Cardiopatía congénita

Cardiopatías Congénitas Anomalías cardiacas de nacimiento.

Cardiopatías congénitas. Se utiliza para describir las alteraciones del corazón y los grandes vasos que existen desde antes del nacimiento.La enfermedad cardíaca congénita o cardiopatía congénita se refiere a problemas con la estructura y funcionamiento del corazón.

Clasificación de las Cardiopatías Congénitas

1.Flujo Pulmonar Normal:

A.Hipertrofia ventricular derecha:

• Estenosis pulmonar.
• Estenosis mitral

B.Hipertrofia ventricular izquierda:

• Miocardiopatía primaria
• Estenosis aórtica.
• Coartación aórtica.
• Regurgitación mitral

2.Flujo Pulmonar Aumentado:

A.Hipertrofia ventricular derecha:

• Comunicación interventricular
• Comunicación interauricular (secundum)
• Conducto arterioso persistente

B.Hipertrofia ventricular izquierda (o combinación):

• Comunicación interventricular
• Conducto arterioso persistente
• Atrio ventricular común
• Cardiopatías Congénitas Cianóticas

3.Flujo Pulmonar Disminuido:

A.Hipertrofia ventricular derecha:

• Estenosis pulmonar severa con ccomunicación interventricular o sin ella.
• Atresia pulmonar con comunicación interventricular o sin ella.
• Tetralogía de Fallot.

B.Hipertrofia ventricular izquierda:

• Atresia tricuspídea
• Atresia pulmonar con hipoplasia ventricular derecha.

C.Hipertrofia ventricular derecha, izquierda o combinada:

• Transposición de grandes vasos con estenosis pulmonar.
• Tronco arterial con arteria pulmonar hipoplásica.

4.Flujo Pulmonar Aumentado:

A.Hipertrofia ventricular derecha:

• Síndrome del ventrículo izquierdo hipoplásico
• Transposición de grandes vasos.
• Atresia aórtica.
• Retorno venoso pulmonar totalmente anómalo.

B.Hipertrofia ventricular derecha, izquierda o combinada:

• Transposición de grandes vasos
• Atresia tricuspídea con transposición de grandes vasos
• Ventrículo único.

Cardiopatías Congénitas no Cianóticas

Cianótica

Las cardiopatías congénitas no cianóticas se clasifican de acuerdo con la carga fisiológica predominante que crean sobre el corazón. Las lesiones más frecuentes son aquellas que provocan una sobrecarga de volumen y las más habi­tuales entre éstas son los cortocircuitos de izquierda a derecha. Otras causas de sobrecarga de volumen son la regurgitación de la válvula auriculoventricular y algunas miocardiopatías.

La segunda causa más frecuente de lesión cardiaca congénita son las que se acompañan de sobrecar­ga de presión, habitualmente secundarias a una obstruc­ción del flujo de salida ventricular (por ejemplo, estenosis de la válvula aórtica o pulmonar) o a la estenosis de uno de los grandes vasos (por ejemplo, coartación aórtica). La radiografía de tórax y el electrocardiograma son instru­mentos útiles a la hora de diferenciar los dos tipos princi­pales de lesiones debidas a sobrecarga de presión o de volumen.

• Lesiones Asociadas con Sobrecarga de Volumen.

Las lesiones más frecuentes en este grupo son aquellas que producen cortocircuitos de izquierda a derecha, como comunicación interauricular (CIA), comu­nicación interventricular (CIV), comunicación auriculo­ventricular (CAV conducto AV) y conducto arterioso per­sistente (CAP). El denominador común en la fisiopatología de este grupo es la comunicación entre la circulación sisté­mica y la pulmonar, lo cual se traduce en un cortocircuito de sangre completamente oxigenada, que penetra de nuevo en los Pulmones.

• Lesiones Asociadas con Sobrecarga de Presión

El denominador común en la fisiopatología de estas lesiones es la obstrucción del flujo normal de sangre. Las obstrucciones más frecuentes son las que afec­tan al vaciamiento ventricular, como la estenosis de la válvula pulmonar, la estenosis de la válvula aórtica y la coartación aórtica.

Las obstrucciones del llenado ventricu­lar son menos frecuentes y comprenden la estenosis mitral o tricuspídea y el cor triatum. La obstrucción del vacia­miento ventricular puede tener lugar en la válvula, por debajo de la válvula (p. ej., el ventrículo derecho de doble cámara o la membrana subaórtica) o por encima de ella (p. ej., estenosis de las ramas pulmonares o estenosis aórtica supravalvular).

El gasto cardíaco se mantiene, salvo que la obstrucción sea grave, de manera que los síntomas de insuficiencia cardiaca son sutiles o inexistentes. Esta com­pensación implica un aumento de grosor de la pared (hi­pertrofia).

Comunicación interauricular

Las comunicaciones interauriculares (CIA) pueden pre­sentarse en cualquier parte del tabique auricular (septum secundum, septum primum o seno venoso). En raras oca­siones se produce la ausencia casi completa del tabique auricular, lo que da lugar a una aurícula única desde el punto de vista funcional. Por el contrario, la presencia de un agujero oval permeable como hallazgo aislado gene­ralmente carece de significado hemodinámico, por lo que no se considera una CIA.

Sin embargo, si la presión de la aurícula derecha se encuentra elevada de forma secunda­ria a otra alteración cardiaca (como estenosis o atresia pulmonar, alteraciones de la válvula tricúspide o disfun­ción del ventrículo derecho), la sangre venosa puede esta­blecer un cortocircuito a través del agujero oval permeable hacia la aurícula izquierda, con la consiguiente aparición de cianosis.

La sangre generalmente no se desvía desde la aurícula izquierda hacia la derecha como consecuencia de la anatomía del agujero oval permeable. Sin embargo, en presencia de una sobrecarga de volumen importante o de hipertensión auricular derecha, o de ambas, la dilata­ción del agujero oval puede ser suficiente como para crear un cortocircuito de izquierda a derecha importan­te. La presencia aislada de un agujero oval permeable no precisa tratamiento quirúrgico, pero puede suponer un riesgo de embolización paradójica sistémica en la vida adulta.

• Comunicación Interauricular de Tipo Ostium Secundum.

Se trata de un defecto en el tabique interauricular, localiza­do en la región de la fosa oval; es el tipo de CIA más frecuente y se asocia a la presencia de válvulas auriculo­ventriculares normales. Los defectos pueden ser únicos o múltiples, e incluso en niños mayores sintomáticos es posible encontrar orificios de 2cm de diámetro o mayores. Los defectos grandes pueden extenderse hacia abajo, hasta la Vena cava inferior y el orificio del seno coronario, o bien hacia atrás. La relación mujeres: varones es 3:1.

• Fisiopatología

El grado de cortocircuito de iz­quierda a derecha depende del tamaño del defecto, así como de la distensibilidad relativa de los ventrículos dere­cho e izquierdo y de las resistencias vasculares relativas, pulmonares y sistémicas.El flujo de sangre abundante a través del corazón derecho produce un aumento de tamaño de la aurícula y del ventrículo y la dilatación de la arteria pulmonar.

A pesar de la magnitud importante del flujo pulmonar, la presión en la arteria pulmonar se mantiene, debido a la falta de una comunicación de alta presión entre las circula­ciones pulmonar y sistémica. La resistencia vascular pul­monar se mantiene baja durante la Infancia, aunque co­mienza a elevarse en la edad adulta. El tamaño del ventrículo izquierdo y de la aorta es normal.

• Manifestaciones Clínicas

Los niños gene­ralmente se encuentran asintomáticos, de manera que la lesión se descubre durante una exploración por otros mo­tivos. Los pulsos son normales.Habitualmente se palpa una elevación sistólica del ventrículo derecho, desde el borde esternal izquierdo hasta la línea medioclavicular. El primer tono cardíaco es fuerte y, en ocasiones, se ausculta un chasquido de eyección pulmonar.

En la mayoría de los pacientes, el segundo tono cardíaco, auscultado en el bor­de esternal superior izquierdo, se encuentra ampliamente desdoblado, con un desdoblamiento fijo en todas las fases de la respiración.Este hallazgo de la auscultación es carac­terístico y se debe a que el defecto produce una elevación continua del volumen diastólico del ventrículo derecho, con un tiempo de eyección prolongado.

El soplo sistólico es de eyección, de tono medio, sin timbres ásperos, rara vez acompañado de frémito y se ausculta de forma óptima en el borde esternal izquierdo medio y superior.Se debe al aumento de flujo a través del trayecto de salida del ven­trículo derecho hacia la arteria pulmonar.En el borde esternal inferior izquierdo generalmente se puede auscultar un soplo mesodiastólico breve y con retumbo, debido al aumento de flujo a través de la válvula tricúspide.

• Pronóstico y Complicaciones

La CIA de tipo ostium secundum suele tolerarse bien durante la in­fancia;los síntomas aparecen generalmente a partir del tercer decenio de la vida, o después. Las manifestaciones clínicas tardías son hipertensión pulmonar, arritmias auri­culares, insuficiencia mitral o tricuspídea e insuficiencia cardíaca. Estos síntomas pueden presentarse por primera vez durante la situación de sobrecarga de volumen que conlleva el embarazo. La endocarditis infecciosa es extre­madamente rara. Las complicaciones postoperatorias, como insuficiencia cardiaca tardía y fibrilación auricular, son más frecuentes en los pacientes operados después de los 20 años.

Las CIA de tipo ostium secundum son generalmente lesiones aisladas.

Lesiones Cardiacas Congénitas Cianóticas

Este grupo de cardiopatías congénitas se puede dividir a su vez en función de la fisiopatología, según exista bien un descenso del flujo vascular pulmonar, como sucede en la tetralogía de Fallot, la atresia pulmonar con tabique intac­to, la atresia tricuspídea o el retorno venoso pulmonar anómalo total con obstrucción; o bien un aumento del flujo pulmonar, como en la transposición de los grandes vasos, el ventrículo único, el tronco arterioso o el retorno venoso pulmonar anómalo total sin obstrucción. Al igual que suce­de con las lesiones no cianóticas, la radiografía de tórax es un instrumento valioso para distinguir ambas categorías.

• Lesiones Cianóticas con Descenso del Flujo Sanguíneo Pulmonar

Estas lesiones implican tanto una obstrucción del flujo de sangre pulmo­nar (en la válvula tricúspide, el ventrículo derecho o la válvula pulmonar) como una vía a través de la cual la Sangre venosa sistémica es capaz de encontrar un cortocir­cuito de derecha a izquierda para alcanzar la circulación sistémica (a través del agujero oval, una CIA o una CIV). Las lesiones más frecuentes en este grupo comprenden la atresia tricuspídea, la tetralogía de Fallot y diversas formas de ventrículo único con estenosis pulmonar. En estas lesio­nes, el grado de cianosis depende del grado de obstrucción del flujo sanguíneo pulmonar. Si la obstrucción es leve, a veces no hay cianosis en reposo. Sin embargo, estos pa­cientes pueden presentar crisis hipercianóticas en condicio­nes de estrés. Por el contrario, si la obstrucción es grave, el flujo pulmonar dependerá de la permeabilidad del conduc­to arterioso. Si el conducto se cierra durante los primeros días de Vida, el neonato muestra hipoxia profunda y shock.

Veáse también

• Corazón

Enlace externo

• Infomed

Fuente

• Roca de Goderich, Reinaldo. Temas de Medicina Interna. Editorial: Ciencias Médicas.
• Toledo Curbelo. Fundamentos de Salud Pública. Editorial: Ciencias Médicas.
• Peñalver Hernández E, Dueñas Herrera A, Dieste Sánchez W, Nordet Cardona P. Influencia de los Factores de Riesgo coronario en la incidencia de Cardiopatía Congénitas. Rev Cubana Med Gen Integr 1999; 15 (4): 368-71.