Corazón univentricular
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Corazón univentricular Constituye un 2% del total de las cardiopatías congénitas. Se caracteriza por la ausencia de un ventrículo cardíaco, generalmente el derecho, por lo que este ventrículo único recibe toda la sangre tanto la que procede de los pulmones como la que llega sin oxigenar del organismo. Además, debe impulsar la sangre hacia el pulmón y hacia todo el cuerpo, por lo que realiza un doble trabajo. En el 80% de los casos se asocia a una estenosis pulmonar (estrechez de la válvula que comunica el ventrículo con la salida de la arteria pulmonar) por lo que el flujo que va a los pulmones es menor, y se oxigena menos sangre. Esto se traduce clínicamente en la presencia de cianosis en estos pacientes, aunque permite una disminución en el trabajo del ventrículo. El diagnóstico prenatal es posible gracias a la ecografía fetal que presenta una sensibilidad del 30-36%. Dentro de las cardiopatías congénitas existen cuadros complejos como el corazón univentricular de escasa incidencia, pero de mal pronóstico, el cual puede mejorarse si se realiza un diagnóstico prenatal óptimo que permita entre otros una atención y tratamiento adecuados.
Entidades anatómicas
El concepto de corazón univentricular funcional creado por Anderson y colaboradores, engloba un heterogéneo grupo de entidades anatómicas que tienen en común la presencia de una masa ventricular en la cual uno de los ventrículos es incapaz de mantener independientemente la circulación sistémica o pulmonar.
Tratamiento quirúrgico
La incorporación de las técnicas quirúrgicas de bypass del ventrículo derecho por Fontan y colaboradores, y Kreutzer y colaboradores,han creado un nuevo paradigma que posibilitó el enfoque racional de esta patología de elevadísima morbimortalidad, cambiando sustancialmente su pronóstico y la calidad de vida de estos pacientes. La modificación de la técnica por De Leval y colaboradores, consistente en lo que hoy conocemos como cavo pulmonar total (CPT) y la estrategia de hacerla en períodos secuenciales, con una anastomosis vena cava superior–arteria pulmonar (Glenn bidireccional) previa,así también como distintos adelantos en su enfoque han mejorado sensiblemente los resultados. El tratamiento quirúrgico del síndrome de hipoplasia de ventrículo izquierdo (SHVI) por Norwood y colaboradores e importantes y sucesivos cambios médicos quirúrgicos, posibilitaron también el bypass del ventrículo izquierdo. El advenimiento del concepto de bypass ventricular han hecho de esta opción el tratamiento de elección del corazón univentricular funcional, diferenciándose solamente en el enfoque inicial neonatal que será necesariamente individual, acorde a la patología de base y un tratamiento quirúrgico posterior común realizado en etapas secuenciales.
Corazón univentricular fetal
Las cardiopatías congénitas constituyen una de las principales causas de mortalidad infantil (30% en período neonatal), con una incidencia del 7-8% de recién nacidos vivos. El diagnóstico prenatal es posible gracias a la ecografía fetal que presenta una sensibilidad del 30-36%. En los niños portadores de corazón univentricular el retorno venoso sistémico y pulmonar se mezclan en el ventrículo único, el flujo de sangre es entonces dirigido hacia el territorio sistémico o pulmonar, de acuerdo a la resistencia que oponga cada uno de estos sistemas al vaciamiento del ventrículo. De tal manera que pueden existir múltiples cuadros clínicos relacionados con el síndrome de corazón univentricular: El caso típico se distingue por la existencia de válvulas aurícula ventriculares relativamente normales, que se abren sobre una cámara ventricular única, separada de este ventrículo común por un pliegue muscular. Se encuentra una cámara de salida rudimentaria, y restos de bulbo arterioso que da origen a una o ambos grandes vasos. En la mayoría de los casos descritos, la aorta nace en la región anterior de la pequeña cámara, y la arteria pulmonar tiene su origen en la parte posterior de ventrículo principal, lo que constituye un cierto grado de transposición de las grandes arterias. Ambas válvulas aurículo ventriculares se abren en una cavidad ventricular única. Generalmente hay una cámara infundibular rudimentaria que comunica con la cavidad ventricular común. De la cámara común nace una gran arteria, y la otra gran arteria suele partir de la cavidad infundibular. Hay transposición de las grandes arterias en el 85% de los casos, y es frecuente la estenosis aórtica, o la estenosis pulmonar. Se observa una gran frecuencia de asplenia, o de síndrome poliesplénico. El ventrículo único se caracteriza por la presencia de una cámara ventricular completamente formada, hacia la cual dos válvulas aurícula ventriculares vacían la sangre proveniente de las venas cavas y pulmonares. En el 85% de los casos de ésta cámara ventricular nace la arteria aorta, y en el 15% de los casos emerge la arteria pulmonar. Hay asociación frecuente con transposición de los grandes vasos y estenosis pulmonar1–3.
