y tratamiento

El pronóstico es pobre a no ser que se detenga la evolución de la enfermedad; la muerte se produce generalmente por enfermedad cardiovascular hipertensiva. Si hay tumor debe extirparse quirúrgicamente. Si no hay complicaciones mayores de tipo cardiovascular, psiquiátrico, osteoporótico o diabético, se ensayará la irradiación de la hipófisis. De no obtener una respuesta clínica en el cuerpo de 6 a 12 meses, estará indicada la drenolectomía total, con una terapéutica adecuada de sustitución corticoadrenal.

Fuentes

• Colectivo de autores. Manual MERK. Pág 87